Ictiosi: classificació

Experts internacionals es van fixar en la següent classificació d’ictios a la tardor del 2010:

Ictioses primàries
Ictioses comunes aïllades	Ictiosi vulgar Ictiosi recessiva lligada a X.
Ictioses congènites aïllades	Ictiosis lamel·lars: Lamel·lar autosòmic recessiu ictiosi. Eritrodèrmia ictiosiforme congènita no bullosa Ictiosi lamel·lar autosòmica dominant Ictiosi epidermolítica (bullosa): Eritrodèrmia ictiosiforme congènita bullosa (Brocq). Ictiosi hystrix (Curth-Macklin). Ictiosi bullosa (Siemens) Ictiosis específiques: Ictiosi arlequinada Síndrome de la pell pelada
Ictiosi freqüents amb símptomes associats.	Deficiència d’esteroides sulfatasa associada a la X. Deficiència d’esteroides sulfatasa múltiple recessiva autosòmica. Síndrome de Refsum
Congènita ictiosi amb símptomes associats.	KID (síndrome de queratitis-ictiosi-sordesa); sinònims: ictiosi semblant a la histrix amb sordesa; síndrome de HID. Dominant lligat a X: condrodisplàsia puntata tipus 2 (síndrome de Happle; síndrome de Conradi-Hünermann-Happle). Ictiosi linearis circumflexa (síndrome de Comél-Netherton). Tricotiodistròfia Síndrome de Sjögren-Larsson Ictiosi folicular amb atrícia i fotofòbia (síndrome IFAP). Síndrome de Chanarin-Dorfman
Ictioses secundàries
Ictiosi secundària com a paraneoplàsia	Limfoma maligne Carcinomes viscerals
Ictiosi secundària associada a infeccions	Lepra Sífilis Tuberculosi
Ictiosi secundària associada a la deficiència de vitamines	Deficiència de vitamina A Deficiència de vitamina B6 Deficiència d’àcid nicotínic (vitamina B3) → pellagra
Ictiosi secundària induïda per fàrmacs	Butirofenona (efecte antipsicòtic, per exemple, per al tractament de esquizofrènia). Àcid nicotínic* (agent hipolipemiant). * es va retirar del mercat el 2013
Altres ictioses secundàries	Pell senil Trisomia 21 (síndrome de Down) Hipotiroïdisme (hipotiroïdisme) Diàlisi a llarg termini Sarcoidosi

Una altra classificació comuna de les formes de ictiosi és la següent:

Designació	Proteïnes alterades (conegudes)	(coneguda) mutació gènica	Herència
Ictioses vulgars - sense altres característiques.
Ictiosi vulgar	Filaggrin	FLG	semidominant autosòmic
Ictiosi vulgar recessiva lligada a X (XRI)	Sulfatasa esteroide	STS	Recessiu enllaçat amb X.
Ictioses vulgars: amb funcions addicionals
Síndrome de Refsum	Fitoianoil-CoA hidroxilasa, peroxina-7.	PHYH, PEX7	autosòmic recessiu
Ictiosis congènites - sense altres característiques
Ictioses lamel·lars	Transglutaminasa-1	TGM1, ictiina, CYP4F22, ABCA12	autosòmic recessiu
Eritrodèrmia ictiosiforme congènita (CIE)	Transglutaminasa-1, 12R-lipoxigenasa-3.	TGM1, ALOX12B, ALOXE3, ABHD5, ictiina.	Autosòmic recessiu
Eritrodèrmia ictiosiforme congènita bullosa Brocq (hiperqueratosi epidermolítica (EHK))	Queratines	KRT1, KRT10	autosòmica dominant
Ictiosi bullosa Siemens	Queratina-2e	KRT2E	autosòmica dominant
Ictiosi hystrix tipus Curth-Macklin	Citoqueratina-1	KRT1	autosòmica dominant
Ictiosi arlequina (ictiosi gravis)		ABCA12	autosòmic recessiu
Ictiosis congènites, amb funcions addicionals
Síndrome KID (anglès sordesa per ictiosi per queratitis); eritrokeratoderma de Cremades.	Connexina-26	GJB2	autosòmica dominant
Síndrome de Comél-Netherton	Inhibidor de la serina proteasa LEKTI	SPINK5	autosòmic recessiu
Síndrome de Sjögren-Larsson	Àcid gras aldehid deshidrogenasa	ALD3H2	autosòmic recessiu
Síndrome de Tay	TFIIH helicasa XPB	ERCC3	autosòmic recessiu