Bilirubina l’encefalopatia és una complicació greu de la hiperbilirubinèmia en el nounat. Implica danys a la central sistema nerviós. Són possibles seqüeles greus o fins i tot un resultat fatal.
Què és l’encefalopatia de bilirrubina?
Bilirubina l'encefalopatia es caracteritza per una severa central sistema nerviós (SNC) causat per nivells elevats de bilirubina durant el període neonatal. La hiperbilirubinèmia pot causar a condició anomenat kernicterus (icterícia amb cervell intoxicació) de l’infant. Gratuït sense conjugar bilirubina és insoluble a aigua. Es dissol només en greixos. Tanmateix, normalment està lligat per certs albumins al fitxer sang i transportat al fetge. No obstant això, per diversos motius, la capacitat d’unió de les albumines es pot imposar excessivament, cosa que provoca l’acumulació de bilirrubina a la sang. Això es tradueix en neonatal icterícia, que pot esdevenir perillós en casos rars. Si la bilirrubina creua el sang-cervell barrera, pot entrar a les zones nuclears del cervell i exercir-hi efectes neurotòxics. Això dóna lloc al terme kernicterus. El ganglis basals, que es componen del putamen, globus pallidus i nucli caudat, estan particularment afectats pel dany. L’encefalopatia greu de bilirrubina sol ser fatal. Aquesta complicació es produeix en 0.4 a 2.7 casos per cada 100,000 naixements vius al món occidental. A causa de la menor atenció mèdica, el kernicterus és 100 vegades més freqüent en alguns països en desenvolupament.
Causes
La causa de l’encefalopatia de bilirubina és el dany a zones nuclears específiques del nounat cervell per intoxicació amb bilirrubina no conjugada. La bilirrubina no conjugada es troba freqüentment lliure a la sang dels nounats. Al voltant del 60 per cent de tots els lactants presenten símptomes de neonats icterícia, però generalment es resol en quatre dies. A causa dels immadurs fetge, la bilirrubina sovint no es pot desglossar tan ràpidament. No obstant això, aquests símptomes no solen ser preocupants. En casos rars, però, la bilirrubina concentració esdevé tan alt que la bilirrubina lliure no conjugada pot travessar la barrera hematoencefàlica. Allà té un efecte neurotòxic i danya importants àrees nuclears del cervell. Normalment, la bilirrubina liposoluble no conjugada està lligada a les albumines, transportada a la fetge i desglossat allà. En el cas de l’augment de la formació de bilirrubina per hemòlisi en incompatibilitats de grups sanguinis amb la mare, la capacitat d’unió de albúmina està sobrecarregat. Així, la bilirrubina concentració a la sang augmenta molt i pot travessar el barrera hematoencefàlica. Diversos les drogues també redueixen la capacitat d’unió de la bilirubina a albúmina per processos de desplaçament. Aquests inclouen, per exemple, diazepam, sulfonamides, furosemida, i altres. Fins i tot amb concentracions normals de bilirubina a la sang, el barrera hematoencefàlica pot arribar a ser permeable a la bilirrubina. Això passa sovint amb oxigen privació (hipòxia), hipoglucèmia, hiperacidesa (acidosis), o hipotèrmia. La bilirrubina també pot creuar la barrera hematoencefàlica si la albúmina concentració és massa baixa (hipalbuminèmia).
Símptomes, queixes i signes
L’encefalopatia aguda de bilirrubina normalment progressa en tres fases:
- Inicialment, es nota que el nadó té reticències a beure, to muscular flàccid, somnolència i manca de moviment.
- En una segona fase, el nounat comença a cridar escrupolosament. Cada vegada més, la consciència es torna tèrbola (estupor). A més, apareix una tensió muscular augmentada amb hiperextensió dels coll o columna vertebral.
- Finalment, la tensió muscular pot augmentar i es produeixen convulsions. L'estupor pot avançar cap a coma. Sovint, el condició és fatal. No obstant això, si el nadó sobreviu a la fase aguda, les seqüeles tardanes solen presentar entumiment, trastorns extrapiramidals del moviment motor i trastorns psicosomàtics del desenvolupament.
Els trastorns del moviment extrapiramidal-motor s’anomenen atetosi i es manifesten en moviments involuntaris de cargol lent i extensiu dels peus i les mans. El articulacions estirar-se massa. La marxa s’ensopega i supera. La causa d’aquests estrambòtics moviments rau en la pertorbació de la interacció entre antagonistes i agonistes.
Diagnòstic i curs
Els nivells elevats de bilirrubina són molt freqüents els primers dies de vida. Per tant, es realitza un cribratge a les maternitats per evitar el risc d’encefalopatia de bilirubina el més aviat possible mitjançant la detecció d’una possible hiperbilirubinèmia. Quan el nadó es torna groc, hi ha els primers signes de nivells elevats de bilirubina. En aquest cas, els nivells de bilirrubina es determinen mitjançant pell utilitzant un dispositiu multiespectral durant les primeres 20 hores. Si els valors són crítics, a anàlisi de sang per a la hiperbilirubinèmia s’ha de realitzar. S'ha demostrat que els trastorns neurològics es poden produir a nivells tan baixos com 20 mg / dl. Si no es tracta a temps a aquest nivell, la disfunció motora pot produir-se als set anys. A concentracions de bilirubina superiors a 25 mg / dl, ja hi ha un gran risc de desenvolupar kernicterus.
complicacions
Els nivells elevats de bilirubina en lactants originen inicialment una coloració groguenca del nadó (icter neonatal), que normalment no és greu i es resol sense complicacions. Tanmateix, en els pitjors casos, la bilirrubina pot acumular-se al cervell ganglis basals, que condueix al kernicterus; el resultat és l’encefalopatia de bilirubina. L’infant es caracteritza inicialment per debilitat generalitzada i debilitat muscular. Això provoca una reticència a beure, amb la qual cosa el bebè es pot deshidratar (exsicosi). Com a resultat, el fitxer pell es fa més esquerdat i el nadó es fa més susceptible a les infeccions. A més, en el pitjor dels casos, el cor pot fallar. A més, la del nounat reflex estan debilitats. A més, el nadó pot començar a cridar de cop i volta dolor. A més, hi ha una opacitat de la consciència i còlics dels músculs, especialment dels coll i columna vertebral (opisthotonus), de manera que el nadó estira la seva massa cap. A més, el nadó pot manifestar el fenomen de la posta de sol, cosa que significa que l'ull gira cap avall quan s'obre, limitant el rang de visió. En els pitjors casos, el nen desenvolupa dèficits cerebrals, que poden tenir diverses conseqüències com la sordesa. A més, sol haver-hi altres convulsions i un trastorn del desenvolupament mental. La malaltia també pot lead a la mort del nen via coma.
Quan hauríeu de visitar un metge?
En la majoria dels casos, l’encefalopatia de bilirubina es diagnostica abans del naixement o immediatament després del naixement. Per aquest motiu, no és necessari cap diagnòstic ni tractament addicional per part d’un altre metge. Tanmateix, el tractament a l’hospital ha de ser immediat, en cas contrari, pot ser l’encefalopatia de bilirrubina lead fins a la mort de l’afectat en el pitjor dels casos. En la majoria dels casos, s’ha de fer un examen quan el nen no mostra to muscular o té molta son i no es mou. La consciència del nen també s’enfosqueix, cosa que pot indicar la malaltia. En casos greus, els nens cauen en un coma durant aquest procés. Per evitar complicacions o la mort més endavant, s’ha d’avisar immediatament un metge si es produeixen aquests símptomes. El diagnòstic i el tractament de l’encefalopatia de bilirubina es realitza generalment directament a l’hospital. Normalment, els pares no necessiten veure cap metge addicional. No es pot garantir un curs positiu de la malaltia en tots els casos.
Tractament i teràpia
Si els nivells de bilirubina són molt alts, superiors a 20 mg / dl, s’ha d’iniciar el tractament immediatament per prevenir l’encefalopatia de bilirrubina. El tractament es fa en les primeres 72 hores de fototeràpia amb llum blava. La longitud d'ona de la llum blava és d'entre 425 i 475 nanòmetres. fototeràpia converteix els no conjugats aigua-bilirubina insoluble en lumirubina soluble en aigua. Això s'excreta del cos a través de la bilis o ronyons. Quan els nivells de bilirrubina superen els 30 mg / dl, fototeràpia no serveix de res. A transfusió de sang s'hauria de donar.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de l’encefalopatia de bilirubina depèn de la rapidesa amb què es produeixi teràpia s’inicia després que apareguin els primers símptomes de la malaltia o quan s’elevin les concentracions de bilirubina. Fins i tot abans de l’aparició de la malaltia, el nadó s’ha de controlar constantment per obtenir una resposta ràpida si la concentració de bilirrubina no conjugada supera els 15 mg / dl. Quan la bilirrubina no conjugada travessa la barrera hematoencefàlica cap al cervell, destrueix les cèl·lules nervioses bloquejant la fosforilació. reaccions. Aquests processos són potencialment irreversibles. Per tant, ja no es poden invertir o només parcialment. El aigua-la bilirrubina no conjugada insoluble es transforma en bilirubina conjugada soluble en aigua mitjançant llum blava durant el tractament i, per tant, es pot eliminar del cos mitjançant transfusions d'intercanvi de sang. Si no s’administra cap tractament, es poden desenvolupar seqüeles tardanes, els símptomes dels quals només es poden alleujar mitjançant teràpies simptomàtiques. Aquests efectes tardans inclouen alteracions motores, sordesa, convulsions constants i mental retard. Els trastorns motors es manifesten, entre altres coses, per moviments de cargol a les extremitats. Els danys tardans són més greus quan comença el tractament posterior. No obstant això, el tractament que s’inicia immediatament després de l’aparició de la malaltia no garanteix que no hi hagi danys tardans. Com que els nivells elevats de bilirrubina són molt freqüents en els nounats, el cribratge precoç després del naixement és molt important per detectar i tractar la hiperbilirubinèmia (concentració elevada de bilirubina a la sang) de manera oportuna.
Prevenció
L’encefalopatia de bilirrubina només es pot prevenir mitjançant un cribratge precoç després del naixement. Si els nivells de bilirrubina són greument elevats, s’ha de donar tractament amb llum blava immediatament o, si els nivells són extremadament alts, s’ha de fer una transfusió d’intercanvi de sang. Si la icterícia apareix al cap de pocs dies a casa i el nen es torna letàrgic, s’ha de consultar immediatament el metge.
Seguiment
Normalment no hi ha mitjans especials de seguiment disponibles per a la persona amb encefalopatia de bilirubina. En el pitjor dels casos, això condició també pot tenir un desenllaç fatal, amb la mort del nen. Diagnòstic precoç i teràpia tenen un efecte molt positiu en l’evolució de la malaltia i poden prevenir diverses complicacions. Per regla general, el pacient depèn de la radiació amb llum blava per pal·liar els símptomes. Si no es dóna tractament, el nen sovint mor immediatament. El seguiment addicional de l’encefalopatia de bilirubina implica més sovint el nadó i no la mare. El nen depèn d’un suport especial per tractar el mental retard i va retardar encara més el desenvolupament. Les convulsions també es poden alleujar amb l'ajut de diversos medicaments. En aquest cas, els pares han de garantir que la medicació es pren amb regularitat i interaccions amb altres medicaments també s’ha de tenir en compte. Després del naixement, el nen depèn d’exàmens periòdics. Atès que l'encefalopatia de bilirubina també pot lead a les molèsties psicològiques per als pares i els parents del nen, aquí també són molt útils els intensos debats i el contacte amb altres persones afectades per l'encefalopatia de bilirubina.
Què pots fer tu mateix?
Les opcions d’autoajuda són molt limitades en l’encefalopatia de bilirubina. La condició es produeix en els nounats. Per la seva naturalesa, no poden fer cap mesura per millorar la seva situació. Per tant, les conseqüències de la malaltia solen ser assumides per familiars i pares. Aquests es veuen exposats a la indefensió a causa de les circumstàncies i han de regular els seus propis estats emocionals. Si això no es pot aconseguir per si sol, s’ha de buscar assistència psicològica. És important una atenció mèdica immediata al nounat. Cal un estret intercanvi amb els metges i infermeres assistents perquè es pugui fer una reacció el més ràpidament possible en cas de canvis en l’estat de health. A més, els familiars han de ser educats sobre la malaltia en un grau suficient, així com informar-se. Les conseqüències i les pertorbacions són individuals, però en una escala que afecta greument la vida. Cal mantenir la calma perquè es puguin prendre decisions bones i òptimes que siguin del millor interès de la descendència. S’aconsella la unitat i el reforç mutu entre els membres de la família, de manera que no sorgeixi cap conflicte d’interessos i s’hagi d’implicar oficines o autoritats. Les disputes, els interessos propis o els jocs de poder, en última instància, perjudiquen el benestar del nounat i comporten retards quan els metges necessiten el consentiment dels pares per als mètodes de tractament.
