Glicogenòlisi: funció, paper i malalties

La glicogenòlisi serveix per a l'organisme glucosa-1-fosfat i la glucosa de l’emmagatzematge d’hidrats de carboni forma glicogen. El glicogen s'emmagatzema en grans quantitats, particularment a fetge i múscul esquelètic. Entre altres coses, sang glucosa els nivells també es veuen afectats pel metabolisme del glicogen a la fetge.

Què és la glicogenòlisi?

El glicogen està present a totes les cèl·lules i, per tant, està disponible directament per al subministrament d'energia. Tanmateix, s'emmagatzema al fitxer fetge i múscul esquelètic per proporcionar subministrament d'energia durant un període de transició determinat, fins i tot en absència d'aliments. La glicogenòlisi es caracteritza per la descomposició del glicogen en glucosa-1-fosfat i glucosa. Al voltant del 90 per cent de glucosa-1-fosfat i es produeix un deu per cent de glucosa. El glicogen és la forma d’emmagatzematge de la glucosa, similar al que fa el midó a les plantes. Apareix com una molècula ramificada en les cadenes de la qual les unitats de glucosa alfa-1-4 estan O-glucosídicament lligades. En el punt de ramificació, a més d’un enllaç O-glicosídic alfa-1-4, també hi ha un enllaç O-glicosídic alfa-1-6. El glicogen no està completament degradat. La molècula bàsica sempre existeix. Nova glucosa molècules o bé hi estan lligats glicosidicament o se’n separen. Només en forma d’aquesta molècula ramificada en forma d’arbre és possible l’emmagatzematge efectiu d’energia. El glicogen està present a totes les cèl·lules i, per tant, està disponible directament per al subministrament d'energia. No obstant això, s’emmagatzema al fetge i al múscul esquelètic per garantir el subministrament d’energia durant un període de transició determinat, fins i tot en absència d’aliments. Quan es requereix, es divideix principalment en la forma intracel·lular glucosa-1-fosfat. Regular sang nivells de glucosa, la glucosa lliure es produeix cada vegada més al fetge per reaccions enzimàtiques.

Funció i paper

La glicogenòlisi proporciona energia al cos en forma de glucosa lliure i la forma fosforilada de glucosa. Amb aquest propòsit, es desglossa la forma d’emmagatzematge d’hidrats de carboni glicogen. Atès que el glicogen es troba a totes les cèl·lules del cos, la glicogenòlisi es produeix a tot arreu. El glicogen també s’emmagatzema al múscul esquelètic i al fetge. D’aquesta manera, es poden satisfer ràpidament els elevats requeriments energètics dels músculs esquelètics, fins i tot en absència d’aliments. El fetge també proporciona una quantitat adequada de glucosa per regular sang nivells de glucosa. Amb aquest propòsit, un enzim addicional, la glucosa-6-fosfatasa, és present al fetge per convertir la glucosa-1-fosfat en glucosa-6-fosfat. La glucosa-6-fosfat es pot alimentar a la glicòlisi, la formació de glucosa. Els passos inicials de la glicogenòlisi són bàsicament els mateixos en el múscul esquelètic i el fetge. La glucosa lligada alfa-1-4 O-glicosídica molècules a les cadenes de la molècula ramificada en forma d’arbre, el glicogen està trencat per l’enzim glicogen fosforilasa. En aquest procés, la molècula de glucosa que s’ha trencat està lligada a un residu de fosfat. Es forma la glucosa-1-fosfat, que es pot utilitzar immediatament per a la producció d’energia o per a la transformació en altres biomolècules. Aquest procés de clivatge només es produeix fins a la quarta unitat de glucosa de la cadena abans del punt de ramificació. Per descompondre les unitats de glucosa restants, ara s’utilitza l’anomenat enzim desbranquificador (4-alfa-glucanotransferasa). Aquest enzim realitza dues tasques. En primer lloc, catalitza la separació de tres de les quatre unitats de glucosa aigües amunt del punt de ramificació i la seva transferència a un extrem lliure no reductor del glucogen. En segon lloc, catalitza la hidròlisi del lloc de ramificació alfa-1-6, produint glucosa lliure. A causa de la proporció de cadenes i llocs de ramificació en glucogen, només es produeix mai un deu per cent de glucosa lliure en aquest procés. No obstant això, es formen quantitats encara més grans de glucosa lliure al fetge. Com es va esmentar anteriorment, el fetge té un enzim addicional (glucosa-6-fosfatasa) que catalitza la isomerització de la molècula glucosa-1-fosfat en glucosa-6-fosfat. La glucosa-6-fosfat es pot convertir fàcilment en glucosa lliure. D’aquesta manera, el fetge assegura que els nivells de glucosa en sang es mantenen constants durant la privació d’aliments. Quan els nivells de glucosa a la sang baixen a causa del físic estrès o la privació d'aliments, la les hormones glucagó i l’epinefrina es produeixen a un ritme augmentat. Tots dos les hormones estimular la glicogenòlisi i, per tant, assegurar un nivell equilibrat de glucosa en sang. Glucàgon és l’antagonista de l’hormona insulina, que es produeix cada vegada més quan els nivells de glucosa en sang són elevats. insulina inhibeix la glicogenòlisi.

Malalties i malalties

Quan augmenta la glicogenòlisi, pot ser un símptoma d’un procés patològic. Per exemple, l’hormona glucagó estimula directament la glicogenòlisi activant un receptor acoblat a proteïna G (GPCR). Com a resultat de l’aparició de la cascada de reacció, s’activa catalíticament una glicogen fosforilasa (PYG). Al seu torn, la glicogen fosforilasa catalitza la formació de glucosa-1-fosfat a partir de la divisió de les unitats de glucosa del glicogen. Així, amb un augment concentració de l'hormona glucagó, es produeix un augment de la degradació del glucogen. L’efecte final és que es produeixen quantitats més grans de glucosa, cosa que provoca un augment dels nivells de glucosa en sang. Hi ha concentracions elevades de glucagó en l’anomenat glucagònom. El glucagònom és un tumor neuroendocrí del pàncrees, que produeix permanentment enormes quantitats de glucagó. Per tant, el nivell plasmàtic de glucagó es pot elevar fins a 1000 vegades la norma. Els símptomes de la malaltia inclouen diabetis mellitus, a causa de l’augment de la glicogenòlisi, greument destructiva èczema a la cara, mans i peus, i anèmia. El tumor sol ser maligne. El tractament consisteix en la seva extirpació quirúrgica. En cas de metàstasi o inoperabilitat, quimioteràpia es realitza. El glucogen també es desglossa en augmentar la producció de adrenalina. L'adrenalina es produeix en concentracions elevades en a feocromocitoma, entre d’altres, sense la capacitat de regular els nivells hormonals. A feocromocitoma representa tumors actius hormonalment de la medul·la suprarenal. Normalment no es poden determinar les causes d’aquests tumors. En la majoria dels casos, però, són tumors benignes, tot i que també poden degenerar en tumors malignes. A més de hipertensió i arítmies cardíaques, els nivells de glucosa en sang són molt elevats a causa de l’augment de la glicogenòlisi. Els símptomes no específics són mal de cap, suor, pal·lidesa i inquietud, fatiga i leucocitosi. Teràpia consisteix principalment en l’extirpació quirúrgica del tumor.