Cirrosi biliar primària

La cirrosi biliar primària és una malaltia colestàtica crònica de la fetge, que se suposa que és autoimmune. Afecta principalment a dones majors de 40 anys. Representen el 90% dels pacients. Cada any, prop de 5 / 100,000 persones contrauen la malaltia, mentre que la prevalença és de 40-80 / 100,000.

Causa cirrosi biliar primària

La malaltia probablement té un origen autoimmune i és causada principalment per cirrosi biliar. Sovint s’associa amb altres malalties autoimmunes com ara reumatisme. No obstant això, en molts casos de cirrosi biliar primària no es produeixen símptomes durant llargs períodes de temps i només augmenten fetge valor (gamma-GT) durant un examen rutinari indica la malaltia.

  • Pruïja
  • Ícter (coloració groga de pell i ull)
  • Esgotament dolorós
  • Diposició de Xanthoma als colzes de les palmes del tendó d'Aquil·les, parpella superior i inferior
  • Colzes
  • Palmells
  • Tendó d'Aquil·les,
  • Parpella superior i inferior
  • Decoloració fosca de la pell a causa de l’emmagatzematge de melanina
  • Colzes
  • Palmells
  • Tendó d'Aquil·les,
  • Parpella superior i inferior

complicacions

  • Esteatorrea
  • Deficiència de vitamines per a vitamines liposolubles
  • osteoporosi
  • Gallstones

Al sèrum, el gamma-GT elevat es pot detectar en cirrosi biliar primària. També hi ha l’anomenat AMA (anticòs antimitocondrial) i anticossos contra la bilis conductes. Si queden dubtes després de l'avaluació del sang comptar, a fetge punxada pot confirmar el diagnòstic.

Teràpia

Hi ha un medicament disponible que pot allargar el temps fins a un possible trasplantament hepàtic augmentant l’excreció de bilis àcids. Teràpies que suprimeixen les pròpies del pacient sistema immune i així disminuir la progressió de la malaltia autoimmune també s’utilitzen. Trasplantament de fetge s’indica a la fase final. Pruïja i la deficiència de vitamina també es pot tractar amb medicaments.

Previsió

L'anomenada bilirubina valor serveix com a paràmetre pronòstic. Com més alt sigui el valor, menor serà la taxa de supervivència. Després trasplantament hepàtic, la taxa de supervivència és bona i és del 70-90%.