Objectiu terapèutic
Per evitar la recurrència de càlculs (recurrència de càlculs urinaris).
Recomanacions de teràpia
Reducció dels factors de risc
- Factors de risc conductual
- Deshidratació (deshidratació del cos a causa de la pèrdua de líquids o de la manca d’aportació de líquids).
- Dieta rica en proteïnes (rica en proteïnes)
- Dieta rica en sal de taula
- Factors de risc relacionats amb la malaltia
- Cistinúria (cistinúria), herència autosòmica recessiva.
Teràpia nutricional
- Consum de líquids d’almenys 3.5 l / dia per a la dilució d’orina (dilució d’orina); la quantitat de beguda es distribueix de manera uniforme durant 24 hores
- Limitar la ingesta de proteïnes (ingesta: 0.8-1.0 g / kg de pes corporal / dia).
- Limitar la ingesta de sal de taula (aproximadament 3 g de sal de taula per dia, equivalent a 1.2 g de sodi)
- Rics en alcalins, alcalinitzants dieta amb patates, verdures, amanides, llegums i fruita; dietètic suplements amb compostos minerals alcalitzants (bàsics) potassi citrat, magnesi citrat i calci citrat, així com vitamina D i zinc (El zinc contribueix a l’àcid-base normal equilibrar).
Substàncies actives de la metafilaxi
- potassi citrat, magnesi citrat i calci citrat per alcalinització urinària (mesurar el pH de l'orina abans de cada ingesta; vegeu també el perfil diari de pH d'orina, protocol de mesura), sodi carbonat si cal.
- Àcid ascòrbic (millora la proporció de no soluble) cistina a soluble cisteïna, reduint així la taxa de càlculs recurrents).
- Alfa-mercaptopropionilglicina (per normalitzar cistina excreció; començant per una excreció de cistina> 3 mmol / dia).
- Tiopronina (agent quelant); indicació: quan alcalinització teràpia és insuficient o quan cistina l'excreció és extremadament alta,> 3 mmol / dia.
- En cas d'intolerància a la tiopronina, el administració of captopril (Inhibidor de l'ECA) a una dosi de 75-150 mg (en nens: 2-5 mg / kg cv / d) diàriament com a tractament de segona línia.
