Amelogènesi Imperfecta

Displàsia hereditària (malformació) del esmalt es coneix com amelogènesi imperfecta (sinònims: Amelogènesi; Amelogènesi imperfecta; displàsia de dentina; Dentinogènesi imperfecta; síndrome de Dentinogènesi imperfecta II; hereditària estructura de les dents desordre; Odontogènesi hipoplàstica; Odontogènesi imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). El esmalt La malaltia és més freqüent al nord de Suècia (1: 718) i força rara als Estats Units (1: 16,000). L’amelogènesi imperfecta es classifica de la següent manera:

  • Tipus hipoplàstic: massa poc esmalt.
  • Tipus d’hipomaturació: esmalt immadur.
  • Tipus d’hipocalcificació: sota esmalt calcificat.
  • Immaduresa parcial i sota calcificació, en combinació amb el taurodontisme.

Símptomes: queixes

Tant les dents de llet com les dents permanents es veuen afectades:

  • Hipersensibilitat
  • Superfície d’esmalt mat i rugosa
  • Superfície d’esmalt brillant, que s’estella ràpidament
  • Decoloració: groguenc-marronós
  • Fort desgast de les dents
  • Reducció del gruix de l’esmalt: puntual o àrea.
  • Manca de contactes proximals (punts de contacte amb dents adjacents).
  • Esmalt molt tou en tipus d’hipomaturació i tipus d’hipocalcificació.
  • Gingivitis (inflamació de les genives)
  • Hiperplàsia gingival (proliferació de genives).
  • Picada oberta frontal freqüent
  • Pèrdua de la relació de la mandíbula vertical (alçada de mossegada)
  • dolor

Patogènesi (desenvolupament de la malaltia) - etiologia (causes)

L’amelogènesi imperfecta es produeix quan es altera la formació de l’esmalt. La malaltia s’hereta ja sigui autosòmica dominant, autosòmica recessiva o lligada a la x. Depenent del lloc on la maduració de l’esmalt no procedeixi correctament, resulten les diferents formes d’IA. S'ha observat que la malaltia sovint es produeix en combinació amb un o més dels trastorns que s'enumeren a continuació:

  • Trastorns de l'erupció de les dents
  • Denticles (formacions de substàncies dures que es produeixen dins o al marge de la polpa dental).
  • Quists fol·liculars
  • Dents impactades o retingudes (dents completament envoltades d’ossos) de la segona dentició (erupció de les dents des de la mandíbula cap al cavitat oral).
  • Resorcions de corones i arrels
  • Taurodontisme (anomalia heretada dominantment en què el cos de la dent s’engrandeix i l’arrel s’escurça).
  • Infraestructura dental

Malalties conseqüents

En el context de l’amelogènesi imperfecta, l’esmalt es desgasta molt ràpidament, cosa que sí lead fins a un descens de l'alçada de la mossegada.

Diagnòstic

Durant l'examen clínic, cal tenir present que hi ha moltes manifestacions diferents de la IA. Per tant, és important un historial exhaustiu, ja que ja es pot determinar si hi ha un component hereditari. Radiogràficament, es pot determinar que el Densitat de vegades es redueix l’esmalt a la radiografia dentina-igual o fins i tot inferior. Els diagnòstics diferencials a descartar inclouen:

  • Trastorns de formació d’esmalt adquirits
  • Dentinogènesi imperfecta: mal desenvolupament / herència autosòmica dominant i trastorn estructural de les denticions dentàries que es produeix en aproximadament 1 de cada 8,000 persones i provoca una abrasió greu de les dents.
  • Displàsies de l’esmalt en altres malalties: síndrome d’amelo-onchohipohidrosi, epidermòlisi bullosa, mucopolisacaridosis, síndrome oculodentodigital, síndrome osteoscleròtica tricodental.

Teràpia

Com que es produeixen desgast i abrasió greus i ràpids en el curs de l’amelogènesi imperfecta, sempre s’aconsella una intervenció terapèutica precoç. A causa del desgast greu de les dents, els pacients perden ràpidament l'alçada vertical (alçada de la mossegada). Al caducifoli dentició, farciments de plàstic, corones de tires i corones d’acer són les opcions de restauració que més s’utilitzen. D’aquesta manera, les dents es conserven el màxim possible fins al seu fracàs fisiològic i el nen pot menjar i desenvolupar la parla sense interferències. A l'edat adulta, hi ha diversos tipus de corones (per exemple, ceràmica total, diòxid de zirconi) disponibles per a la restauració, a més de farciments de plàstic. teràpia s’ha de dur a terme abans que es produeixin danys i molèsties massives per tal d’alleujar els pacients de les limitacions i molèsties associades a la malaltia el més aviat possible i rehabilitar-los tant estèticament com funcionalment. És important tenir en compte que l’esmalt tou, que es desgasta ràpidament i es torna marró groguenc, representa una forta càrrega psicològica per als pacients a més de molèsties locals, ja que tenen un aspecte visual molt limitat.