Promielocític leucèmia és una forma aguda de leucèmia causada per una neoplàsia en vermell medul · la òssia. Implica una proliferació descontrolada de promielòcits, un precursor immadur del blanc sang cèl · lules, leucòcits. Tractament i taxes mitjanes de supervivència del promielocític leucèmia encara es consideren pobres.
Què és la leucèmia promielocítica?
Promielocític leucèmia, PML, és una forma especial de leucèmia mieloide aguda, AML. Es caracteritza per augmentar la detecció de blanc immadur sang cèl·lules del torrent sanguini. Els promielòcits ho són medul · la òssia cèl · lules que normalment no es troben a sang. Tanmateix, a PML, aquest tipus de cèl·lula es sobreprodueix a la medul · la òssia per raons que encara no estan clares i s’alliberen al torrent sanguini lliure. Aquesta forma de neoplàsia es caracteritza per una forma molt específica i característica d’immadurs glòbuls blancs, també anomenades explosions. Dins de tots els nous diagnòstics de leucèmia mieloide aguda, la leucèmia promielocítica només representa aproximadament el cinc per cent, de manera que aquesta forma de leucèmia és rara. Es poden observar freqüències ètniques i regionals a l’aparició de PML, per la qual cosa, però, encara no hi ha una explicació plausible. Sobretot es veuen afectats adolescents i adults joves, perquè després dels 60 anys la incidència de la malaltia disminueix significativament. Les dones i els homes es veuen afectats per una leucèmia promielocítica aproximadament per igual.
Causes
Fins ara no es coneix una atribució de causa definida per al desenvolupament i l’aparició de la leucèmia promielocítica. Es pot observar una incidència més alta a Amèrica Central i del Sud, a Itàlia i a Espanya, tot i que també es desconeix el motiu. No obstant això, hi ha indicis de les anomenades aberracions cromosòmiques, que podrien estar directament implicades en el desenvolupament de la leucèmia promielocítica. La presència d’una translocació cromosòmica específica o la fusió corresponent general es considera evidència diagnòstica. A més, també s’han identificat altres variants moleculars, tot i que es produeixen amb menys freqüència. No obstant això, aquestes alteracions cromosòmiques típiques no es produeixen en tots els pacients que pateixen de leucèmia promielocítica. Per tant, això també és insuficient com a únic criteri per determinar la causa. Mentrestant, també s’ha rebutjat la teoria d’un augment de l’agrupació familiar del patró de la malaltia. El desenvolupament de la malaltia de la LMP sempre comença a la medul·la òssia vermella, on es desenvolupen clons autònoms independents que produeixen immadures glòbuls blancs d'una manera incontrolada, és a dir, típica d'una cèl·lula tumoral maligna.
Símptomes, queixes i signes
La leucèmia promielocítica és una forma de leucèmia aguda i, per tant, sempre és una emergència hematològica que requereix una intervenció mèdica immediata. A causa de la neoplàsia d’immadurs glòbuls blancs a la medul·la òssia, la producció de trombòcits, sang plaquetes, es suprimeix en gran mesura. Per tant, un augment tendència sagnant es produeix aviat com el criteri diagnòstic més important. Això tendència sagnant també s’acompanya regularment d’un pronunciat coagulació de la sang trastorn. Externament, aquests signes de la malaltia ja es poden reconèixer per hemorràgies puntuals molt fines a la pell i mucoses, també conegudes com petèquies. Per tant, hi ha un perill per a la vida, fins i tot amb les ferides més petites, a causa d’un sagnat imparable. Tanmateix, el major perill per als pacients amb leucèmia promielocítica prové del sagnat intern, especialment del sagnat intracerebral, que també és conseqüència directa de l’augment tendència sagnant. Si és terapèutic específic mesures no es prenen immediatament, la vida dels afectats normalment no es pot salvar. En els primers estadis de la malaltia, molt abans que hi hagi una tendència hemorràgica visible, hi ha símptomes més aviat inespecífics en primer pla. Aquests inclouen, per exemple, una pal·lidesa pronunciada a causa de anèmia, pèrdua de rendiment i fatiga.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic definitiu de leucèmia promielocítica s'ha de fer al hematologia laboratori amb l’assistència d’un especialista. La microscòpia òptica revela un quadre leucèmic característic amb masses de promielòcits a la sang perifèrica. Les biòpsies de la medul·la òssia, així com les proves genètiques i de coagulació de l’ésser humà, poden confirmar el diagnòstic en una fase primerenca. condició.
complicacions
En primer lloc, la leucèmia promielocítica condueix a una tendència hemorràgica sensiblement augmentada en els individus afectats. Fins i tot accidents lleus o talls causen hemorràgies greus. En la majoria dels casos, la leucèmia promielocítica també pertorba significativament la coagulació de la sang, de manera que no es pot aturar fàcilment el sagnat. Per tant, per regla general, fins i tot un sagnat menor posa en risc la vida del pacient si no es pot aturar el sagnat. El sagnat intern també es pot produir com a resultat de la leucèmia promielocítica i lead fins a complicacions greus i molèsties. Sovint pateixen les pròpies persones afectades fatiga i cansament, que no es pot compensar amb el son. També es produeix una pal·lidesa permanent a causa de la leucèmia promielocítica i la resistència de la persona afectada disminueix significativament a causa de la malaltia. El tractament de la leucèmia promielocítica es realitza generalment amb l’ajut de medicaments. No hi ha complicacions si no es fa una sobredosi del medicament. A més, també hi ha un curs positiu de la malaltia. Tanmateix, normalment no es pot predir si l'esperança de vida de la persona afectada es veu reduïda per la leucèmia promielocítica.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Una tendència a l’hemorràgia augmentada s’ha d’entendre com un senyal d’alarma de l’organisme. Si fins i tot no es poden aturar lesions lleus mitjançant mètodes estàndard de hemostàsia, es requereix una major vigilància. Cal fer una visita al metge el més aviat possible, perquè si el curs de la malaltia és desfavorable, es produirà una leucèmia promielocítica lead fins a la mort prematura del pacient. L’atenció mèdica oportuna i integral és essencial per tractar la malaltia. Això inclou un diagnòstic precoç i una visita al metge al primer signe de health deteriorament. A més, obert ferides representen un risc de sepsis i per tant intoxicació per sang. Una pell pàl·lida, esgotament ràpid i augment fatiga són signes d’un trastorn. Si les queixes es produeixen sobtadament o es desenvolupen gradualment, cal un metge. Si cada vegada hi ha més necessitat de son, apatia i apatia, cal actuar. Si hi ha canvis de comportament, es redueixen les activitats de lleure o es fa palesa la falta d’interès, s’ha de consultar amb un metge. Alteracions en l 'atenció o concentració són motiu de preocupació. Indiquen a health irregularitat que cal investigar i tractar. S’ha de discutir amb un metge una disminució mental i física del nivell habitual de rendiment. Una disminució de la resiliència o un augment de l’experiència de estrès són pistes que s’han de seguir.
Tractament i teràpia
El tractament causal o relacionat amb la causa de la leucèmia promielocítica encara no és possible. Tots els elements de teràpia se centren a aturar la neoplàsia autònoma de glòbuls blancs immadurs a la medul·la òssia. Per a aquest propòsit,dosi inicialment s’administren quimioteràpies amb les anomenades antraciclines. No obstant això, atès que la vida dels pacients està en perill a causa de l'augment de la tendència a l'hemorràgia, una substitució teràpia amb factors de coagulació han de tenir lloc en paral·lel. Per augmentar el recompte de plaquetes, s’administren altres concentrats selectius de plaquetes per via intravenosa. Les noves estratègies de tractament resulten de la administració de l'àcid tot-trans-retinoic, ATRA, és un derivat de vitamina A àcid. Aquesta substància, que no és un agent quimioterapèutic, actua a nivell molecular i indueix la maduració de les explosions immadures en glòbuls blancs madurs i funcionals, granulòcits neutròfils. A més d’altadosi quimioteràpia així com el tractament amb ATRA, arsènic els compostos sempre s’inclouen en el règim de tractament. L’eficiència de certs antileucèmics arsènic molècules està ben documentat en el tractament de les leucèmies agudes. Tanmateix, a causa de l'enorme toxicitat de arsènic com a metall pesat, cal evitar estrictament qualsevol forma de sobredosi.
Prevenció
Si un pacient sobreviu cinc anys després del diagnòstic inicial de leucèmia promielocítica, la taxa de recurrència és notablement baixa en comparació amb altres neoplàsies de medul·la òssia. Tanca monitoratge El recompte de sang i els valors de la coagulació són essencials. No hi ha prevenció directa contra l’aparició de leucèmia promielocítica. No obstant això, es pot aconsellar que els pacients sans en edat mitjana tinguin els seus recompte de sang revisats periòdicament pel metge de família com a part de les revisions preventives. Per tant, es notarien canvis leucèmics en una etapa inicial, fins i tot si encara no hi havia símptomes.
Seguiment
Després del tractament per a la leucèmia promielocítica, a llarg termini monitoratge de pacients es recomana. El seguiment continua durant un període de deu anys com a mínim. Durant aquest temps, es fa un seguiment dels pacients un cop a l'any. Els exàmens de seguiment se centren en la detecció de recurrència tardana. El terme fa referència a la recurrència de la malaltia diversos anys després del tractament. Recurrència de la leucèmia promielocítica després de l'èxit teràpia és molt rar en un període de fins a cinc anys. Tot i això, s’han observat recurrències tardanes després de més de deu anys en casos aïllats. Això explica el llarg període d’exàmens de seguiment. Els exàmens regulars de seguiment poden detectar efectes tardans de la teràpia i detectar l’aparició de leucèmies secundàries o altres tumors malignes. Una part del seguiment dels pacients amb leucèmia promielocítica és l’examen periòdic de la medul·la òssia a intervals de tres mesos durant un període de 12 a 18 mesos. La durada del seguiment depèn de si els pacients es classifiquen en risc estàndard o alt risc. L’objectiu d’aquest seguiment és detectar les cèl·lules de leucèmia residual que queden al cos. La teràpia oportuna en cas de troballa positiva pot detectar i tractar les recaigudes en una fase inicial.
Què pots fer tu mateix?
La leucèmia promielocítica té un bon pronòstic amb un tractament adequat. No obstant això, la col·laboració del pacient és molt important per a això. En consulta amb el metge, el pacient ha de ser tractat en un centre especialitzat en leucèmia. Allà, es poden prevenir o tractar ràpidament totes les complicacions conegudes mesures. Per tal de detectar la leucèmia a temps, el pacient hauria de consultar definitivament el metge en cas de símptomes poc clars com fatiga extrema permanent, pal·lidesa de la pell, febre, constant Mal de panxa, augment de la tendència al sagnat, contusions, inflor del limfa nodes, dolor en les articulacions i altres canvis estranys. D’aquesta manera, es pot iniciar ràpidament la teràpia. El pacient també pot obtenir informació extensa de grups d’autoajuda, la Deutsche Krebshilfe eV (alemany Càncer Aid) o la Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Leucèmia alemanya i Limfoma Ajuda) i, per tant, també redueixen les pors. Molts pacients són ajudats per la pertinença a un grup d’autoajuda, on s’intercanvien diverses experiències en el tractament de la malaltia. Això suposa un gran alleujament per a molts dels afectats. La certesa que és possible una cura pot accelerar el procés de curació. Però fins i tot en casos més greus, aquest intercanvi pot tenir un impacte molt positiu en la qualitat de vida. Sovint, l’ús d’assessorament psicològic també ajuda a prevenir depressió i altres seqüeles psicològiques de leucèmia. Tot i les malalties greus, un estil de vida saludable i equilibrat dieta i passar l’estona a l’aire fresc també dóna suport a la recuperació.
