L’amiloïdosi es refereix a una acumulació patològica de proteïnes als espais entre les cel·les. L’amiloïdosi en si no és una malaltia; més aviat, diverses malalties són causades per aquesta. L’amiloïdosi només es pot detectar mitjançant l’examen citològic d’una mostra de teixit. Afecta gairebé exclusivament a pacients grans de prop de 65 anys. L’amiloïdosi només es pot tractar rudimentàriament i és fatal uns 24 mesos després de la seva aparició.
Què és l'amiloïdosi?
L’amiloïdosi es refereix a una acumulació anormal de proteïnes als espais entre les cel·les, com ara lisozim. L’amiloïdosi és un trastorn del metabolisme de les proteïnes. Una determinada proteïna (per exemple, immunoglobulina, cistatina o lisozim) no es pot desglossar o es desglossa insuficientment en un pacient que pateix d’amiloïdosi. Com a resultat, la proteïna s’acumula als espais intercel·lulars de diversos òrgans, com ara el fetge, ronyó or cor - i perjudica l'activitat dels òrgans. L’amiloïdosi es fa visible en forma de diverses malalties que desenvolupa el pacient. Aquests inclouen, per exemple, un augment anormal fetge, un inflamat cor múscul, un inespecífic insuficiència renal o un càncer dels medul · la òssia (mieloma múltiple). De vegades una acumulació de proteïnes es produeix en diversos òrgans alhora, de manera que diversos òrgans es queden malalts o fracassen (insuficiència múltiple d’òrgans).
Causes
Les causes de l’amiloïdosi es troben en un trastorn del metabolisme de les proteïnes. Les proteïnes solen estar presents al sang sèrum en forma dissolta. Si la proteïna no es dissol ni es descompon, és present en massa alta concentració. Si no es pot excretar, la proteïna s’acumula als espais intercel·lulars. Allà és atacat per enzims; com a resultat, es formen llargues cadenes d’aminoàcids, que es fan visibles com petites fibres al microscopi. Les fibres no es poden dissoldre i degradar. Com a resultat, l’òrgan es destrueix fins a la completa incapacitat funcional. Fins ara no s’ha pogut determinar quins pacients tendeixen a desenvolupar amiloïdosi; segons la investigació actual, se suposa una predisposició genètica.
Símptomes, queixes i signes
En el pitjor dels casos, l’amiloïdosi pot lead fins a la mort de la persona afectada. Les queixes també són relativament greus en aquest cas i per aquest motiu s’han de tractar en una fase inicial. Per regla general, els pacients pateixen greus insuficiència cardíaca. El resultat és permanent fatiga i esgotament. La capacitat del pacient per fer front estrès també es redueix molt per amiloïdosi. A mesura que la malaltia avança, provoca alteracions a la cor ritme, i el batec del cor també pot canviar. Fins i tot les activitats lleugeres poden semblar molt feixugues per al pacient, de manera que hi pot haver restriccions a la vida quotidiana. A causa d’aquestes limitacions, moltes persones afectades també pateixen depressió o altres trastorns psicològics. L’amiloïdosi també pot lead a demència. En aquest cas, les persones afectades sovint depenen de l'ajuda d'altres persones en la seva vida quotidiana i la qualitat de vida disminueix significativament. La rigidesa dels músculs del cor també redueix l’esperança de vida de la persona afectada. El risc d'un atac del cor or carrera també augmenta significativament a causa de l’amiloïdosi. dolor a la zona del cor també pot causar un atac de pànic o por a la mort.
Diagnòstic i curs
El diagnòstic només es pot fer mitjançant un examen citològic. Si es tracta de malalties secundàries típiques, com ara un augment fetge, arítmies cardíaques, O insuficiència renal - s’hagi produït, el metge hauria de considerar l’amiloïdosi i realitzar un examen de laboratori adequat. Amb aquesta finalitat, una mostra de teixit (biòpsia) s’extreu de l’òrgan afectat i després s’examina microscòpicament. L’amiloïdosi és visible sobre la base de les estructures filiformes microscòpicament visibles entre les cèl·lules. La mostra de teixit es tenyeix amb el colorant vermell Congo. Sota llum polaritzada, es veu una decoloració verdosa dels espais intercel·lulars. Informació sobre el d’amiloïdosi es pot obtenir mitjançant gammagrafia. en una gammagrafia, es dóna una substància radioactiva que és capaç d’unir-se a l’amiloïdosi i fer-la visible. La mateixa amiloïdosi passa desapercebuda pel pacient, però, a mesura que progressa l’amiloïdosi (els dipòsits s’estenen relativament ràpidament), hi ha seqüeles clarament visibles que redueixen massivament la qualitat de vida. Segons el curs, es produeix una insuficiència d’òrgans o una insuficiència d’òrgans. L’amiloïdosi és fatal: uns 24 mesos després de la primera ocurrència, un o més òrgans ja no són funcionals.
complicacions
Rarament, l’amiloïdosi interfereix massivament i altera la proteïna del cos equilibrar. Com a resultat del dipòsit insoluble, el d'un sol ús i multiús., els nervisi ossos són atacats. El anticossos ja no es pot trencar. Si es produeix el símptoma, pot lead a episodis inflamatoris crònics com a variant sistèmica, així com assumir proporcions potencialment mortals. L’amiloïdosi no es pot curar, però es pot tractar específicament. El diagnòstic precoç ajuda a mantenir baix el risc de complicacions. Això estalvia al pacient el màxim possible d’un possible deteriorament de la funció dels òrgans i els nervis. L’amiloïdosi es produeix insidiosament. Si presenta símptomes relacionats amb els òrgans, és possible que la funció dels òrgans estigui tan deteriorada que requereixi trasplantament. Per fer efectiu el diagnòstic, es té en compte el mètode de detecció o una mostra de teixit. Després se segueix escrivint el símptoma. A causa de la riquesa de variacions de la malaltia, aquest procés s’ha de dur a terme amb molta cura. Només quan s’ha identificat la proteïna defectuosa es posa en marxa un pla de tractament. Quimioteràpia en el context de la medicació ha demostrat ser un mètode de tractament reeixit. En determinades circumstàncies, es pot veure afectat pel pacient fatiga, esgotament i estómac molest a causa del administració de medicació. Per tant, aquesta forma de teràpia es registra estrictament sota supervisió mèdica. Com a pacient és important mantenir un dieta tan baix en sal com sigui possible per limitar les complicacions secundàries.
Quan ha d’anar al metge?
L’amiloïdosi sempre requereix tractament mèdic. Per tant, si apareixen signes evidents de la malaltia, cal consultar ràpidament un metge. Després, pot determinar si hi ha amiloïdosi i iniciar el tractament adequat. Pacients amb infeccions cròniques i inflamacions com artritis or tuberculosi, així com pacients a llarg termini diàlisi i certes formes de medul · la òssia càncer (per exemple, mieloma múltiple), estan especialment en risc i haurien de consultar immediatament el metge adequat si se sospita que hi ha amiloïdosi. Això és especialment cert per a pacients grans majors de 40 anys. Si observen una sensació creixent de debilitat i pèrdua de pes, és necessària una visita al metge. Atès que l'organisme ja està debilitat per la malaltia subjacent, cal tractar immediatament l'amiloïdosi. Si a la família es coneixen casos d’amiloïdosi hereditària, es recomana l’assessorament mèdic en els primers signes de la malaltia. Com a molt tard, si canvis de pell com ara hematomes i inflor, arítmies cardíaques i es produeixen dificultats per empassar, cal consultar un metge amb amiloïdosi.
Tractament i teràpia
L’amiloïdosi només es pot tractar en una mesura limitada. No obstant això, hi ha algunes teràpies disponibles per tractar les seqüeles, que poden frenar la progressió. Si el cor està involucrat, es recomana al pacient que segueixi un contingut baix en sal dieta, com passa en el cas dels ronyons. A més, diürètics es pot donar. Diürètics ajuda el cos a sortir aigua i, per tant, proteïnes. L'ús d'un marcapassos pot ser útil contra arítmies cardíaques que es produeixen, i diàlisi s’indica si ronyó l’activitat es veu deteriorada massivament per sota del 15%.
Perspectives i pronòstic
L’evolució posterior de l’amiloïdosi sol dependre de la malaltia subjacent i del seu tractament, de manera que no es pot predir un curs general de la malaltia en la majoria dels casos. Com a regla general, però, l’amiloïdosi provoca símptomes greus del cor, cosa que provoca insuficiència cardíaca i pertorbacions del ritme cardíac. Com a resultat, la capacitat del pacient per fer front estrès també disminueix significativament i les activitats ordinàries de la vida quotidiana o la pràctica esportiva ja no són possibles com a conseqüència d’aquesta malaltia. Aquesta qualitat de vida es veu significativament reduïda per aquesta malaltia. Igualment, el desenvolupament de demència també es pot produir, cosa que restringeix significativament la vida quotidiana del pacient. El pacient també pot dependre de l’ajut d’altres persones per continuar afrontant la vida quotidiana.Insuficiència renal també es pot produir, depenent del pacient trasplantament or diàlisi. El tractament directe de l’amiloïdosi no sol ser possible. Un especial dieta pot limitar i reduir la majoria dels símptomes. No obstant això, és possible que l’esperança de vida del pacient es redueixi. En alguns casos, a marcapassos també es pot instal·lar.
Prevenció
Segons la investigació actual, no es pot prevenir l’amiloïdosi. En casos d’amiloïdosi familiar, ús de colchicina pot retardar l’aparició d’amiloïdosi. De vegades quimioteràpia amb melfalan seguit per sang cèl · lula mare teràpia pot retardar l’amiloïdosi. Quan se sospita l’amiloïdosi, si es pot suposar que el cor i els ronyons es veuran afectats, ja es pot prestar atenció profilàctica a mantenir una dieta baixa en sal.
Seguiment
En amiloïdosi, el seguiment depèn del tipus i la gravetat de la malaltia i de la imatge dels símptomes individuals del pacient. En tots els casos d’amiloïdosi, fer un seguiment a llarg termini amb un progrés regular monitoratge és necessari. En la majoria dels casos, es veuen afectats diversos òrgans, així com els el sistema endocrí i teixits tous. El metge ha d’examinar totes aquestes àrees i, si cal, consultar altres especialistes, ja que de vegades es poden produir símptomes nous que requereixen un diagnòstic addicional. L’atenció de seguiment sempre inclou ajustaments periòdics de la medicació. El pacient sol haver de prendre analgèsics, antiinflamatori les drogues i altres preparats, que s’han d’ajustar al curs actual de la malaltia a intervals d’unes setmanes a mesos. Si el curs és positiu, general mesures com l'ús de Inhibidors de l'ECA i diürètics es pot reduir gradualment. En el cas d’un curs sever que afecti els ronyons, s’ha de continuar de forma permanent el tractament de diàlisi. Els controls de progrés regulars són particularment necessaris després quimioteràpia, com és el cas de l’amiloïdosi AL. A causa de les diferents manifestacions de la malaltia, el seguiment individual només el pot determinar un metge. Les persones afectades haurien de consultar amb el professional mèdic adequat en una etapa inicial perquè el teràpia el concepte es pot implementar eficaçment.
Què pots fer tu mateix?
Fins ara, l’amiloïdosi no es pot tractar de manera causal. Autoajuda mesures se centren en els canvis d’estil de vida i en l’ús de remeis alternatius. Bàsicament, la medicació s’ha d’ajustar de manera òptima. El pacient ha de registrar qualsevol efecte secundari i interaccions i informar-ne el metge. Els símptomes inusuals també s’han d’aclarir abans que es manifestin complicacions greus. Si es desenvolupen arítmies cardíaques, l’ús de a marcapassos està indicat. És millor aconsellar als pacients que presenten símptomes notables parlar al seu metge i fer-li un examen cardiològic exhaustiu. Un remei natural provat és el te verd. El remei prevé problemes cardíacs i també dóna suport ronyó activitat. Acompanyant això, el pacient ha de prendre diürètics regularment per ajudar el cos a eliminar els fluids i, per tant, també les proteïnes. Com a alternativa, el tractament homeopàtic és una opció. Com a part de la teràpia, l’homeòpata elabora els remeis adequats individualment i els prescriu pel que fa a l’estat actual de health de la persona afectada. Això permet tractar la malaltia de manera regressiva al ralentitzar el procés de la malaltia. Tot i que és improbable una cura completa mitjançant el tractament homeopàtic, la teràpia alternativa pot influir positivament en el curs de la malaltia i alleujar els símptomes.
