L’escleromixedema és un tipus específic de dermatosi que sol presentar-se en pacients dones. L’escleromixedema es caracteritza per una paquiderma que apareix en una àrea gran i que té pàpules. Generalment, els plasmacitomes es manifesten en forma d’escleromixedema. En aquest cas, la malaltia s'expressa de forma eruptiva sobre el pell i sovint apareix davant de fenòmens hematològics.
Què és l'escleromiedema?
L'escleromixedema també es coneix amb termes sinònims com a liquen mixedematosi i síndrome d'Arndt-Gottron. Aquest darrer nom deriva dels metges Gottron i Arndt, que van descriure per primera vegada el pell trastorn el 1954. Bàsicament, l’escleromixedema és una forma especial de liquen mixoedematós que és particularment greu. Per tant, les pàpules lichenoides característiques apareixen en el context de l’escleromixedema. A més, el pell s’espesseix i s’endureix a les zones afectades, amb mucines dipositades en determinades capes de la pell. A més, hi ha un augment notable de la fibrosi a la pell. L’escleromixedema sol resultar de paraproteinèmia monoclonal, amb el tipus IgG o IgG1 present.
Causes
Actualment es desconeixen les causes exactes de l’escleromiedema. Només s’han explorat certs mecanismes del desenvolupament de l’escleromixedema. En primer lloc, hi ha un plasmacitoma que augmenta significativament l’activitat dels fibroblasts. Com a conseqüència, l’augment de mucines es diposita a la pell. En principi, des del punt de vista d’alguns metges, l’escleromixedema és una variant especial del líquen mixoedematós. Els fibroblasts fan que la pell produeixi i emmagatzemi quantitats majors de mucopolisacàrids amb un pH àcid. En aquest procés, un factor especial del sèrum activa els fibroblasts. Fins ara no s’ha aclarit el paper exacte de la paraproteinèmia en el desenvolupament de l’escleromixedema. Bàsicament, els fibroblasts romanen en un estat estimulat fins i tot quan ja no hi ha paraproteinèmia. A més, la proporció de paraproteïnes no proporciona cap indicació de la gravetat de l’escleromixedema.
Símptomes, queixes i signes
L’escleromiedema es caracteritza per tres símptomes típics principals que faciliten el diagnòstic de la malaltia de la pell. Per exemple, els pacients pateixen una pell gruixuda i arrugada semblant a la dels elefants. Les zones de la pell afectades estan hiperpigmentades i es consideren paquidèrmiques. A més, els individus afectats per escleromixedema presenten florescències cutànies semblants esclerodèrmia. A més, hi ha una rigidesa imitada. Finalment, les típiques pàpules apareixen a la pell dels individus afectats, que estan junts, liquenoides i s’assemblen al color natural de la pell. Les pàpules causen picor en nombrosos casos i de vegades es disposen en línies. En l'escleromiedema, aquestes pàpules es produeixen principalment a la coll i cara. L’escleromiedema es desenvolupa en la majoria de pacients entre la quarta i la sisena dècada de vida. El més freqüent és que aparegui escleromiedema a la coll, glabella, braços, mans i tronc. A més, també apareixen símptomes al òrgans interns. Les artèries de la corona i la ronyó esclerosa, de manera que es produeixin les complicacions corresponents. De vegades, els pulmons estan implicats en la malaltia fibrosi pulmonar desenvolupant-se després de diversos anys. També és possible un deteriorament de la motilitat esofàgica polineuropaties i artrítides. En casos rars, la síndrome dermato-neuro es desenvolupa com a complicació de l'escleromixedema.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic de l’escleromiedema el realitza un especialista adequat. Durant la presa de la història, ell o ella discuteix sobre el pacient historial mèdic així com possibles malalties cròniques i queixes similars en parents propers. La persona que pateix escleromiedema descriu els símptomes i les circumstàncies de la manifestació inicial. Finalment, l’especialista assistent utilitza diversos mètodes d’examen clínic per diagnosticar l’escleromixedema. En primer lloc, anàlisis del sang se solen utilitzar. A continuació, l’especialista pren mostres de teixit de les zones de la pell afectades per escleromixedema i ordena un examen al laboratori. Es pot detectar l'acumulació excessiva de mucines a la pell. El metge també detecta fibrosi i degradació teixit connectiu Quan es diagnostica l’escleromixedema, el metge ha de realitzar un tractament extensiu diagnòstic diferencial, ja que els símptomes de la malaltia també es donen en una combinació similar en moltes altres malalties. Per exemple, el metge exclou la cúpula necrosi, sistèmic esclerodèrmia, acrosclerosi i simptomatologia de Raynaud. Difosa circumscrita esclerodèrmia, la fibrosi nefrogènica sistèmica i l'escleroedema adultorum també s'han de distingir de l'escleromixedema. Finalment, el mixedema pretibial, fasciitis eosinòfila, i les mucinoses amb altres causes també justifiquen la consideració al diagnòstic diferencial.
complicacions
Si no es tracta l’escleromiedema, normalment es desenvolupen complicacions addicionals durant el seu transcurs. Lesions cutànies com els abscessos i les pàpules són típics de la malaltia i s’hi associen dolor i picor i pot marxar cicatrius si es tracta incorrectament o és massa tard. Si la malaltia s'estén al cor i ronyó arteries, complicacions greus com insuficiència renal i arítmies cardíaques es pot desenvolupar. Ja que el notable canvis de pell solen aparèixer a la cara i coll, els malalts sovint també perceben això com un defecte estètic. Es poden desenvolupar molèsties mentals, com ara ansietat social i complexos d’inferioritat, que al seu torn s’associen a complicacions. Com a conseqüència tardana de l’escleromiedema, fibrosi pulmonar es veu en casos individuals. Alteracions de l'esòfag, trastorns del perifèric sistema nerviós, i malalties de desgast de la articulacions també es pot produir. Poques vegades, la síndrome dermato-neuro es desenvolupa com a resultat de la dermatosi. També es poden produir complicacions en el curs de la radiació teràpia. A més de la radiació típica ressaca, que s’associa amb mals de cap, nàusea i vòmits, també es poden produir efectes tardans com canvis en el material genètic i degeneració de teixits. En nens, es poden produir trastorns del creixement en casos aïllats.
Quan hauríeu de visitar un metge?
L’escleromiedema sol requerir sempre tractament mèdic. És una malaltia greu de la pell, que en qualsevol cas ha de ser examinada i tractada per un metge. Per tant, per prevenir una nova propagació de la malaltia, el diagnòstic precoç també és molt important. Cal consultar un metge en cas d’escleromixedema quan apareixen pàpules i pústules. Aquests poden aparèixer a tot el cos i no desapareixen sols. A més, una forta picor a la pell indica escleromixedema i ha de ser revisat per un metge si no desapareix per si sol. En molts casos, els ronyons i els pulmons de la persona afectada també pateixen escleromixedema, de manera que es poden produir molèsties greus en aquests òrgans. També en aquest cas s’ha de consultar un metge per evitar més complicacions, ja que no es pot produir autocuració amb aquesta malaltia. En el cas de l’escleromiedema, s’ha de consultar en primer lloc amb un metge de capçalera o un dermatòleg. La malaltia es pot tractar relativament bé de manera que no es produeixin més complicacions.
Tractament i teràpia
El mesures i el possible èxit del tractament de l’escleromixedema depenen principalment de la gravetat de la dermatosi i de la teràpia del plasmacitoma present. Actualment no es disposa d’un mètode causant de tractament de l’escleromixedema. Els símptomes poden ser versemblants mitjançant retinoides i radiacions teràpia amb rajos PUVA.
Prevenció
Encara no se sap exactament com es pot prevenir eficaçment l’escleromixedema. Amb aquest propòsit, encara no s’han investigat prou les causes de la malaltia de la pell. Per tant, és particularment important que els pacients amb escleromixedema consultin un metge immediatament si experimenten els símptomes principals típics de la dermatosi per evitar efectes tardans de la malaltia, per exemple òrgans interns.
Aftercarecare
Després del tractament de l’escleromiedema, comença la fase de cura posterior. El procediment depèn del tipus i de la gravetat del problema de la pell. Fins ara, no es coneix cap prevenció efectiva. Això fa que sigui tan important que els pacients controlin la seva pell i facin una cita amb un metge ràpidament si noten alguna irregularitat. Una resposta a curt termini pot prevenir conseqüències pitjors de la malaltia. Si, després del tractament, l’aspecte de la pell torna a mostrar anomalies, els afectats poden reajustar-ne la productes de cura de la pell. El metge estarà encantat d’ajudar-los amb la renúncia als perfums cremes i productes cosmètics, disminueix el risc de recaiguda. A la vida quotidiana, és possible reduir conscientment el estrès a la pell. Productes que contenen alcohol o substàncies agressives poden irritar la superfície de la pell. En lloc d'això, es poden utilitzar productes de base natural recomanats pel metge o fins i tot pel farmacèutic. A més de protegir la pell, l’estabilitat psicològica té un paper important. La irritació de la pell pot debilitar la confiança en si mateix i, per tant, afectar negativament la qualitat de vida. La participació en un curs d’autoajuda és molt útil en aquest context i contraresta els complexos d’inferioritat. Un cop els pacients s’han posat d’acord amb els seus condició, els és fàcil afrontar situacions desagradables i estar relaxats.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Les opcions d’autoajuda són molt limitades en el cas de l’escleromiedema. Atès que la causa de la malaltia encara no s’ha aclarit del tot, encara no s’ha pogut identificar prou mètodes terapèutics ni enfocaments de suport. Per tant, és important buscar la col·laboració d’un metge ja en les primeres irregularitats de l’aparició de la pell. A més, el cremes i productes de cura de la pell s'ha de coordinar amb el metge assistent. Per evitar addicionals estrès o irritació de la pell, perfumada productes cosmètics no s’ha d’utilitzar. També és important garantir que el fitxer productes de cura de la pell no contenen alcohol o altres ingredients agressius. Es recomana utilitzar productes cosmètics especialment fets per a les necessitats de la pell. L’estabilitat psicològica és important per tractar la malaltia. Per tant, s’ha de recolzar la confiança en si mateix i es recomana un enfocament obert de la malaltia. Aquest enfocament pot ajudar a prevenir situacions desagradables com ara mirades o preguntes a la vida quotidiana. Portar roba o utilitzar accessoris es pot dissenyar de manera que es protegeixin grans parts de la pell. A més, la roba que es porta s’ha d’adaptar a les necessitats de la pell. Per tant, s’ha de comprovar la composició de la roba fabricada abans de portar-la.
