Patogènesi (desenvolupament de malalties)
In limfedema, el dany al sistema limfàtic, que pot ser congènit o adquirit, resulta en un augment del líquid tissular intersticial (del llatí interstitium = "espai intersticial"). A mesura que la malaltia avança, es produeix una senescència del teixit (alteració del teixit), amb un augment del teixit connectiu i adipós, així com canvis en la matriu extracel·lular / components estructurals d’un teixit (matriu extracel·lular, substància intercel·lular, EZM, ECM: glicosaminoglicans, àcid hialurònic, col·lagen).
Primary limfedema es pot distingir del limfedema secundari.
Etiologia (causes) del limfedema primari
Causes biogràfiques
- Càrrega genètica de pares, avis
- Malalties genètiques
- Síndrome de Nonne-Milroy (primària congènita limfedema (PCL) tipus I): trastorn genètic amb herència autosòmica dominant amb mutacions al FLT4 general al cromosoma 5q35.3; limfedema crònic i indolor de les extremitats inferiors i, en casos rars, de les extremitats superiors; l’edema (retenció d’aigua) sol existir al néixer o es manifesta en els primers mesos de vida
- Malalties genètiques
Causes relacionades amb les malalties
Malformacions congènites, deformitats i anomalies cromosòmiques (Q00-Q99).
- Atresia / aplàsia (mal desenvolupament / no desenvolupament) del sistema limfàtic.
- Síndrome de Meige (limfoedema praecox): característica de la combinació de blefarospasme (unilateral o bilateral) parpella espasme resultant d’una contracció permanent del múscul orbicularis ocular) i distonia oromandibular (genèric terme per als moviments distònics dels músculs masticatoris i dels músculs de la meitat inferior (caudal) de la cara); Edema (aigua retenció) no es desenvolupa fins després de la pubertat. En pacients individuals de Milroy i Meige, però, la inflamació no es desenvolupa fins després dels 35 anys. Any de vida (limfoedema tardà).
Sistema cardiovascular (I00-I99).
- Aplàsia / atresia del sistema limfàtic
- Hiperplàsia del sistema limfàtic: proliferació anormal de cèl·lules específiques del sistema limfàtic.
- Hipoplàsia del sistema limfàtic: subdesenvolupament del sistema limfàtic.
- Limfàtica fibrosi ganglionària: enduriment del ganglis limfàtics.
- Agenèsia ganglionar
Etiologia (causes) del limfedema secundari
Causes relacionades amb les malalties
Cardiovascular (I00-I99).
- Insuficiència venosa crònica (CVI): debilitat venosa crònica de les extremitats inferiors.
- Capillaropaties: canvis en les distàncies extrems vasculars que es produeixen en diverses malalties.
- Limfàtica fibrosi ganglionària: enduriment del ganglis limfàtics.
Malalties infeccioses i parasitàries (A00-B99).
- Parasitosis: infeccions amb paràsits; lead a elefantiasi.
- Condició després d’infeccions (postinfeccioses), com ara erisipela o tromboflebitides recurrents: inflamació de les venes superficials.
boca, esòfag (tub d'alimentació), estómaci intestins (K00-K67; K90-K93).
- malaltia de Crohn - malaltia inflamatòria intestinal crònica (IBD); normalment progressa en episodis i pot afectar la totalitat tracte digestiu; caracteritzada per una afectació segmentària de l’intestí mucosa (mucosa intestinal), que significa que es poden veure afectades diverses seccions de l’intestí, separades per seccions sanes.
Neoplàsies - malalties tumorals (C00-D48).
- Neoplàsies malignes (malignes), sovint en carcinoma de mama (càncer de mama).
Lesions, intoxicacions i altres seqüeles de causes externes (S00-T98).
- Afecció després de procediments quirúrgics importants
- Afecció després de la lesió (posttraumàtica), sense especificar
Altres causes
- Artificial (afegit artificialment)
- Condició després de la limfadenectomia (limfa eliminació del node).
- Condició després de la radiació (radioteràpia).
- Condició després de la collita de venes per a la cirurgia de bypass
