Espina bífida

definició

L’espina bífida és una malformació congènita causada per un trastorn de l’anomenat tub neural durant el desenvolupament fetal. El tub neural sol tancar-se cap al canal espinal. Això es produeix entre la tercera i la quarta setmana de embaràs. Si es manté aquest tancament, es produeix una espina bífida.

Sinònims en un sentit més ampli

Columna vertebral oberta, esquena oberta, medul·la espinal

Ocurrència (epidemiologia)

Els defectes del tub neural durant el desenvolupament de l'úter són les malformacions més freqüents de la sistema nerviós. A Alemanya, això s’aplica a aproximadament un de cada 1000 embarassos. A causa d’una millor prevenció dels embarassos, la incidència (ocurrència) ha disminuït significativament.

Causes de l’espina bífida

Avui encara no està clar com s’origina exactament el defecte del tub neural. Factors ambientals, així com la manca de subministrament de àcid fòlic fins al fetus semblen tenir un paper important. A la tercera i quarta setmana de embaràs, de la mare àcid fòlic la deficiència té una gran influència en el desenvolupament de la canal espinal dels fetus.

Normalment, les parts dels arcs vertebrals es fusionen i formen el canal espinal. La medul · la espinal es troba aquí protegit per meninges al líquid espinal. A l’espina bífida, aquest canal no està completament tancat, ja que un o més arcs vertebrals no es tanquen en un punt. El medul · la espinal ara pot sortir d’aquesta bretxa juntament amb el líquid cefaloraquidi.

Formes d’espina bífida

Hi ha dues formes d’espina bífida: en forma d’espina bífida oculta, només hi ha un defecte a les estructures òssies al voltant del medul · la espinal, és a dir, les vèrtebres. Els arcs vertebrals no estan tancats. Aquesta forma d’espina bífida sol ser asintomàtica.

La malformació només es nota el dia Radiografia. Els símptomes només estan presents si la malformació també afecta la medul·la espinal. Un anomenat sinus dèrmic (sinus pilonidal) s’associa sovint amb espina bífida oculta.

Es tracta d’un petit canal que comença a la superfície de la pell i acaba dins o fora de la medul·la espinal. Apareix com un porus i sol ser més pelut que el seu entorn. Si el sinus està connectat a la medul·la espinal, meningitis sovint es pot produir.

Es tracta d’una complicació greu a qualsevol edat. L’espina bífida cística no és només el mantell ossi que envolta la medul·la espinal que està malformat, sinó que també es veu afectada per la mateixa medul·la espinal. A través de la bretxa formada pels arcs vertebrals no segellats, surten les membranes de la medul·la espinal.

La regió de les vèrtebres lumbars (vèrtebres lumbars) i sacra (vèrtebres sacres) sovint es veu afectada. En termes generals, aquests grups vertebrals es troben entre i per sobre del ossos pèlvics. Els ressalts creats aquí estan plens de líquid neuronal i es poden distingir segons el seu contingut.

Hi ha formes en què només el líquid espinal està contingut. Altres formes d’aquests quists contenen teixit medul·lar addicional i arrels nervioses. Els quists són cavitats plenes de líquid.

En el pitjor dels casos, tota una part de la medul·la espinal surt de la bretxa.

• Spina bífida oculta (espina bífida oculta tancada)
• Spina bifida cystica (espina bífida quística)

L'espina bífida aperta (espina bífida "òbvia"; també coneguda com a espina bífida cística) és un trastorn final de l'os arc vertebral. Això significa que la part posterior d'un cos vertebral, l'anomenat arc vertebral, no hi és o només és parcialment present.

Aquesta part està destinada normalment a protegir la medul·la espinal, que es troba dins de la arc vertebral. A causa del trastorn final, la medul·la espinal ha perdut la seva protecció òssia. En contrast amb l 'espina bífida oculta, en l' espina bífida aperta, el meninges (meninges, sinònim de membranes de la medul·la espinal) i possiblement també de la medul·la espinal no es troben al lloc adequat, sinó que surten cap a fora.

Com a resultat, la pell sobre el lloc del defecte s’aprima i surt a l’exterior com una coliflor. El meninges (meningocele) i, possiblement, també la medul·la espinal (meningomiolocele) es troben en aquest prim sac de pell. Les meninges i la medul·la espinal han prolapsat (és a dir, ja no estan en la seva posició original, sinó que han sobresortit per l’obertura de la columna vertebral), de manera similar als bucles intestinals hèrnia inguinal.

Depenent de la gravetat de l’hèrnia, l’aigua també pot estar present al sac hernial (mielocistocele, mielocistomeningocele). La forma més greu s’anomena mielosquisis: aquí, la medul·la espinal no completament madurada, anomenada placa neuronal, es troba oberta a la part posterior sense estar coberta per meninges o pell protectores. L 'espina bífida aperta es troba generalment a la zona de la columna lumbar inferior o a la zona sacre.

Normalment s’acompanya de símptomes significativament més greus que l’espina bífida oculta, com ara paràlisi, malposicions del peu, trastorns de sensibilitat, manca de control sobre la bufeta i recte. L’hidrocefàlia (hidrocefàlia) també és més freqüent a l’espina bífida aperta. L’espina bífida oculta (espina bífida “oculta”) també fa referència a un trastorn final de l’arc vertebral ossi.

També aquí la medul·la espinal ha perdut la seva protecció òssia. A diferència de l'espina bífida aperta, la medul·la espinal i les meninges no es veuen afectades pel trastorn final, sinó que es troben plenament desenvolupades al lloc destinat a elles. La pell superior també està intacta.

Les persones amb espina bífida oculta sovint no presenten símptomes condició finalment es descobreix per casualitat en un Radiografia o similar. Mentre no es produeixin símptomes, l’espina bífida oculta no té cap altra importància mèdica. En alguns casos, pot resultar visible canvis de pell com augment de la pilositat (hipertricosi) al lloc de l’espina bífida oculta o per un sinus dèrmic.

Un sinus dèrmic és un petit conducte de la pell que acaba cec. Un meningo o mielomeningocele és una espina bífida aperta (també espina bífida cística). Semblant a un hèrnia inguinal, quan l’intestí es troba en un sac d’èrnia, les meninges amb (mielomeningocele) o sense (meningocele) medul·la espinal es localitzen en un sac de pell al lloc de l’espina bífida. Normalment, tant el sac de la pell com les meninges estan tancades de manera que la medul·la espinal, molt sensible, estigui almenys lleugerament protegida. De vegades, el líquid també s’emmagatzema al sac hernial, de manera que es pot parlar d’un quist.