Curs de la malaltia de Still | Morbus Still

Curs de la malaltia de Still

En la majoria dels casos, la malaltia comença amb recurrència febre atacs i erupcions, així com cansament i esgotament. Les queixes articulars sovint es manifesten mesos després que apareguin els primers símptomes. El curs de la malaltia i el pronòstic varien molt d’un individu a l’altre. En alguns casos, la malaltia retrocedeix completament infància i l’adolescència, en d’altres queda per a la vida.

A continuació, es fa una distinció entre un curs en què els símptomes es produeixen en atacs recurrents, entre els quals poden estar setmanes, mesos o fins i tot anys sense símptomes, i un curs crònic en què els símptomes persisteixen permanentment. En aproximadament un 20-30% dels pacients afectats, la malaltia es suprimeix permanentment (remissió). Al voltant del 40% dels pacients només pateixen una inflamació crònica de les articulacions lleu, fàcil de manejar amb la teràpia farmacològica i la fisioteràpia de suport. Els símptomes dels òrgans poden reaparèixer en recaigudes, però també poden estar completament absents durant anys. També hi ha casos en què la malaltia difícilment es pot controlar mitjançant la teràpia i s’acompanya d’un augment de la destrucció articular i de complicacions en els òrgans.

Possibilitats curatives amb el Morbus Still

La malaltia de Still no es pot curar. Almenys no en el sentit convencional. Hi ha pacients que poden ser transferits a una etapa de remissió mitjançant la teràpia. En aquest cas, la remissió significa que no es produeixen més símptomes, de manera que la malaltia està completament controlada. No obstant això, com que pot tornar a aparèixer en qualsevol moment, no es pot anomenar cura en el sentit convencional.

La malaltia de Still també pot ser mortal?

Sí, hi ha complicacions en el curs de la malaltia que poden provocar un resultat fatal. Aquests inclouen en particular l’anomenada síndrome d’activació dels macròfags, també coneguda com a limfohistiocitosi hemofagocítica. En aquest cas, una reacció inflamatòria massiva de la sistema immune es produeix en el curs de la malaltia de Still o en el curs d’una infecció vírica sota una teràpia immunosupressora de la malaltia de Still.

Això condueix a la persistència febre, esplenomegàlia i diverses sang compta els canvis. El diagnòstic no sempre és fàcil, ja que els símptomes clínics esmentats, és a dir febre i esplenomegàlia, també es produeixen en la malaltia de Still, no complicativa. Només el sang els canvis de recompte apunten a la direcció d’una síndrome d’activació de macròfags.

Terapèuticament, una dosi elevada cortisona xoc teràpia, fàrmacs immunosupressors i s’utilitzen productes biològics. La letalitat de la síndrome d'activació dels macròfags és extremadament alta sense una teràpia adequada. Però fins i tot en teràpia, la taxa de letalitat és de fins al 40%.