La calcifilaxi rara és una calcificació marcada de petites i petites pell artèries (arterioles). La condició sol ser causada per greus ronyó malaltia i sobreproducció secundària induïda per nefropatia secundària hormona paratiroide a les glàndules paratiroides. La calcifilaxi no tractada té un mal pronòstic i sol anar acompanyada de dolorosa isquèmica necròtica de color negre-blavós. pell pegats i ulceracions en fases avançades.
Què és la calcifilaxi?
La calcifilaxi rara, també coneguda amb el nom intencionat d’arteriolopatia calcificadora urèmica (UCA), afecta les artèries petites i petites i arterioles en cert pell regions i, de vegades, en determinats òrgans. La formació i precipitació de calci-fosfat els cristalls solen produir-se a causa de greus ronyó malaltia amb insuficiència renal i hiperparatiroidisme causada per aquesta malaltia. Els cristalls es dipositen preferentment sobre els suports, la paret mitjana del arteriolesi lead a obstruccions del d'un sol ús i multiús., de manera que hi ha una reducció notable de l 'oferta de oxigen i nutrients a les zones afectades de la pell. Úlceres cutànies, inflamació, i dolorós necrosi forma, que es nota per una decoloració negre-blavosa.
Causes
La calcifilaxi representa una malaltia secundària típica que es desenvolupa com a conseqüència d’una malaltia subjacent. En aquest cas, la malaltia subjacent sol ser una nefropatia greu amb signes clars de insuficiència renal. Condueix a deteriorament calci i fosfat excreció. El ronyó ja no pot convertir el calcidiol, el precursor de vitamina D, endins calcitriol, la forma activa de vitamina D, en la mesura suficient. Això es tradueix en vitamina D deficiència, que condueix a una síntesi sense restriccions de hormona paratiroide per les glàndules paratiroides. L’alt concentració of hormona paratiroide causa una concentració patològicament alta de fosfat (hiperfosfatèmia) amb una concentració simultàniament molt baixa de calci (hipocalcèmia) al sang sèrum. L'augment de les quantitats de fosfat s'origina a partir del ossos, que es desmineralitzen cada vegada més com a resultat - comparables a osteoporosi. L’alt contingut de fosfat concentració al sang provoca una lleugera acidificació (acidosis), que al seu torn afavoreix la formació i la precipitació de fosfat de calci sals a les parets de les arterioles i a la subcutània teixit gras. En casos rars, la calcifilaxi també pot resultar de la sobreproducció d’hormona paratiroidea no causada per insuficiència renal, o per sobredosi extrema de vitamina D. També s’han informat de casos en què warfarina-que conté les drogues han causat calcifilaxi com a efecte secundari advers. Drogues que conté warfarina actuar com vitamina K antagonistes i serveixen com a anticoagulants, entre altres funcions.
Símptomes, queixes i signes
Els primers signes de la malaltia són més aviat inespecífics. Per exemple, hi ha picor severa a les zones afectades de la pell. A mesura que avança la malaltia, es desenvolupen zones necròtiques de color blavós a negre-blavós a les zones deficients de la pell, que poden lead a greu dolor. Si es formen zones necròtiques als dits, també es poden momificar, és a dir, assecar-se, sense que les zones mortes de la pell es desprenguin. En la majoria dels casos, la calcifilaxi s’acompanya d’úlceres molt doloroses.
Diagnòstic i curs
Quan se sospita de calcifilaxi, el diagnòstic consisteix en primer lloc en la detecció de calcificacions de les arterioles i petites artèries a les zones afectades de la pell. Les proves solen obtenir-se radiològicament. En casos dubtosos, el diagnòstic de processos isquèmics es pot acreditar mitjançant un examen histològic. Els resultats del laboratori inclouen nivells notables de calci i fosfat i concentracions sèriques d’hormones paratiroïdals. S’utilitza una segona direcció diagnòstica per detectar i demostrar nefropatia greu amb insuficiència renal. Com que alguns símptomes de la calcifilaxi també s’assemblen als de la malaltia isquèmica per altres causes, és important la diferenciació diagnòstica diferencial d’altres malalties. Per exemple, s’haurien de poder descartar afeccions com la malaltia oclusiva arterial perifèrica (malaltia de la canya). Possible dany vascular degut a diabetis mellitus i vascular inflamació a causa d’una malaltia autoimmune també s’ha d’excloure prèviament com a diagnòstic diferencial. Si el principal factor causant, hiperparatiroidisme no es tracta, la malaltia s’associa amb un mal pronòstic. El mal pronòstic es veu agreujat per les superinfeccions bacterianes observades amb freqüència, que poden resultar resistents al tractament a causa de la isquèmia.
complicacions
En la majoria dels casos, la calcifilaxi es diagnostica en una fase tardana, de manera que no és possible el tractament precoç d’aquesta malaltia. Això es deu al fet que en calcifilaxi no hi ha símptomes específics específics que puguin estar directament associats amb aquesta malaltia. La persona afectada pateix picor, que es pot desenvolupar a diferents parts del cos. A més, greu dolor també es produeix en aquestes zones. Com a regla general, són afectats principalment els dits, de manera que la calcifilaxi comporta restriccions considerables en la vida quotidiana. Es formen úlceres als dits, que també redueixen l’estètica del pacient. No és estrany que malalties autoimmunitàries que es produeixin a més d’aquestes queixes, que provoquen infeccions greus. El tractament de la calcifilaxi sempre és causal, i té com a objectiu primer el tractament de la calcifilaxi eliminació de la malaltia subjacent. Tot i això, no es pot predir universalment si és possible una cura completa de la malaltia subjacent. En alguns casos, per tant, amputació de les zones afectades és necessària per pal·liar completament els símptomes. La reducció de l’esperança de vida per calcifilaxi també depèn generalment de la malaltia subjacent.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si es nota una picor severa i altres símptomes de calcifilaxi, es recomana una visita al metge. Si el típic negre blavós canvis de pell es noten, això s’ha d’aclarir immediatament. Sever dolor, la sequedat i les zones mortes de la pell indiquen que la calcificació ja està molt avançada; en aquest cas, s’hauria de visitar immediatament l’hospital més proper per tal d’aclarir els símptomes. La calcifilaxi es pot detectar de manera fiable mitjançant els mètodes de diagnòstic coneguts. Posteriorment, és possible un tractament específic. Des de amputació de l'extremitat afectada de vegades és l'única opció si el tractament es retarda, la malaltia s'ha de diagnosticar el més aviat possible i després tractar-la amb promptitud. Els pacients amb una nefropatia existent o un trastorn hormonal corren especial risc. La calcificació de les artèries també sembla que es produeix repetidament després de prendre certs les drogues que conté warfarina. Qualsevol persona que pertanyi a aquests grups de risc hauria de consultar el seu metge de família davant els primers signes de calcifilaxi. Altres contactes inclouen especialistes en arteriosclerosi i necrosi i serveis mèdics d'emergència.
Tractament i teràpia
Un dels més importants terapèutics mesures és superar hiperparatiroidisme. L’hormona paratiroide concentració s'ha de restaurar a un nivell dins del rang normal per eliminar el principal desencadenant de la malaltia. Els aglutinants de fosfat sense calci són adequats per reduir ràpidament les concentracions de calci i fosfat. En alguns casos, especialment a diàlisi pacients - reducció de sang es poden aconseguir nivells mitjançant diàlisi. Si els tractaments farmacològics no mostren un èxit sostingut, eliminació parcial de les quatre glàndules paratiroides responsables de la regulació homeostàtica del calci equilibrar es pot considerar en casos excepcionals. Això s'indica particularment quan les glàndules paratiroides, que solen situar-se a prop dels dos pols del glàndula tiroide, s’amplien molt i ja no responen prou amb força als estímuls homeostàtics per reduir la secreció d’hormones paratiroides. A més de terapèutic mesures per normalitzar el calci i el fosfat equilibrar, solen ser necessaris tractaments de les zones de la pell afectades. A causa de la isquèmia, hi ha un risc d'infeccions bacterianes, difícils de tractar, ja que, per exemple, actuen de manera sistèmica antibiòtics només tenen un efecte limitat a causa de la isquèmia. En casos greus, l’única opció és l’eliminació quirúrgica del teixit afectat. En casos extrems, això pot requerir amputació d’un membre.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la calcifilaxi és molt desfavorable. La malaltia s’associa a greus complicacions. A més, l’esperança de vida del pacient es redueix significativament. La mortalitat és marcadament alta en aquesta malaltia, arribant al 80%. Les males perspectives es deuen al fet que són diverses òrgans interns estan implicats en la malaltia. La seva capacitat de funcionament està severament limitada per la calcifilaxi. Només poc menys de la meitat de tots els pacients sobreviuen el primer any després del diagnòstic. En un gran nombre de casos, els pacients que necessiten diàlisi pateixen complicacions sèptiques i cardiovasculars que provoquen la mort. Les persones que pateixen tenen un major risc de patir bacteris superinfecció, que l’organisme sol ser incapaç d’afrontar. La insuficiència d'òrgans múltiples provoca la desaparició del pacient. Si es detecta calcifilaxi en una fase inicial, és possible reduir el nivell de calci al cos. Això evita el progrés de la calcificació i redueix el factors de risc per al deteriorament de la health condició. Si els metges aconsegueixen aturar la sobreproducció d’hormona paratiroidea al mateix temps, milloren les perspectives d’alleujar els símptomes. No obstant això, les perspectives de curació depenen de l'extensió de la malaltia subjacent present. En el cas que insuficiència renal crònica, el pronòstic empitjora considerablement. A més, el cos ja no pot fer front a una infecció de la ferida a causa de l’estat debilitat de health.
Prevenció
Com que la calcifilaxi és una malaltia secundària que és el resultat d’una o més malalties subjacents, preventiva mesures ha de tenir sempre com a objectiu evitar les malalties subjacents. Per tant, mantenir els ronyons sans es pot considerar la mesura preventiva més important. Per sobre de tot, s’ha d’assegurar que els ronyons es puguin activar prou vitamina D convertint el calcidiol, el precursor inactiu de la vitamina D, en calcitriol, el bioactiu vitamina D. Des dels pacients amb diàlisi i els que pateixen diabetis mellitus tenen un major risc, es recomana que prestin una major atenció als possibles símptomes inicials.
Què pots fer tu mateix?
La calcifilaxi afecta el ronyó en la seva funció. Inevitablement, la deficiència de vitamina D es produeix al cos. L’autoajuda és factible només amb molta disciplina i només s’ha de fer amb un teràpia pla adaptat a la vida quotidiana. El símptoma també interfereix amb les glàndules paratiroides, provocant que s’alliberi una alta concentració de fosfat mentre es produeix calci absorció està frenat. Per tant, és imprescindible mantenir un equilibri baix en sal dieta que conté vitamina D i calci. Atès que el sistema autoimmune es veu afectat en paral·lel i augmenta la susceptibilitat a les infeccions, el contingut baix en greixos i ric en vitamines dieta és decisiu. A més, s’han de beure almenys tres litres i comportar mals hàbits com de fumar, alcohol i s’hauria d’abandonar l’abús de drogues. Mentre els ronyons continuïn fent la seva feina de forma independent, els pacients haurien de seguir atentament els consells sobre com ajudar-se per endarrerir l'amenaça de diàlisi. Això és particularment cert per a diabetis pacients mellitus que pateixen calcifilaxi. En el pitjor dels casos, estan amenaçats amb la mort de zones de pell aïllades i articulacions, resultant en amputació. A causa dels canvis físics i del dolor, depressió sovint es desenvolupa, cosa que difícilment pot superar-se amb l’autoajuda. Les persones afectades no han de tenir por de buscar suport psicològic.
