Anèmia aplàstica

introducció

L’anèmia aplàstica és un grup de malalties diferents que tenen com a característica comuna una debilitat (insuficiència) de la malaltia medul · la òssia, la qual cosa condueix a una producció reduïda de sang cèl · lules. Això no només provoca anèmia, és a dir, una reducció del vermell sang cèl · lules (eritròcits) o nivells d’hemoglobina, però també a una deficiència en la formació de cèl·lules immunes, especialment els anomenats granulòcits neutrofílics (neutropènia), així com la sang plaquetes (trombopènia). Si s’afecten els tres grups cel·lulars esmentats, això s’anomena pancitopènia. En la majoria dels casos, la causa són les malalties autoimmunes, però també es pot produir una anèmia aplàstica quimioteràpia o ser congènit.

Què causa l’anèmia aplàstica?

L’anèmia aplàstica, també coneguda com a panmielopatia, no és una malaltia uniforme, sinó un grup de malalties i síndromes diferents, que en última instància condueixen a una formació deficient de sang cèl·lules a causa de la debilitat del medul · la òssia. Causes d'aquest tipus medul · la òssia la insuficiència pot ser generalment congènita o adquirida, tot i que les formes adquirides són molt més freqüents. Entre les formes congènites, Fanconi anèmia i la síndrome de Diamond-Blackfan són especialment destacables, així com altres defectes enzimàtics rars.

Entre els desencadenants de l’anèmia aplàstica adquirida hi ha principalment reaccions autoimmunes contra la medul·la òssia, la causa de les quals sovint no és identificable. També hi intervenen altres malalties hematològiques com la síndrome mielodisplàsica (MDS). Un altre desencadenant important són certs medicaments, en particular els medicaments citostàtics que s’utilitzen quimioteràpia tenen un efecte tòxic sobre la medul·la òssia, ja que sovint s’han d’administrar en dosis elevades.

Hi ha altres medicaments que, en casos rars, poden provocar anèmia aplàstica metamizol (Novalgin) o la clozapina neurolèptica. L’efecte de la majoria dels medicaments quimioterapèutics és que ataquen les cèl·lules que es divideixen ràpidament, és a dir, principalment càncer cèl · lules. No obstant això, també ataquen altres cèl·lules del cos, incloses les cèl·lules mare de la medul·la òssia que formen cèl·lules sanguínies, de manera que aquestes cèl·lules cauen durant quimioteràpia.

Normalment, però, la medul·la òssia no es destrueix completament, sinó que es regenera després de finalitzar la teràpia. No obstant això, en casos rars i segons el protocol de tractament, és possible que la medul·la òssia no es recuperi després de la quimioteràpia i es pugui produir anèmia aplàstica. L’anèmia aplàstica pot ser causada no només per medicaments citostàtics, sinó també per altres medicaments.

Són exemples importants metamizol (Novalgin) i la clozapina neurolèptica. La insuficiència de la medul·la òssia és independent de la dosi, es basa en la hipersensibilitat del cos a determinades substàncies. Tot i que aquest efecte secundari és extremadament rar, cal tenir-lo en compte, sobretot quan s’administren aquests medicaments per primera vegada o en dosis elevades.

Símptomes de l’anèmia aplàstica

Els símptomes de l’anèmia aplàstica són causats per la deficiència de les cèl·lules sanguínies respectives. Hi ha tres anomenades línies de cèl·lules sanguínies: quan hi ha una deficiència de eritròcits, les cèl·lules de tot el cos ja no es poden subministrar també amb oxigen. Les principals conseqüències són sentiments de debilitat, problemes circulatoris, pal·lidesa i sonoritat a les orelles.

Es tracta a partir d’un valor crític d’Hb amb la transfusió dels anomenats concentrats eritrocitaris. El pacient no pot notar subjectivament la manca de leucòcits, però és l’efecte més perillós de l’aplàsia. Això es deu principalment a un subgrup de glòbuls blancs, els granulòcits de neutròfils.

Si en falten, es produeix una neutropènia. El pacient ja no està suficientment protegit dels patògens oportunistes, és a dir, els patògens que són realment relativament inofensius i només es tornen perillosos quan sistema immune està debilitat. Fins i tot les infeccions normals poden procedir molt dràsticament i posar en perill la vida.

Sovint tampoc no es nota una deficiència de trombòcits al principi. A causa de la pobra coagulació, els hematomes poden produir-se més ràpidament. No obstant això, es torna perillós quan els trombòcits són molt baixos, cosa que pot provocar un sagnat intern perillós. - els glòbuls vermells (eritròcits), principalment responsables del transport d’oxigen

  • Els glòbuls blancs (leucòcits), cèl·lules del sistema immunitari
  • Les plaquetes sanguínies (trombòcits), que formen part del sistema de coagulació sanguínia