En hiperbilirubinèmia, el sang concentració of bilirubina supera el valor normal. El resultat és icterícia, ja que la substància groguenca es diposita al pell. El tractament depèn de la malaltia causant.
Què és la hiperbilirrubinèmia?
Bilirubina correspon a un producte de degradació groguenc derivat de la porció hem del vermell sang pigment hemoglobina. Així, bilirubina és un bilis pigment. Vermell sang les cèl·lules tenen una vida útil d’uns 120 dies, després de la qual cosa es descomponen a fetge i melsa. Després dels estadis intermedis, el pigment de la sang vermella es converteix en bilirubina. La bilirrubina produïa diàriament uns 300 mil·ligrams i aproximadament el 80% prové dels processos de degradació del eritròcits. A la sang, la bilirrubina s’aconsegueix a la unió no covalent albúmina. La bilirrubina acoblada a proteïnes correspon a la bilirrubina no conjugada. En unió covalent amb albúmina, estem parlant de delta-bilirrubina. En l’anomenada hiperbilirubinèmia, la bilirrubina concentració a la sang augmenta fins a valors superiors a 1.1 mg / dl. Quan el nivell sèric de la substància degradant és elevat, símptomes com ara icterícia es produeixen perquè la bilirrubina es diposita al pell. Segons la causa i el tipus d'augment de la bilirubina, es poden produir símptomes addicionals. La hiperbilirubinèmia no és una malaltia per si mateixa. Més aviat, és un símptoma d’una malaltia superordinada que es manifesta en forma de trastorn de degradació de la bilirubina. En el context de la bilirubina total elevada, la indirecta es distingeix de la hiperbilirubinèmia directa. La bilirrubina indirecta té poca solubilitat. Només després de processos de biotransformació es forma una bilirubina més soluble dins de la fetge, que es pot detectar com a bilirrubina directa.
Causes
La causa de la hiperbilirubinèmia sempre és un trastorn en la degradació del producte de rebuig. El trastorn de la degradació es considera un símptoma de diverses malalties. Per tant, la hiperbilirubinèmia pot tenir múltiples causes. Per exemple, la hiperbilirubinèmia indirecta amb més del 80 per cent de la bilirrubina total que informa de la hiperbilirubina indirecta pot referir-se a l’hemòlisi. No obstant això, aquest símptoma pot estar igualment relacionat amb la rabdomiòlisi, cremades, o icter neonatal. En els nadons, un nivell elevat és fisiològic i es considera normalment elevat fins a cert punt. Els seus fetge encara no funciona plenament i per aquest motiu es descompon molt menys la bilirrubina. De les causes esmentades d’hiperbilirubinèmia amb més del 80 per cent de la bilirubina total que informen de la hiperbilirubina indirecta, cal distingir les causes de la hiperbilirubinèmia subratllada indirectament amb una petita quantitat de bilirubina directa i intrahepàtica. icterícia. En aquest context, la malaltia de Gilbert, la síndrome de Crigler-Najjar, la síndrome de Dubin-Johnson o la síndrome de Rotor poden ser possibles causes. El mateix passa amb hepatitis, cirrosi hepàtica, o intoxicació greu amb alcohol, les drogues, o aflatoxines. Salmonelosi, colangitis i leptospirosi també s’ha de considerar causant d’aquesta forma d’hiperbilirubinèmia. En canvi, en una hiperbilirubinèmia accentuada directament amb poc component indirecte i icterícia oclusiva, causes com la colelitiasi, el carcinoma pancreàtic, bilis el carcinoma de conductes o atresia biliar de vegades es consideren els més freqüents.
Símptomes, queixes i signes
La hiperbilirubinèmia es pot manifestar en símptomes clínicament diferents. En principi, un curs asimptomàtic és molt possible, per exemple, en el context de malalties com Malaltia de Meulengracht. Normalment, però, hi ha almenys el símptoma de l'ictè. Icterus correspon a icterícia i pot ser prehepàtic, intrahepàtic o posthepàtic segons la malaltia. L’estadi de la hiperbulirubinèmia influeix en el grau d’Ícter present. Així, inicialment es presenta principalment una coloració en gel de l’escleròtica, que es deu a la deposició de l’augment de la bilirubina. Depenent de la causa i el tipus d’hiperbilirubinèmia, poden aparèixer altres símptomes i queixes, per exemple nàusea i vòmits, Mal de panxai diarrea. Alguns pacients pateixen febre i fatiga. Els símptomes solen aparèixer immediatament després de l’aparició de la malaltia causant i persistir durant diversos dies a setmanes. Amb el pas del temps, el producte de degradació també es diposita a la resta de pell i pot causar decoloració a tot el cos. En etapes posteriors, la deposició es produeix al òrgans interns i tots els altres teixits del cos. Així, en la hiperbilirubinèmia tardana, els teixits interns de la persona afectada també es tornen groguencs. Si la bilirrubina travessa el barrera hematoencefàlica en el context de diverses malalties, es poden desenvolupar trastorns del desenvolupament com a símptomes d'acompanyament als dipòsits. La deposició en òrgans vitals també pot acompanyar-se simptomàticament d'un deteriorament funcional dels òrgans afectats. Depenent de la malaltia causant, poden existir símptomes addicionals específics de la malaltia, com ara picor a la pell.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La bilirrubina es determina en sèrum. Determinació en sang EDTA o heparina també és possible la sang sencera. Quan es diagnostica una hiperbilirubinèmia, el metge compara la bilirrubina total amb els valors normals. Si supera els 1.1 mg / dl, hi ha hiperbilirubinèmia. A continuació, el metge ha de determinar si la hiperbilirubinèmia és directa o indirecta. Per a la bilirrubina directa, s’apliquen límits de 0.25 mg / dl. Per a la bilirrubina indirecta, són 0.8 mg / dl. Per als lactants, s'apliquen altres rangs de referència. La determinació de la causa té lloc en funció del quadre general clínic i sol implicar una imatge més.
complicacions
La hiperbilirubinèmia, un excés de bilirubina per sobre del normal, es produeix principalment en la icterícia (icterus). L'Ícter pot tenir diverses causes i complicacions. La icterícia prehepàtica, per exemple, sovint és causada per l’augment de l’hemòlisi, és a dir, per una degradació dels glòbuls vermells, que pot lead a anèmia. Es caracteritza per una forta caiguda del rendiment, fatiga i debilitat. A l’íter hepàtic, el problema rau en el fetge. A més d’algun defecte enzimàtic inofensiu, hepatitis o la cirrosi hepàtica també pot ser la causa de la hiperbilirubinèmia. Si no es tracta, hepatitis pot en alguns casos lead a cirrosi hepàtica, que posteriorment pot degenerar en fetge càncer. Fetge càncer és un tumor perillós que és mortal si es diagnostica massa tard. La taxa de supervivència a 5 anys és del 10%. La icterícia posthepàtica es deu més sovint a la colestasi, que és un retard bilis. El retard permanent pot així lead a inflamació i també possiblement a conducte biliar carcinoma. En els nadons, un nivell elevat de bilirubina sol ser normal i desapareix al cap d’uns dies. No obstant això, si no es normalitza més i augmenta, pot provocar el kernicterus. Es tracta d’un dany greu a la central sistema nerviós i pot provocar debilitat, reticència a beure i absència de reflex. Si no es tracta, el fitxer condició posteriorment pot provocar seqüeles psicomotrius i convulsions.
Quan hauríeu de visitar un metge?
La hiperbilirubinèmia s’expressa per icterícia. Igual que la icterícia, la hiperbilirubinèmia no és una malaltia per si mateixa, sinó un símptoma. En la hiperbilirubinèmia, hi ha una malaltia subjacent en què es deteriora la degradació de la bilirubina derivada dels glòbuls vermells. Es poden considerar nombroses malalties com a possibles desencadenants, per exemple:
- Hepatitis
- Cirrosi hepàtica
- Gallstones
- Carcinoma de les vies biliars
- Inflamació de les vies biliars
- Càncer de pàncrees
- Salmonelosi
- Intoxicació per alcohol
- L'abús de drogues
També es pot produir hiperbilirubinèmia a icterícia neonatal. Tan diversa com la malaltia subjacent de la hiperbilirubinèmia també és el curs del tractament. El primer pas evident és consultar el metge de família. Després dels exàmens inicials, ell o ella decideix a quins altres especialistes cal consultar teràpia. Es tracta principalment d’interns, gastroenteròlegs i oncòlegs. A més, hi ha algunes malalties hereditàries que produeixen hiperbilirubinèmia, com la síndrome de Rotor, la síndrome de Dubin-Johnson i la síndrome de Crigler-Najjar. Les persones que pateixen un nivell de rendiment habitual o debilitat general han de consultar un metge. Si els símptomes persisteixen durant un llarg període de temps o augmenten la intensitat, cal una visita de seguiment a un metge.Cansament tot i dormir la nit suficient, a falta de concentració o l'atenció, i la sensació de malaltia són motius per visitar un metge. S’ha d’examinar i tractar la decoloració de la pell i sobretot un cutis groc. Si hi ha excrements de color argila o orina de color fosc, cal consultar un metge. Els canvis indiquen malalties que cal investigar i tractar. Lassitud persistent, pèrdua de gana, o una pèrdua de participació en la vida social, s’ha de buscar atenció mèdica. Pèrdua de pes no desitjada s’ha de veure com un senyal d’alerta de l’organisme. Cal consultar un metge si es produeix i provoca molèsties. Si ja no es poden realitzar tasques o activitats diàries, cal un metge. Si hi ha alteracions de la consciència, la malaltia ja està avançada. Cal trucar a un metge d’emergències tan aviat com es produeixi una pèrdua de consciència. Primers auxilis mesures són necessaris per garantir la supervivència de la persona afectada. Si cor fracàs, anomalies del sistema circulatori o trastorns circulatoris es produeixi una visita al metge.
Tractament i teràpia
En molts casos, teràpia per a la hiperbilirubinèmia no és necessària. En principi, l'atenció es dirigeix generalment a la malaltia primària causant. Si aquesta malaltia correspon a síndromes de Rotor o Dubin-Johnson, per exemple, generalment no són necessaris passos terapèutics. Si hi ha hepatitis, el tractament pot anar des de medicaments conservadors teràpia amb medicaments antivirals a immunosupressors a trasplantament hepàtic. Si es pot resoldre la causa de la hiperbilirubinèmia, l’excés concentració de la substància a la sang disminuirà. Si els dipòsits no s’esborren de la pell, fototeràpia es pot donar. La bilirrubina dipositada a la pell es converteix en a aigua-substància soluble durant això fototeràpia. aquest aigua-la substància soluble correspon a la lumirubina, que es pot excretar fàcilment del cos gràcies a la seva solubilitat.
Perspectives i pronòstic
La hiperbilirubinèmia causa icterícia a la majoria de les persones. Això es pot produir a causa de moltes causes diferents, motiu pel qual no és possible un pronòstic general. Si es produeix hiperbilirubinèmia a causa d’un abús de alcohol i les drogues, cal interrompre els medicaments i pot ser necessària la retirada. En altres casos, es produeix hiperbilirrubinemia càlculs biliars or conducte biliar inflamació, que ha de ser tractat per un metge. El anèmia sol provocar una sensació de debilitat. Sovint la persona afectada se sent apurada i cansada i ja no pot realitzar activitats físiques. Això pot conduir a baix pes i danys a les extremitats. Durant el tractament, la malaltia causant sempre es tracta. Si es tracta d’hepatitis, trasplantament hepàtic es pot realitzar o administrar medicació. Com a regla general, això limita relativament bé la hiperbilirubinèmia. En molts casos, però, no és necessari cap tractament si no hi ha cap malaltia subjacent que suposi una malaltia health risc i provoca hiperbilirubinèmia. En qualsevol cas, l’afectat encara hauria de consultar el metge de família perquè es pugui determinar la causa de la hiperbilirubinèmia.
Prevenció
La hiperbilirubinèmia només es pot prevenir en la mesura que es puguin prevenir les malalties causants.
Seguiment
La persona afectada per hiperbilirubinèmia sol tenir-ne molt poques mesures i opcions per a la cura posterior. En aquesta malaltia, la primera prioritat hauria de ser posar-se en contacte amb un metge de forma precoç, de manera que hi hagi un diagnòstic i tractament precoç de la malaltia. Per tant, s’ha de consultar un metge sobre els primers signes i símptomes de la malaltia. No es pot produir autocuració, de manera que el tractament d’un metge sempre és necessari per a aquesta malaltia. Una teràpia no és necessària només en molt pocs casos. Tanmateix, fins i tot sense teràpia, exàmens periòdics de la òrgans interns per part d’un metge són molt importants per evitar noves complicacions. En molts casos, els pacients depenen de prendre medicaments a causa d’aquesta malaltia. En prendre aquest medicament, s’ha de procurar que es prengui correctament i, sobretot, amb regularitat. En cas de dubtes o dubtes, sempre s’ha de contactar primer amb un metge, però, en casos greus, trasplantament d’òrgans és necessari. Després d’aquesta operació, s’ha d’observar el repòs al llit. La persona afectada no ha d’exercir-se innecessàriament i, en general, també necessita la cura i el suport de la família.
Què pots fer tu mateix?
Com que la hiperbilirubinèmia es presenta com a símptoma d’una àmplia gamma de malalties subjacents, no es pot donar cap consell general. L’important és el compliment estricte de les instruccions mèdiques, la medicació regular o l’evitació de substàncies activadores. En el cas de causes pronòsticament benignes com la malaltia de Gilbert o la síndrome de Rotor, també és possible viure sense cap tipus de deteriorament a la vida quotidiana. El major impacte en la qualitat de vida és la icterícia, és a dir, els dipòsits de bilirrubina visibles a l’escleròtica dels ulls i l’epidermis. Aquest sol ser un problema purament cosmètic. No tots els pacients es veuen afectats, ja que aquest símptoma només es desenvolupa quan les concentracions de bilirubina superen els 2 µg / dl a la sang. És completament reversible en malalties subjacents que es poden tractar amb èxit. L’exposició a la llum de la pell pot contribuir, encara que sigui petita, a la degradació de la bilirrubina visible a la superfície. Per aquest motiu, és recomanable no tapar les zones afectades amb maquillatge ni cobrir-les constantment a l’aire lliure. En el cas d’hiperbilirubinèmia deguda a abús de substàncies, a més de les terapèutiques, es poden buscar passos autoresponsables mesures. Assistir a grups de suport rellevants i participar en programes d’abstinència pot ser un pilar important en el tractament que el pacient realitza independentment dels metges.
