Condrosarcoma

Tota la informació que es proporciona aquí és de naturalesa general, ja que una teràpia tumoral pertany sempre a les mans d’un oncòleg experimentat.

Sinònims

Sarcoma de cartílag, tumor condroid maligne, encondroma maligne, sarcoma condroblàstic, sarcoma condromixoid, sarcoma condroïdal Anglès: sarcoma condroblàstic, condrosarcoma

definició

El condrosarcoma és un tumor maligne derivat de cartílag cèl · lules. En casos rars, un condrosarcoma també es pot produir simultàniament en diferents llocs. En aquests casos es parla de condrosarcomatosi. Després osteosarcoma, el condrosarcoma és el tumor ossi maligne més freqüent.

Freqüència

El condrosarcoma és el segon sòlid maligne més comú (maligne) tumor ossi, representant el 20% de tots els casos. El pic de la malaltia rau en l’edat adulta entre els 30 i els 50 anys, però en principi es pot produir a qualsevol edat.

Localització

El condrosarcoma es dóna preferentment a les ubicacions següents: Freqüències 23% Cuixa 19% Ilium 5% Os púbic 2% Isqui 10% Braç superior a prop de l’espatlla 5% Espatlla La localització més freqüent del condrosarcoma és a prop de Articulació del maluc (cuixa i pelvis) (49%). La segona ubicació més comuna és la regió de l’espatlla amb un 15%.

Causar

La causa del condrosarcoma primari no està clara. El condrosarcoma es deriva d’elements molt diferenciats cartílag cèl · lules. Com més diferenciat és un tumor, és a dir, com més similar és el tumor al microscopi a la cèl·lula original, més benigne es comporta el tumor.

Els condrosarcomes secundaris es desenvolupen a partir de condromes benignes. La degeneració maligna d’un sol encondrom generalment és poc probable. El risc de degeneració augmenta amb el nombre d’encondroms presents.

El risc de degeneració d’un sol encondrom s’estima al voltant de l’1%. No obstant això, hi ha un alt risc de degeneració en l’encondromatosi amb o sense la malaltia d’Ollier i en la síndrome de Maffucci. Si hi ha molts osteocondroms, s’estima que el risc de degeneració és significativament superior a aprox. 10%.

Metàstasi

En la majoria dels casos, el condrosarcoma és un tumor amb un alt grau de diferenciació (vegeu més amunt). Les transicions d'un benigne cartílag les cèl·lules d’un tumor maligne són fluides i sovint són difícils de diferenciar. Una disminució de la diferenciació (similitud del teixit tumoral amb el teixit original) s’acompanya d’un augment de la malignitat.

En la mateixa mesura, la probabilitat de metàstasi augmenta i el pronòstic empitjora. Per tant, la diferenciació és un factor pronòstic important. El condrosarcoma es metastatitza principalment hematogènicament al pulmó.

Hi ha moltes classificacions que descriuen diferents subtipus. Bàsicament, la diferenciació es basa en l’examen de teixits fins al macroscopi. Condrosarcoma primari:

• Condrosarcoma (convencional)
• Condrosarcoma diferenciat
• Condrosarcoma juxtacortical (periòstic)
• Condrosarcoma mesenquimàtic
• Condrosarcoma de cèl·lules clares
• Condroblastoma maligne
• Condrosarcoma secundari

Diferenciació

Especialment si un tumor es produeix a prop del cos, és a dir, no es produeix als braços i a les cames, augmenta la probabilitat de malignitat. Els condrosarcomes, que es produeixen a prop del tronc, solen tenir districtes diferents. Això significa que hi ha zones en què el tumor és "encara benigne" i en altres zones ja ha arribat a malignitat.

Per tant, el tumor complet s’ha d’examinar sempre al microscopi. A més, s'han de recopilar totes les fonts d'informació disponibles per excloure un tumor (troballes de l'examen, raigs X i altres procediments d'imatge, examen de teixits fins). S'apliquen els principis següents:

• Tumors més grans propers a la tija del cos o tumors que canvien a la Radiografia la imatge s’ha d’eliminar completament.

Si posteriorment es descobreix una malaltia maligna, les vores de la incisió s’han d’eliminar de nou amb el marge de seguretat corresponent. - El condrosarcoma que es produeix als dits i als peus té un comportament bastant benigne, fins i tot si presenta tots els signes de malignitat al microscopi. Diagnòstic per imatge: diagnòstic especial del tumor: els marcadors tumorals no tenen valor diagnòstic en el cas del condrosarcoma, ja que no hi ha marcadors tumorals fiables que indiquin un condrosarcoma.

Biòpsia: Si la naturalesa benigna o maligna del tumor no es pot determinar amb claredat, es pot prendre una mostra (biòpsia) de la zona sospitosa perquè pugui examinar-la detalladament. Tot i això, s’ha de considerar que aquest mostreig també provoca l’anomenada metàstasi dispersa en alliberar el tumor del seu compost. - Imatge de raigs X en dos plans de la zona sospitosa

• Sonografia (ecografia) del tumor (sempre que no sigui os o cartílag)
• Anàlisi de sang: recompte sanguini BSG (taxa de sedimentació de les cèl·lules sanguínies) electròlits CRP (proteïna C reactiva) (quan l’os és atacat, hi ha un augment del calci en sang) Fosfatasa alcalina (aP) i aP específica de l’os: en dissolució òssia processos (osteolítics), augmenta l’antigen específic de la pròstata (PSA): augment de la fosfatasa àcida de la pròstata-ca (sP): augment de l’àcid úric de la pròstata (HRS): augmentat en cas d’alta rotació cel·lular (tumor molt actiu) Ferro: tumors redueix la proteïna total: en processos consumidors es redueix l’electroforesi de proteïnes, la fixació immune (exàmens especials) Estat de l’orina: paraproteïnes - indicació de plasmacitoma
• Recompte de sang
• BSG (taxa de sedimentació de les cèl·lules sanguínies)
• CRP (proteïna C-reactiva)
• Electròlits (quan s’ataca l’os, hi ha un augment de calci a la sang)
• Fosfatasa alcalina (aP) i aP específica de l’os: augment dels processos de dissolució òssia (osteolítics)
• Antigen específic de la pròstata (PSA): elevat a la pròstata CA Fosfatasa àcida (sP): elevat a la pròstata CA
• Àcid úric (HRS): augmentat amb una elevada rotació cel·lular (tumor molt actiu) Ferro: disminució amb tumors
• Proteïna total: reduïda en processos consumidors
• Electroforesi de proteïnes, immunofixació (proves especials)
• Estat de l’orina: paraproteïnes: indicació de plasmocitoma
• Recompte de sang
• BSG (taxa de sedimentació de les cèl·lules sanguínies)
• CRP (proteïna C-reactiva)
• Electròlits (quan s’ataca l’os, hi ha un augment de calci a la sang)
• Fosfatasa alcalina (aP) i aP específica de l’os: augment dels processos de dissolució òssia (osteolítics)
• Antigen específic de la pròstata (PSA): elevat a la pròstata CA Fosfatasa àcida (sP): elevat a la pròstata CA
• Àcid úric (HRS): augmentat amb una elevada rotació cel·lular (tumor molt actiu) Ferro: disminució amb tumors
• Proteïna total: reduïda en processos consumidors
• Electroforesi de proteïnes, immunofixació (proves especials)
• Estat de l’orina: paraproteïnes: indicació de plasmocitoma
• Diagnòstic local (= examen basat en aparells del tumor local): ressonància magnètica: amb ressonància magnètica, la propagació del tumor a estructures veïnes com el teixit muscular, els nervis i d'un sol ús i multiús. es pot aclarir.

L’ús d’agents contractuals pot millorar la diferenciació entre el teixit benigne i el maligne. TC: la TC proporciona informació especial sobre la afectació òssia del tumor PET (tomografia per emissió de positrons): (la valència, però, encara no està prou validada)

• MRI: la ressonància magnètica es pot utilitzar per aclarir la propagació del tumor a estructures veïnes com el teixit muscular, els nervis i d'un sol ús i multiús.. L’ús d’agents contractuals pot millorar la diferenciació entre el teixit benigne i el maligne.
• TC: la TC proporciona informació especial sobre la afectació òssia del tumor
• PET (Tomografia per emissió de positrons): (la valència, però, encara no està prou validada)
• Diagnòstic locoregional (= cerca de metàstasis ganglionars que poques vegades es produeixen en condrosarcoma): Sonografia (ecografia), TC o MRT
• Sonografia (ecografia)
• CT si cal
• RM si cal
• Diagnòstic extraregional: examen d’òrgans que són particularment afectats pel condrosarcoma metàstasi: -principalment els pulmons, fetge i glàndules suprarenals. - Examen d’òrgans que són particularment afectats pel condrosarcoma metàstasi: -principalment pulmons, fetge i glàndules suprarenals. - Diagnòstic sistèmic (= diagnòstic de propagació i cerca general del tumor): esquelètic gammagrafia (Gammagrafia en 3 fases) PET (tomografia per emissió de positrons; valència encara no suficientment validada) Diagnòstic especial de laboratori de tumors Immunoelectroforesi: si monoclonal anticossos es detecten, indicació de plasmacitoma Prova d’hemocult (detecció de sang a les femtes) Marcadors tumorals (per exemple,

NSE = enolasa específica de la neurona en el sarcoma d’Ewing)

• Gammagrafia esquelètica (gammagrafia trifàsica)
• PET (tomografia per emissió de positrons; la valència encara no està prou validada)
• Diagnòstic especial de laboratori de tumors
• Immunoelectroforesi: si es detecten anticossos monoclonals, indicació de plasmocitoma
• Prova d'hemocult (detecció de sang a les femtes)
• Marcadors tumorals (per exemple, NSE = enolasa específica de neurones en el sarcoma d'Ewing)
• MRI: la ressonància magnètica es pot utilitzar per aclarir la propagació del tumor a estructures veïnes com el teixit muscular, els nervis i d'un sol ús i multiús.. L’ús d’agents contractuals pot millorar la diferenciació entre el teixit benigne i el maligne. - TC: la TC proporciona informació especial sobre la afectació òssia del tumor
• PET (Tomografia per emissió de positrons): (la valència, però, encara no està prou validada)
• Sonografia (ecografia)
• CT si cal
• RM si cal
• Examen d’òrgans que són particularment afectats per metàstasis del condrosarcoma: -principalment els pulmons, fetge i glàndules suprarenals. - Gammagrafia esquelètica (gammagrafia trifàsica)
• PET (tomografia per emissió de positrons; la valència encara no està prou validada)
• Diagnòstic especial de laboratori de tumors
• Immunoelectroforesi: si es detecten anticossos monoclonals, indicació de plasmocitoma
• Prova d'hemocult (detecció de sang a les femtes)
• Marcadors tumorals (per exemple, NSE = enolasa específica de neurones en el sarcoma d'Ewing)