Miocardiopatia: causes, símptomes, teràpia

Miocardiopatia: Descripció

Els metges utilitzen el terme "cardiomiopatia" per referir-se a diverses malalties del múscul cardíac (miocardi) en què el múscul cardíac ja no funciona correctament.

Què passa amb la miocardiopatia?

El cor és una potent bomba muscular que manté la circulació aspirant i expulsant sang constantment.

La sang desoxigenada del cos entra a la gran vena cava per venes més petites. Aquest vas porta la sang a l'aurícula dreta. Des d'allà, passa per la vàlvula tricúspide al ventricle dret. Això bombeja la sang a través de la vàlvula pulmonar fins als pulmons, on s'enriqueix amb oxigen fresc. Després torna al cor, més precisament a l'aurícula esquerra. A través de la vàlvula mitral, la sang rica en oxigen flueix al ventricle esquerre, que finalment la bombeja a la circulació sistèmica.

Què són les miocardiopaties?

Bàsicament, els metges distingeixen les cardiomiopaties primàries de les secundàries. Una miocardiopatia primària es desenvolupa directament al múscul cardíac. En una miocardiopatia secundària, en canvi, altres malalties del cos anteriors o existents també danyen el miocardi en el seu curs.

La miocardiopatia primària pot ser congènita o adquirida, és a dir, pot ocórrer al llarg de la vida. També hi ha formes mixtes de malaltia miocàrdica congènita i adquirida. Aquesta subdivisió correspon a la definició de l'Associació Americana del Cor (AHA) i també té en compte les possibles causes.

En canvi, els experts de la Societat Europea de Cardiologia (ESC) no utilitzen una subdivisió primària i secundària. A més, no inclouen, per exemple, malalties dels canals iònics com la síndrome del QT llarg entre les miocardiopaties, ja que l'estructura muscular no està alterada.

  • Cardiomiopatia dilatada (DCM)
  • Miocardiopatia hipertròfica (HCM), dividida en formes obstructives (HOCM) i no obstructives (HNCM)
  • Miocardiopatia restrictiva (RCM)
  • Miocardiopatia aritmogènica del ventricular dret (ARVC)

També hi ha les anomenades cardiomiopaties no classificades (NKCM). Aquests inclouen, per exemple, la miocardiopatia Tako-Tsubo.

Cardiomiopatia dilatada

Entre les miocardiopaties sense causa immediatament identificable, la forma dilatada és la més freqüent. En aquest cas, el cor perd força a causa de l'estirament excessiu del múscul cardíac. Llegeix-ho tot al text cardiomiopatia dilatada!

Cardiomiopatia hipertròfica

En aquest tipus de miocardiopatia, el múscul cardíac és massa gruixut i la seva capacitat d'estirament és limitada. Apreneu tot sobre aquest tipus de malaltia del múscul cardíac al text cardiomiopatia hipertròfica!

Cardiomiopatia restrictiva

Com que el ventricle ja no es pot expandir correctament, menys sang arriba al ventricle des de l'aurícula. En conseqüència, retrocedeix a l'aurícula esquerra. Com a resultat, les aurícules solen augmentar en cardiomiopatia restrictiva. Els ventricles, en canvi, solen ser de mida normal. En la seva major part, poden continuar bombejant sang amb normalitat durant la fase d'ejecció (sístole).

Miocardiopatia aritmogènica del ventricular dret (ARVC)

En l'ARVC, els músculs del ventricle dret estan alterats. Les cèl·lules del múscul cardíac allà moren parcialment i són substituïdes per teixit conjuntiu i gras. Com a resultat, el múscul cardíac s'aprima i el ventricle dret es dilata. Això també afecta el sistema de conducció elèctrica del cor. Es poden desenvolupar arítmies cardíaques, que es produeixen principalment durant l'esforç físic.

Altres miocardiopaties

A més de les quatre formes principals, hi ha altres miocardiopaties. Aquestes miocardiopaties "no classificades" inclouen, per exemple, la miocardiopatia no compactada, una forma congènita en la qual només es veu afectat el ventricle esquerre, i la miocardiopatia d'estrès, també anomenada síndrome del cor trencat o miocardiopatia de Tako-Tsubo.

També hi ha el terme "cardiomiopatia hipertensiva". Es refereix a una malaltia del múscul cardíac que es produeix com a conseqüència de la pressió arterial alta crònica (hipertensió). En pacients hipertensos, el cor ha de bombar amb més força per moure la sang cap a les artèries estretes, per exemple. Com a resultat, el ventricle esquerre del cor s'engrossi cada cop més i finalment perd la seva eficiència.

Per tant, en la seva definició, els experts de l'AHA també rebutgen el terme cardiomiopatia isquèmica. Aquest és el terme utilitzat pels metges per referir-se en particular a les malalties del múscul cardíac que s'han desenvolupat perquè el múscul cardíac ha rebut massa poc oxigen. És el cas, per exemple, de la malaltia coronària. La seva variant màxima és l'infart de miocardi. A més, les miocardiopaties no inclouen les malalties del múscul cardíac causades per defectes de les vàlvules cardíaques.

Síndrome del cor trencat (cardiopatia Tako-Tsubo).

Aquesta forma de miocardiopatia es desencadena per un estrès emocional o físic greu i normalment es cura sense conseqüències. Llegiu els fets més importants sobre la síndrome del cor trencat aquí.

A qui afecta la miocardiopatia?

En principi, la miocardiopatia pot afectar a qualsevol. No es pot fer cap afirmació general sobre l'edat típica en què es produeix la malaltia o la distribució per gènere. Això es deu al fet que aquests valors depenen molt de la forma particular de miocardiopatia.

Miocardiopatia: símptomes

En totes les formes de miocardiopatia, determinades parts del múscul cardíac, i de vegades tot el cor, ja no funcionen correctament. Com a resultat, molts pacients pateixen símptomes típics d'insuficiència cardíaca i arítmies.

Fatiga

A causa de la miocardiopatia, de vegades el cor ja no és prou fort com per bombejar una quantitat suficient de sang a les artèries (falla cap endavant). Aleshores, els pacients sovint se senten cansats i apagats, i el seu rendiment general disminueix. Si arriba massa poca sang rica en oxigen al cervell, els afectats estan molt adormits o fins i tot confosos. A causa del flux sanguini alterat, sovint lent, el teixit extreu més oxigen de la sang (augment de l'esgotament d'oxigen). Això es manifesta per una pell freda i blavosa decolorada (cianosi perifèrica), generalment primer a les mans i els peus.

edema

Si la miocardiopatia causa una insuficiència cardíaca pronunciada, la sang també arriba als òrgans interns com el fetge, l'estómac o els ronyons. Les persones afectades senten menys gana, se senten inflades o tenen dolor a la zona del fetge (abdomen superior dret). De vegades, les venes del coll també es tornen prominents. Els símptomes de la insuficiència cardíaca endarrerida també s'anomenen "signes de congestió".

Cianosi

A l'inici de l'edema pulmonar, els individus afectats han de tossir més, cada cop més quan estan ajaguts i, per tant, de nit. Si augmenta l'edema pulmonar, cada cop es fa més difícil respirar (dispnea). Aleshores toseixen secrecions espumosos i cada cop tenen més dificultat per respirar. Si hi ha massa líquid al teixit pulmonar, la sang ja no absorbeix prou oxigen. Les mucoses, com les dels llavis o la llengua, sovint apareixen blavoses (cianosi central) en casos d'insuficiència cardíaca pronunciada.

Arítmies cardíaques

Si la miocardiopatia causa una insuficiència cardíaca pronunciada, la sang també arriba als òrgans interns com el fetge, l'estómac o els ronyons. Les persones afectades senten menys gana, se senten inflades o tenen dolor a la zona del fetge (abdomen superior dret). De vegades, les venes del coll també es tornen prominents. Els símptomes de la insuficiència cardíaca endarrerida també s'anomenen "signes de congestió".

Cianosi

A l'inici de l'edema pulmonar, els individus afectats han de tossir més, cada cop més quan estan ajaguts i, per tant, de nit. Si augmenta l'edema pulmonar, cada cop es fa més difícil respirar (dispnea). Aleshores toseixen secrecions espumosos i cada cop tenen més dificultat per respirar. Si hi ha massa líquid al teixit pulmonar, la sang ja no absorbeix prou oxigen. Les mucoses, com les dels llavis o la llengua, sovint apareixen blavoses (cianosi central) en casos d'insuficiència cardíaca pronunciada.

Arítmies cardíaques

Quan el múscul cardíac canvia, això sovint també afecta les vàlvules cardíaques. En el curs de la miocardiopatia, es poden produir defectes valvulars com la insuficiència de la vàlvula mitral. Redueixen encara més la producció cardíaca.

En casos rars, les arítmies cardíaques de sobte es tornen tan massives en el curs de la miocardiopatia que tota la circulació sanguínia es col·lapsa. En aquest cas, les cambres del cor bategen massa ràpid, de manera que gairebé no s'omplen de sang entre batecs (taquicàrdia ventricular). La mort cardíaca sobtada és imminent.

Miocardiopatia: causes i factors de risc

Pel que fa a les causes de les miocardiopaties, és útil distingir les formes primàries de les secundàries de la malaltia.

Causes de les miocardiopaties primàries

Les miocardiopaties primàries solen tenir causes genètiques. Així, els individus afectats tenen una predisposició familiar a la miocardiopatia, que pot variar en gravetat.

Els estudis científics dels darrers anys estan revelant cada cop més canvis en el material genètic. En la miocardiopatia hipertròfica, per exemple, aquests defectes genètics perjudiquen la formació de proteïnes especials. Això altera l'estructura i l'estabilitat de la unitat muscular més petita (el sarcòmer) i per tant, en definitiva, la funció del múscul cardíac.

La causa exacta de la miocardiopatia genètica primària segueix sent en gran part desconeguda. Aleshores els metges parlen de miocardiopatia idiopàtica. Per exemple, en aproximadament la meitat dels pacients amb miocardiopatia restrictiva, no es pot trobar cap causa de la malaltia.

Causes de les miocardiopaties secundàries

Hi ha nombroses malalties que danyen el cor i altres òrgans, provocant miocardiopatia. Alguns medicaments també poden causar cardiomiopatia, com alguns fàrmacs contra el càncer.

Les causes d'una miocardiopatia secundària són variades i inclouen:

  • Malalties en les quals determinades substàncies s'acumulen cada cop més al múscul cardíac (per exemple, amiloïdosi, hemocromatosi).
  • Inflamacions (per exemple, sarcoïdosi, infeccions que causen miocarditis)
  • Malalties tumorals o el seu tractament (per exemple, radiació, quimioteràpia)
  • Deficiència severa de vitamina (per exemple, deficiència severa de vitamina C en l'escorbut o deficiència severa de vitamina B en beriberi)
  • Malalties que afecten principalment el sistema nerviós (per exemple, l'atàxia de Friedreich) i/o els músculs esquelètics (per exemple, la distròfia muscular de Duchenne)
  • Trastorns metabòlics (per exemple, diabetis mellitus, disfunció tiroïdal severa)
  • drogues, intoxicació (cardiomiopatia tòxica)

Si els metges reconeixen la causa de la miocardiopatia, inicien immediatament la seva teràpia. D'aquesta manera, eviten la progressió de la malaltia. En les miocardiopaties idiopàtiques, només es poden alleujar finalment els símptomes.

Miocardiopatia: exploració i diagnòstic

Història mèdica i exploració física

El metge primer pregunta al pacient sobre la seva història clínica. Per fer-ho, fa diverses preguntes, com ara:

  • Quins són els símptomes?
  • Quan es produeixen?
  • Quant de temps fa que estan presents?

Com que moltes miocardiopaties són en part hereditàries, el metge preguntarà sobre els familiars propers que també tinguin la malaltia (antecedents familiars). També està interessat en si hi ha hagut morts sobtades cardíaques a la família.

Durant l'examen físic, l'examinador busca diversos símptomes de miocardiopatia. De vegades fins i tot escoltar el cor proporciona les primeres pistes (auscultació). Determinats valors sanguinis (proteïnes especials com els anticossos i el proBNP) també ajuden a valorar possibles danys cardíacs.

Diagnòstic aparatiu

L'equip mèdic especial té un paper crucial en el diagnòstic de la miocardiopatia. Això inclou:

  • Electrocardiograma (ECG) que registra l'activitat elèctrica del cor. Registra retards de conducció o arítmies cardíaques. Aquesta mesura també és possible durant un període de temps més llarg (ECG a llarg termini) o sota estrès (ECG d'estrès).
  • Cateterisme cardíac: en aquest procediment, el metge introdueix un tub prim de plàstic al cor mitjançant un vas. A través del tub, pot prendre diverses mesures, per exemple, quines pressions predominen a les diferents seccions del cor i als vasos sanguinis propers al cor.
  • Biòpsia del múscul cardíac: com a part del cateterisme cardíac, també es pot extreure un petit tros del múscul cardíac i després examinar-lo amb un microscopi. Això pot revelar com ha canviat l'estructura del múscul cardíac.

En algunes formes de miocardiopatia, es coneixen els gens les mutacions dels quals desencadenen la malaltia. Es poden utilitzar proves genètiques especials per detectar aquestes mutacions en un pacient.

Miocardiopatia: tractament

L'ideal és que els metges identifiquin la causa de la miocardiopatia i la tracten en conseqüència (teràpia causal). Sovint, però, els factors desencadenants no es coneixen o no es poden tractar. En aquests casos, els metges intenten alleujar els símptomes (teràpia simptomàtica).

Teràpia causal de la miocardiopatia

En la teràpia causal, els metges prescriuen fàrmacs, per exemple. Eliminen les infeccions, inhibeixen les reaccions autoimmunes i frenen els processos metabòlics alterats. Les deficiències de vitamines es poden compensar. Es poden prevenir altres danys causats per la miocarditis viral mitjançant un descans físic constant.

Teràpia simptomàtica de la miocardiopatia

  • Tractar els efectes de la insuficiència cardíaca: per fer-ho, els metges utilitzen diversos fàrmacs com diürètics, inhibidors de l'ACE o beta-bloquejants per alleujar la tensió del cor.
  • Prevenir les arítmies cardíaques: els fàrmacs com els beta-bloquejants i els antiarítmics especials ajuden aquí.
  • Prevenció de la formació de coàguls de sang al cor: es fa amb anticoagulants que es prenen regularment.
  • Esforç físic amb moderació i només amb consulta amb un metge.

En alguns casos, els metges també han d'operar. Per exemple, eliminen parts del múscul cardíac (micectomia). En alguns casos, implanten un marcapassos o desfibril·lador. Com a últim recurs, quan altres tractaments ja no ajuden, l'única opció és un trasplantament de cor.

Esports en miocardiopatia

Si i de quina forma és possible l'exercici en la miocardiopatia depèn del tipus i la gravetat de la malaltia.

Per a algunes miocardiopaties, encara no s'han investigat els efectes de l'exercici en la progressió i el pronòstic de la malaltia. Per exemple, actualment els científics estan estudiant com l'entrenament de resistència afecta els pacients amb miocardiopatia dilatada (DCM).

Abans que els pacients amb malaltia miocàrdica comencin qualsevol activitat física, sempre cal consultar amb el metge tractant per evitar riscos innecessaris.

Si la malaltia permet una activitat física lleugera, el pacient ha de fer un entrenament de resistència de baixa intensitat unes tres vegades per setmana durant 30 minuts cada vegada. Els esports que són molt adequats per als pacients cardíacs inclouen:

  • (pas lleuger
  • A peu o marxa nòrdica
  • jòguing
  • Entrenament amb bicicleta (al pla) o ergòmetre
  • excursionisme
  • natació

Augmentar l'activitat diària

A continuació es mostren alguns consells per a un estil de vida més actiu que posarà poca pressió al cor:

  • Caminar distàncies curtes
  • Baixeu del transport públic una parada abans del normal per augmentar la distància recorreguda
  • Anar en bicicleta a la feina
  • Per als treballadors d'oficina: treballar dempeus de tant en tant
  • Agafeu les escales en lloc de l'ascensor (si la vostra condició cardíaca permet aquest esforç)
  • Utilitza un podòmetre, el seguiment et motiva a moure't més

Però fins i tot per a les activitats quotidianes, s'aplica el següent: quin nivell d'exercici és bo per a vostè i no sobrecarrega el cor s'ha de discutir amb el seu cardiòleg amb antelació.

Miocardiopatia: progressió i pronòstic de la malaltia

Mentre que els pacients amb miocardiopatia hipertròfica lleu tenen una esperança de vida gairebé normal, la miocardiopatia dilatada i restrictiva té un curs molt pitjor. Sense trasplantament cardíac, una gran proporció de pacients moren en la primera dècada després del diagnòstic.

La miocardiopatia ventricular dreta aritmogènica tampoc té un bon pronòstic. Sense teràpia, al voltant del 70 per cent dels afectats moren en els primers deu anys després del diagnòstic. Tanmateix, si les arítmies es poden suprimir, l'esperança de vida gairebé no es limita en aquesta forma.

De vegades, els afectats gairebé no noten la seva malaltia del múscul cardíac durant la resta de la seva vida, o no noten gens. Aleshores, les arítmies cardíaques sobtades de la miocardiopatia en particular es tornen perilloses.