La paraula prové del grec antic i significa "pell dura". L’esclerodèrmia és una malaltia reumàtica inflamatòria rara del grup de les colagenoses, que pot adoptar formes lleus i greus que posen en perill la vida. La malaltia afecta els petits sang d'un sol ús i multiús. i teixit connectiu.
Aquí és on col·lagen es diposita, que es manifesta com a focus de pell endurits. L’esclerodermia és una malaltia autoimmune (grec autos = auto), raó per la qual és específica proteïnes (autoanticossos) es poden detectar a sang. Hi ha diverses formes de malaltia, que afecten només la pell (esclerodèrmia localitzada), mentre que en altres formes òrgans interns com el tracte gastrointestinal, els pulmons, els ronyons o cor també es veuen afectats (esclerodèrmia sistèmica).
Classificació de l’esclerodermia
L’esclerodèrmia localitzada es presenta en tres formes: Morfea: focus grossos amb poc o massa pigment a l’interior i envoltats per un vermell a l’exterior (eritema), principalment al tronc Morfea generalitzada: com la morfea, però confluent i més estesa, la cara és lliure Esclerodèrmia lineal: focus en forma de banda o canal, localitzats principalment a les extremitats i al cap. L’esclerodèrmia sistèmica existeix en dues formes. Esclerodèrmia difusa: es distribueix per tot el cos, s’estén ràpidament; dits individuals (fenomen inicial de Raynaud), després infestació de les extremitats i de la cara, posteriorment dels òrgans interns, sovint en relació amb l’anomenada síndrome CREST (C = calcinosi, una calcificació a la pell; R = fenomen de Raynaud, vegeu més amunt ; E = (o) trastorn de la motilitat esofàgica, un trastorn del moviment de l'esòfag; S = esclerodactília, un enduriment de la pell dels dits amb deteriorament funcional nt dels dits; T = telangiectasia, una dilatació local dels vasos capil·lars de la pell)
Causes de l’esclerodèrmia
Encara es desconeix la causa exacta de la malaltia. Es va descriure esporàdicament un fet familiar. També s’ha informat de la major incidència d’esclerodèrmia sistèmica en miners de carbó i or.
A nivell molecular, de vegades es produeixen nivells augmentats dels anomenats antígens HLA del tipus DR1, DR2 o DR5. També hi ha moltes evidències d’una reacció autoimmune mediada per cèl·lules que provoca danys a la paret interna del sang d'un sol ús i multiús. (dany endotelial). Les alteracions genètiques adquirides també són freqüents.
Tanmateix, fins ara no s’ha pogut establir una connexió causal amb les influències i l’esclerodermia esmentades. El diagnòstic el pot fer la química de laboratori. Antinuclear anticossos (ANA) són elevats en més del 95% de les persones amb esclerodèrmia.
Aquests són proteïnes produïts pel propi cos que ataquen els nuclis cel·lulars del propi cos. Si només es fa una prova de "ANA" en general, això és relativament inespecífic. L’ANA també pot ser positiu, per exemple, en reumatoides artritis.
Per tant, es veu una mica més exactament i selecciona certs ANA, per exemple Anti-Scl70, que augmenta amb Sklerodermie sistèmica. En la síndrome CREST, anticentròmer anticossos es pot utilitzar per diagnosticar la síndrome, ja que es pot trobar en un 70-90% dels pacients amb síndrome. El recompte de sang pot ser anèmic, com deficiència de ferro es pot produir a l’intestí. En el cas que ronyó infestació, sèrum elevat creatinina es poden trobar, així com sang o proteïnes a l’orina.
