Leucèmia de cèl·lules piloses: causes, símptomes i tractament

Cèl·lula peluda leucèmia representa una malaltia maligna de B que progressa molt lentament limfòcits. Pertany als anomenats limfomes no Hodgkin. Normalment, aquesta forma de leucèmia es pot tractar molt bé amb l’ús d’agents quimioterapèutics.

Què és la leucèmia de cèl·lules piloses?

En cèl·lula peluda leucèmia, degenerat B limfòcits són presents, i la seva proliferació incontrolada condueix a la destrucció gradual de la medul · la òssia. Cèl·lules mare normals del medul · la òssia són desplaçats en aquest procés. Com a resultat, hi ha menys cèl·lules hematopoètiques, que es componen de eritròcits, leucòcits i plaquetes, es pot formar. Anèmia i debilitament de la sistema immune resultat. En general, la leucèmia de cèl·lules piloses és molt rara, amb una incidència mitjana d’aproximadament tres per cada milió de persones. Els homes tenen quatre a cinc vegades més probabilitats de desenvolupar la malaltia que les dones. La malaltia sol produir-se a l'edat mitjana. No obstant això, a excepció dels nens, es pot veure afectada qualsevol edat. La leucèmia de cèl·lules piloses s’origina a partir de B modificat genèticament limfòcits. Els limfòcits B són un tipus especial de leucòcits. Són els responsables de la formació de anticossos com a part de les reaccions immunes. Els limfòcits B alterats malignament formen processos plasmàtics semblants a una franja que apareixen com pèls. A causa d’aquest fet, s’anomena cèl·lules afectades cabell cèl · lules. Des del cabell les cèl·lules proliferen de manera incontrolada, es coneix com a leucèmia de cèl·lules ciliades. Cabell la leucèmia cel·lular pertany als anomenats limfomes no Hodgkin. Es tracta d’un grup heterogeni de malalties caracteritzades per la proliferació de limfòcits. A diferència de Malaltia de Hodgkin, aquests limfomes no formen cèl·lules Sternberg-Reed multinucleades, que es caracteritzen per l’agregació de diverses cèl·lules de Hodgkin (limfòcits degenerats). En el cas de la leucèmia de cèl·lules piloses, és el subgrup de limfomes no Hodgkin de cèl·lules B. En general, la leucèmia de cèl·lules piloses és una malaltia que progressa molt lentament i que es pot reprimir molt bé mitjançant el tractament amb agents quimioterapèutics. L’esperança de vida normal s’aconsegueix amb teràpia.

Causes

Es desconeix en gran mesura la causa de la leucèmia de cèl·lules piloses. Se sospita que insecticides o els herbicides poden jugar un paper, entre altres factors. La influència de glifosat, que s’utilitza en el control de males herbes, també s’està discutint. En qualsevol cas, mutacions al BRAF general al cromosoma 7 s’han detectat. Tot i això, no es tracta de mutacions somàtiques congènites sinó adquirides que poden sorgir en el context de l’augment de la taxa de divisió cel·lular dels limfòcits B i l’exposició a substàncies mutagèniques. No obstant això, les mutacions corresponents també poden produir-se espontàniament.

Símptomes, queixes i signes

La leucèmia clàssica de cèl·lules piloses es caracteritza per una reducció del nombre de totes sang-cèl·lules formadores (pancitopènia) com a resultat de la lenta destrucció del medul · la òssia. Això es nota per baixes concentracions de eritròcits, leucòcitsi plaquetes. La manca de eritròcits (vermell sang cèl·lules) condueix a anèmia amb fatiga, pal·lidesa i debilitat general. El baix concentració of leucòcits (blanc sang cèl·lules) també s’anomena leucopènia. Provoca una major susceptibilitat a la infecció perquè glòbuls blancs són les cèl·lules immunes reals. Finalment, la manca de plaquetes (trombocitopènia) condueix a una major tendència al sagnat. No obstant això, només en un 10 a un 20 per cent de les persones afectades, també s’observa un augment notable de leucòcits. Altres símptomes poden incloure l’engrandiment del melsa (esplenomegàlia) i ampliació del fetge (hepatomegàlia). En casos més rars, símptomes més greus com el vascular inflamació, canvis ossis i simptomatologia B amb febre, es veuen suors nocturns i pèrdua de pes. No obstant això, hi ha definitivament cursos asimptomàtics al començament del procés de la malaltia.

Diagnòstic

Les anàlisis de sang són les més adequades per diagnosticar la leucèmia de cèl·lules piloses. Normalment, això detecta les cèl·lules piloses típiques. A més, normalment es detecten baixes concentracions d'eritròcits, leucòcits i plaquetes. En alguns pocs pacients, però, els nivells de leucòcits estan elevats. També es nota un augment dels eritròcits immadurs i dels eritròcits de diferents mides. Normalment, tots els eritròcits tenen aproximadament la mateixa mida.

complicacions

La leucèmia amb cèl·lules piloses provoca que el pacient tingui greus problemes fatiga i debilitat general. En la majoria dels casos, la resistència del pacient també disminueix, de manera que determinades activitats diàries i activitats esportives ja no es poden realitzar fàcilment. Com a resultat, la qualitat de vida disminueix extremadament i també es produeixen queixes i estats d’ànim psicològics. La persona afectada també és susceptible a diverses inflamacions i infeccions per la leucèmia de cèl·lules piloses i, per tant, es posa malalta més sovint. El tendència sagnant també s’incrementa molt, de manera que la persona afectada pateix hemorràgies greus fins i tot de ferides lleus. En alguns casos, el sagnat també es pot produir espontàniament i sense cap motiu particular. La leucèmia de cèl·lules piloses també dificulta la vida quotidiana del pacient. Pèrdua de pes i greu febre continuar produint-se. A la nit hi ha suors i no poques vegades falta d'alè. En el pitjor dels casos, el pacient pot morir pels símptomes de la leucèmia de cèl·lules piloses si no es produeix cap tractament d'aquesta malaltia. La leucèmia amb cèl·lules peludes es tracta amb l'ajut de quimioteràpia. En la majoria dels casos, el curs de la malaltia és positiu si càncer es diagnostica en una etapa inicial. Fins i tot després del tractament, el pacient ha de sotmetre's a diversos exàmens.

Quan s’ha d’anar al metge?

Perquè la leucèmia amb cèl·lules piloses pot lead fins a símptomes greus i fins i tot perillosos, aquesta malaltia sempre ha de ser examinada i tractada per un metge. Com a norma general, s’ha de consultar el metge si la persona afectada pateix permanentment fatiga i lassitud. Aquesta queixa no es pot compensar amb un son suficient. També es produeix debilitat general, de manera que la resistència de la persona afectada també disminueix considerablement a causa de la leucèmia de cèl·lules piloses. També s’ha de consultar un metge si hi ha una major tendència al sagnat. Els afectats pateixen hemorràgies greus fins i tot per talls senzills i petits, i això no s’atura fàcilment. De la mateixa manera, un augment de la susceptibilitat a les infeccions també pot indicar leucèmia de cèl·lules piloses. En aquest cas, les inflamacions i les infeccions es produeixen amb més freqüència. A més, a suor nocturn o una forta pèrdua de pes apunta a la leucèmia de les cèl·lules piloses i també s’hauria d’examinar. Com a norma general, el diagnòstic el pot fer un metge de capçalera o un pediatre. A continuació, un especialista realitza un tractament addicional.

Tractament i teràpia

La leucèmia amb cèl·lules piloses es pot tractar molt bé quimioteràpia. En més del 90 per cent dels casos, hi ha una remissió completa o almenys parcial de les cèl·lules malaltes. Els anomenats citostàtics basats en anàlegs de purines s’utilitzen com a agents quimioteràpics. Citostàtics evitar la proliferació de cèl·lules. Els anàlegs de les purines s’incorporen a l’ADN del nucli cel·lular en lloc de les purines. D’aquesta manera, eviten la divisió cel·lular. Abans de teràpia amb anàlegs de purina, interferons s'utilitzen per enfortir el sistema immune. En general, això teràpia pot destruir completament les cèl·lules malaltes i derrotar-les càncer. No obstant això, el desenvolupament de recurrències és possible, si no totes càncer les cèl·lules han estat assassinades. A causa del lent creixement, aquestes recurrències es poden produir fins i tot després de diversos anys. Però les recurrències també es poden controlar de nou amb l'ajuda de quimioteràpia. A la teràpia clàssica, el pacient solia rebre una infusió contínua de set dies de 14 hores. Avui, el tractament dura cinc dies amb una infusió diària de 2 hores. Com es va esmentar anteriorment, més del 90% dels pacients responen a aquest tractament. Al mateix temps, no es troben signes de recurrència en més del 80% dels afectats, fins i tot després de més de cinc anys. En la variant especial de la leucèmia de cèl·lules piloses amb un augment del recompte de leucòcits, monoclonal anticossos també s’administren a més del tractament amb interferons i anàlegs de purina. També aquí el tractament sol tenir èxit. En el passat, el melsa sovint es va eliminar amb molt bons resultats de remissió. A causa de l’excel·lent pronòstic de la quimioteràpia, la splenectomia normalment no es realitza avui en dia.

Perspectives i pronòstic

Les perspectives després del diagnòstic de leucèmia de cèl·lules piloses es poden considerar bones. Diversos estudis a llarg termini han estat realitzats per científics. Segons aquests, el 70 per cent de totes les persones que pateixen poden continuar la seva vida amb normalitat després del tractament. El factor decisiu per obtenir un resultat positiu és que les persones responen al tractament. Perquè això passi, els signes típics de leucèmia de cèl·lules piloses han de disminuir permanentment i no només parcialment. Cal distingir-ne la variant de leucèmia amb cèl·lules piloses (HZL-V). No respon a moltes teràpies. Si els pacients la pateixen, s’ha de suposar estadísticament que viuran poc temps. Després de la malaltia inicial i la resolució completa dels símptomes, és important diagnosticar les recaigudes el més aviat possible. Atès que la leucèmia amb cèl·lules piloses és crònica, pot aparèixer una i altra vegada. No hi ha dades útils sobre quins períodes s’associen a un risc excessiu. Més aviat, després de la resolució inicial dels símptomes, la malaltia no torna mai a moltes persones afectades. Sang i ultrasò els exàmens s’han de realitzar regularment. Al principi, les mostres de cos s’haurien d’examinar cada quatre setmanes i, posteriorment, com a mínim cada sis mesos. Una estreta xarxa d’atenció preventiva afavoreix la reinserció total a la vida diària i minimitza el risc de recurrència.

Prevenció

Actualment no hi ha recomanacions preventives mesures contra la leucèmia de cèl·lules piloses.

Atenció de seguiment

En la majoria dels casos de leucèmia de cèl·lules piloses, els pacients no tenen cap opció particular per a l’atenció de seguiment perquè la malaltia no es pot tractar completament. Es pot donar teràpia de per vida, tot i que l’esperança de vida del pacient encara es redueix considerablement per aquesta malaltia. En general, el diagnòstic precoç de leucèmia de cèl·lules piloses sempre té un efecte positiu en el curs posterior de la malaltia, de manera que la malaltia se centra en la detecció precoç. El tractament en si sol realitzar-se amb l'ajut de diversos les drogues. El pacient sempre ha de prestar atenció a la dosi correcta i també a la ingesta regular. De la mateixa manera, les revisions periòdiques i constants d'un metge són molt importants per controlar adequadament els símptomes de la malaltia. Fins i tot després que els símptomes haguessin disminuït, encara s’hauria de fer un examen periòdic per part d’un metge. Les persones que pateixen necessiten l’ajut i la cura i el suport de la família i els amics propers en la seva lluita contra el càncer a causa de la leucèmia de cèl·lules piloses. Això també es pot alleujar depressió o altres trastorns psicològics. Sovint, el contacte amb altres pacients té un efecte positiu sobre el curs de la leucèmia de cèl·lules piloses.

Què pots fer tu mateix?

Una leucèmia de cèl·lules piloses diagnosticada no és una malaltia per a l’autotratament. La teràpia hauria d’anar acompanyada d’un oncòleg. La primera opció en aquest cas sol ser la quimioteràpia. Tanmateix, atès que la quimioteràpia no està exempta d’efectes secundaris, els pacients en poden prendre una sèrie mesures per alleujar els símptomes d’acompanyament i millorar les seves possibilitats de recuperació. En principi, el fitxer sistema immune s’ha de reforçar, ja que el cos és susceptible a patir enfermetats infeccioses durant el càncer. Un sistema immunitari que funcioni bé requereix un equilibri dieta ric en substàncies vitals amb molta fruita i verdura fresca, així com una ingesta suficient de líquids en forma d’aigües minerals quietes o sense edulcorar tes d'herbes. Aquests també equilibrar l’equilibri àcid-base. Un existent hiperacidesa –Com la majoria de la gent del món occidental– promouria processos inflamatoris al cos. A més, fer exercici (preferiblement a l’aire lliure) estimula el metabolisme i limfa flux. Això permet al cos desintoxicar-se amb més facilitat i reduir estrès. Estrès també s’ha de tenir en compte la reducció: es poden incorporar molt bé petites pauses i exercicis de mindfulness a la rutina diària. De la mateixa manera, un son suficient té un efecte estabilitzador sobre el sistema immunitari. Per recolzar encara més el cos, és temporal teràpia de micronutrients en forma de dietètica suplements també pot ser útil. Aquests proporcionen al cos importants minerals i augmentar les defenses del cos. Tractament amb acupuntura or acupressió pot ajudar contra símptomes com nàusea i vòmits.