Diagnòstic diferencial | Medulloblastoma

Diagnòstic diferencial

Els medulloblastomes s’han de diferenciar dels tumors embrionaris de cèl·lules petites similars, com els neuroblastomes, els ependimoblastomes, els pinealomes i els tumors del teixit limfàtic (limfomes).

Teràpia

La teràpia consisteix en l’eliminació quirúrgica el més radical possible del tumor i la posterior irradiació amb dosis elevades amb 40 Grey amb irradiació directa de la fossa posterior i de tot l’espai del líquid cefaloraquidi (eix neuro). No tots els tumors responen bé a la irradiació. Els medulloblastomes, però, són tumors sensibles a la radiació.

Això significa que les cèl·lules tumorals són eficaçment assassinades per radiació. Des de cervell els tumors sovint creixen infiltrativament al teixit nerviós circumdant, normalment no es poden eliminar completament durant la cirurgia. Només a través de la radiació es maten les cèl·lules tumorals restants, per la qual cosa el pronòstic del pacient es millora significativament gràcies a la radiació.

Des meduloblastoma sovint condueix a la formació de tumors fills a tota la central sistema nerviós, se sol prendre la decisió d'irradiar el cervell i medul · la espinal en una àmplia superfície. Atès que els medulloblastomes són molt sensibles a la radiació, es pot aconseguir una curació en més del 50% dels casos. La combinació de radiació postoperatòria amb quimioteràpia ha mostrat resultats positius en termes de taxes de recurrència i supervivència i fins i tot pot ser curatiu. En quimioteràpia, agents inhibidors de la divisió cel·lular (citostàtics) s’administren al grup de nitrosureas com CCNU, però també vincristina i cisplatí. En nens menors de 3 anys, la quimioteràpia pot retardar el temps d’irradiació i, en alguns casos, fins i tot substituir la irradiació

Profilaxi

Atès que es desconeixen en gran mesura els factors de risc i els desencadenants del desenvolupament de glioblastomes, tampoc no hi ha recomanacions de prevenció. En general, es recomana evitar radiacions innecessàries (especialment en nens), així com el contacte amb productes químics i contaminants cancerígens, tot i que els factors ambientals només tenen un paper menor en el desenvolupament de cervell tumors.

Previsió

Pacients amb una resecció completa del tumor, sense detecció de LCR metàstasi i manca de detecció de cèl·lules tumorals al LCR (citologia de LCR negatiu), que han rebut radiació combinada i quimioteràpia postoperatòriament, tenen un pronòstic relativament bo malgrat l’alta malignitat dels medul·loblastomes. No obstant això, és freqüent la recurrència o creixement (recaiguda) del tumor. Els medulloblastomes que només es manifesten a l'edat adulta tenen un millor pronòstic i es metastatitzen amb menys freqüència.

Sense tractar-se, el temps de supervivència és curt. Una recurrència és la recurrència d’un tumor després d’un tractament originalment reeixit. Tot i que el tumor ha estat completament destruït per cirurgia, radiació i quimioteràpia, les cèl·lules tumorals individuals poden sobreviure i créixer.

Si el tumor torna a aparèixer al mateix lloc, s’anomena recurrència local. Aproximadament un terç dels nens pateixen aquest destí. Especialment els nens petits, el tumor dels quals ja han format tumors filles en el moment del diagnòstic, tenen una taxa de recurrència molt alta.

Nens més grans (majors de 4 anys) sense metàstasi tenen una taxa de recurrència baixa i, per tant, un millor pronòstic. Una recurrència sol produir-se en els dos primers anys després de la teràpia inicial. La taxa de supervivència a dos anys és mitjana del 70%, la taxa de supervivència a cinc anys és del 50-70%, la taxa de supervivència a deu anys és del 50% i, fins i tot després de 10 anys, aproximadament un terç dels pacients encara no presenta recidives.