Acromegàlia

Sinònims en un sentit més ampli

creixement gegant hipofisari, alteració del creixement Anglès: acromegàlia, gigantisme hipofisari

Definició Acromegàlia

L 'acromegàlia és una ampliació de l' acra (vegeu més avall) i del òrgans interns a causa de l’augment de la secreció d’hormona del creixement (somatotropina, GH (hormona del creixement)). Aquesta secreció excessiva és present després de completar el creixement longitudinal. Per exemple, hi ha hectàrees nas, llavis, llengua, orelles, mans, dits i peus. Si aquesta sobreproducció es produeix abans de la pubertat, és a dir, si encara no s’acaba el creixement de la longitud, es desenvolupa un creixement gegant (gegantisme hipofisari), causat per glàndula pituitària.

història

El terme acromegàlia prové del grec akron = punta i mega = gran. El primer descriptor d’aquest quadre clínic actual és el neuròleg parisenc Pierre Marie. A finals del segle XIX, va reconèixer l’ampliació dels acres (vegeu la definició) com a quadre clínic.

No obstant això, hi ha indicis que l'acromegàlia ja era coneguda pels egipcis en l'època dels faraons. Hi ha retrats de faraons amb els llavis bombats, la barbeta gran i la protuberància nas. En aquella època, aquests trets anatòmics típics de l’acromegàlia eren considerats divins. - Cerebrum

  • Cerebel
  • Medul · la espinal
  • Glàndula pituitària

Freqüència / Epidemiologia

Ocurrència de la població De mitjana, entre 40 i 70 persones d'un milió d'habitants cauen malalts. Cada any, unes 1-3 persones per cada milió d’habitants tornen a emmalaltir.

Causa de l’acromegàlia

Normalment hi ha un adenoma (tumor benigne) de l’anterior glàndula pituitària (es tracta d 'una part hormonal que produeix hormones cervell), que produeix l’hormona somatotropina en quantitats excessives. Un adenoma és un tumor benigne que s’origina a partir de cèl·lules glandulars i que intenta imitar-les. En aquest cas creix a la part frontal del glàndula pituitària.

En casos extremadament rars, el tumor també pot ser maligne (carcinoma). Les causes següents són igualment rares: una sobreproducció de somatotropina, la causa de la qual es troba fora de la hipòfisi anterior. Atès que la producció d'aquesta hormona és estimulada per l'anomenada GHRH (hormona del llançament de l'hormona del creixement) de la hipotàlem (una altra regió del cervell), en casos molt rars, aquí també es pot produir una sobreproducció induïda per tumors. Aquest augment d'alliberament també conduiria a un augment de l'alliberament de l'hormona somatotropina (hormona del creixement).

Símptomes / Queixes

Els símptomes típics de l’acromegàlia són l’engrandiment i l’engrossiment de la cara crani, mans i peus. Aquesta ampliació de l’acra és gairebé sempre present, així com l’engrossiment de la pell i les esplanagomegàlies (ampliació anormal de la òrgans interns). En les dones, l’acromegàlia sol conduir-la trastorns menstruals (pertorbació del període mensual).

En gairebé la meitat dels homes, es produeixen trastorns de la libido i la potència. Els dos sexes experimenten un augment de la sudoració (hiperhidrosi). En pacients amb acromegàlia, les protuberàncies oculars que sobresurten (prominents protuberàncies) també es noten a la cara.

L'ampliació del nas, llavis i llengua condueix a un discurs típicament maldestre. Depenent de la mida de l’adenoma, mals de cap i s’observen repetidament alteracions visuals a causa del seu creixement supressiu. El perifèric sistema nerviós també es pot veure afectat: hi ha alteracions sensorials (entumiment) a les mans i als peus i també debilitat muscular. En un 35-50% dels pacients a Sindrome del túnel carpal amb compressió del fitxer nervi mitjà es veu.