La síndrome antifosfolípida, també coneguda com a síndrome de Hughes, causa trastorns en el procés de coagulació de la sang. Les persones afectades pateixen trombosi més ràpid; el condició sovint també comporta complicacions durant embaràs.
Què és la síndrome antifosfolípida?
La síndrome antifosfolípida és un trastorn que provoca que el cos produeixi per error anticossos contra proteïnes que no siguin hostils. La síndrome antifosfolípida pot lead agrupar de sang cèl·lules de les artèries, així com complicacions durant embaràs, i en els pitjors casos, avortament involuntari. També és comú agrupar-se de sang cèl·lules de les potes, també conegudes com a profundes vena trombosi. També és possible agrupar-se en òrgans vitals, per exemple, els ronyons o els pulmons. El dany resultant depèn de la mida i la ubicació del coàgul. Un coàgul al cervell, per exemple, pot lead a una carrera. No hi ha cura per a la síndrome antifosfolípida, però els metges poden reduir el risc de coàguls de sang en persones afectades mitjançant medicaments individualitzats.
Causes
En la síndrome antifosfolípida, el cos produeix anticossos contra proteïnes que lliguen fosfolípids, un tipus de lípid que té un paper especial en la coagulació de la sang. Normalment, anticossos es formen per eliminar cossos estranys invasors com els bacteris i virus. Existeixen dos tipus diferents de síndrome antifosfolípids. En una síndrome antifosfolípida primària, no existeix cap altra malaltia autoimmune a més de la malaltia. No obstant això, quan hi ha una altra malaltia autoimmune, com el lupus, s’anomena síndrome antifosfolípida secundària. En aquest cas, l’altra malaltia es considera la causa de la síndrome antifosfolípida. Es desconeixen les causes de la síndrome antifosfolípida primària, però hi estan associats certs factors. Per exemple, algunes infeccions afavoreixen l’aparició de la síndrome antifosfolípida. Això inclou: Sífilis, VIH, hepatitis C, malària. Alguns les drogues com la hidrazalina o la antibiòtic amoxicil·lina també pot augmentar el risc. No s’ha demostrat l’herència genètica, però a les famílies és més freqüent la síndrome antifosfolípida.
Símptomes, queixes i signes
En general, la síndrome antifosfolípida s’associa amb queixes i símptomes relativament clars. Tot i això, la malaltia no es pot curar completament, de manera que només es pot iniciar un tractament simptomàtic. Les persones afectades pateixen avortaments involuntaris relativament freqüents. A més, també es produeixen embolismes i tromboses, que tenen un efecte molt negatiu sobre la qualitat de vida i la vida quotidiana de la persona afectada. De la mateixa manera, la síndrome antifosfolípida pot augmentar significativament el risc de patir-la carrera or cor atac, de manera que l’esperança de vida dels afectats també sol ser molt limitada. Els infarts dels ronyons també es troben entre els símptomes típics de la síndrome antifosfolípida. En molts casos, els pacients pateixen una malaltia pulmonar embòlia i també pot morir-ne. Els símptomes s'acompanyen de sagnats greus a la pell. Sovint hi ha inflor i dolor als braços i a les cames. Com a resultat, també es produeixen restriccions de moviment. Igualment, els afectats no poques vegades pateixen queixes psicològiques relacionades amb els símptomes de la síndrome antifosfolípida. Les queixes en si mateixes generalment s’intensifiquen sense tractament, de manera que no hi hagi autocuració. Finalment, si no es tracta, la síndrome provoca danys a la òrgans interns i després de la mort del pacient.
Diagnòstic i curs
Si una persona experimenta múltiples incidents de trombosi o avortaments inexplicables, un metge pot ordenar fer proves d'una mostra de sang per determinar si es produeix una agrupació anormal o si es poden trobar anticossos contra el fosfolípid. Les anàlisis de sang utilitzades per diagnosticar la síndrome antifosfolípida cerquen almenys un dels següents anticossos: lupus anticoagulant, anti-cardiolipina, beta-2 glicoproteïna I (B2GPI). Per fer el diagnòstic de la síndrome antifosfolípida, els anticossos han de ser detectables a la sang almenys dues vegades, en proves amb una separació mínima de 12 setmanes. Els símptomes són difícils de detectar. Si es nota una inflor inusual dels braços o cames, la persona afectada hauria de consultar un metge com a precaució, així com si es produeix un sagnat inusual durant les primeres 20 setmanes de embaràs.
complicacions
La síndrome antifosfolípida és un dels trastorns autoimmunes relativament freqüents. El símptoma es troba principalment en dones de totes les edats. Els signes visuals inclouen blavosos pell decoloració de les extremitats i úlceres dermatològiques que poden aparèixer a diverses parts del cos. Internament, ja hi ha una deficiència de plaquetes. A més, la destrucció dels glòbuls vermells està en curs. Les persones afectades pertanyen immediatament al tractament mèdic, ja que es poden produir hemorràgies paradoxals. Els riscos de complicacions en la síndrome antifosfolípida són àmpliament amplis. Les dones en risc són propenses a la trombosi i avortament involuntari. En dones embarassades, hi ha la possibilitat de mort fetal intrauterina. Si el tractament es retarda, altres complicacions poden agreujar el símptoma. Aquests inclouen un major risc de patir cor atac, carrera, pulmonar embòlia, i fins i tot un infart renal. Els anticossos antifosfolípids es poden detectar en persones sanes i en pacients reumatoides. La síndrome pot aparèixer com a part d’una malaltia independent o d’una reacció farmacològica. Més sovint, però, es basa en una malaltia autoimmune. Reumatoide crònic artritis, artritis psoriàtica, esclerodèrmia, càncer, VIH i hepatitis es pot considerar. Les troballes mèdiques determinen el pla de tractament. En la majoria dels casos, el pacient es tracta amb ASA, heparina, aspirina, o plasmafèresi. Si ja s’ha produït un esdeveniment trombòtic, es prescriu un anticoagulant durant un període de temps més llarg. A menys que les dones embarassades tinguin avortaments involuntaris o trombes, se les segueixi clínicament de manera intensiva per estar segures.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si hi ha casos recurrents de trombosi, embòlia, o avortaments inexplicables, s'ha de consultar amb un metge. El metge pot determinar si la síndrome antifosfolípida és present basant-se en un anàlisi de sang i una entrevista completa amb el pacient i, si cal, iniciar un tractament ràpid. La necessitat de fer una visita al metge depèn principalment del tipus i la gravetat dels símptomes. Per exemple, una deficiència d’antifosfolípids sovint progressa sense símptomes clars. No obstant això, si es nota una inflor dels braços i les cames que no pot atribuir-se a cap altra causa, cal consultar un metge. El mateix s'aplica a l'hemorràgia inusual durant la primera meitat de l'embaràs i, en general, a les malalties cardiovasculars o inusuals febre símptomes. En cas d’ictus, cor atac o hemorràgia pulmonar, s’ha de trucar immediatament al metge d’urgències. De sobte retenció urinària i punyalant dolor de flanc indica a ronyó infart, que també s’ha de tractar immediatament. En casos extrems, primers auxilis i reanimació mesures s’ha de portar fins que arribi l’ambulància.
Tractament i teràpia
El tractament de la síndrome antifosfolípida sol consistir en administrar un medicament que redueixi el risc de coàguls de sang. Si s’ha identificat una trombosi, el tractament consisteix en medicaments amb anticoagulants. Això inclou: Heparina, warfarina i aspirina. Similars teràpia durant l’embaràs és més complicat, costós i requereix regularment injeccions que tenen algun risc d’efectes secundaris. Aspirina i heparina també es pot prescriure durant l'embaràs. la warfarina no s’acostuma a utilitzar perquè causa defectes de l’embaràs. Només en casos rars el metge ho aconsella warfarina si els beneficis superen els riscos. Aprimament de la sang teràpia durant l’embaràs és complicat, però té un gran èxit en la prevenció avortament involuntari a causa de la síndrome antifosfolípida. Durant l'adequat teràpia, el metge provarà les capacitats de coagulació de la sang per assegurar-se que la ferida del pacient es curarà bé si es fa ferida.
Perspectives i pronòstic
Les perspectives pronòstiques de la síndrome antifosfolípida estan relacionades amb la ubicació de les oclusions vasculars i la freqüència d’aparició de trombosi. Després de desenvolupar-se la trombosi, cal esperar un període prolongat de teràpia per aconseguir la llibertat dels símptomes. B
Amb un estil de vida saludable, és possible i molt probable una cura permanent. Les dones embarassades que no hagin patit anteriorment una trombosi també tenen bones perspectives de recuperació. Es tracten una vegada i poden esperar que no efectes adversos fins al final de l’embaràs. Les perspectives són menys optimistes per a les dones que pateixen diverses oclusions vasculars poc després del part o els pacients amb diagnòstic de trombosi múltiple després de la cirurgia. Existeix el risc de propagació de vasoconstriccions múltiples a nombroses i petites sangs d'un sol ús i multiús.. Això es tradueix en una congestió sanguínia en què diversos òrgans no es subministren amb suficients nutrients i substàncies missatgeres alhora. Si es produeix una insuficiència orgànica, el pacient pateix un risc mortal condició. Com més freqüentment un pacient pateixi una trombosi al llarg de la seva vida, més pobres seran les seves perspectives de pronòstic. Canvis d'estil de vida, aprenentatge ser sensible als senyals d’alerta primerenca o utilitzar tècniques preventives pot proporcionar alleujament. En paral·lel, la probabilitat d’ocurrència es redueix en gran mesura.
Prevenció
No hi ha prevenció de la síndrome antifosfolípida. Tanmateix, si algú en té coneixement condició i està en teràpia, si cal, s’han d’observar certs aspectes de la vida quotidiana. Si es prenen anticoagulants, s’han d’evitar esports de contacte, s’han d’utilitzar raspalls de dents tous i una màquina d’afaitar electrònica. Si no es pren cap medicament, s’ha d’informar el metge sobre la malaltia sempre que es doni tractament mèdic.
Aftercarecare
En general, no es coneixen opcions especials per a l’atenció de seguiment de la síndrome antifosfolípida. El pacient depèn principalment del tractament de la malaltia per part d’un metge perquè els símptomes s’alleugerin i s’evitin més complicacions. No obstant això, no sempre es pot aconseguir una cura completa. Com més primerenca es detecti la síndrome antifosfolípida, més gran serà la probabilitat d’un desenvolupament positiu de la malaltia. En la majoria dels casos, aquesta malaltia es tracta amb l’ajut de medicaments. Cal tenir en compte que es poden produir diversos efectes secundaris com a conseqüència de la presa de la medicació. En primer lloc, s’ha de procurar que la medicació es prengui periòdicament i també s’ha de prestar atenció a les possibles interaccions amb altres medicaments. Si hi ha incertesa, s’ha de consultar el metge. Sovint es pot prevenir un avortament involuntari prenent la medicació. A més, el contacte amb altres persones afectades per la síndrome antifosfolípida pot tenir un efecte positiu en el curs posterior d'aquesta malaltia. No és estrany que això ho faci lead a un intercanvi d’informació, que pot ser útil per al desenvolupament de la malaltia. El suport d’amics i familiars també pot ser molt útil.
Què pots fer tu mateix?
Independentment de la forma de síndrome antifosfolípida, totes les persones afectades es beneficien d’un estil de vida saludable que redueix el risc d’esdeveniments tromboembòlics. En primer lloc, això inclou l'abstenció de fumar. Manca de líquids i exercici obesitat, i sense tractar perllongat hipertensió són altres factors que es poden controlar fàcilment amb canvis d’estil de vida. Els pacients amb APS han d’evitar que continguin estrògens anticonceptius, ja que poden afavorir el desenvolupament de la trombosi. Tot lliure d’hormones anticonceptius es pot utilitzar com a alternativa. Després d’un aclariment per part d’un especialista, també és possible prendre una pastilla anomenada basada en progestina. L'embaràs s'ha de planificar acuradament a causa de l'augment del risc. El tractament de la síndrome antifosfolípida s’ha d’ajustar en conseqüència durant l’embaràs per evitar avortaments espontanis i no posar en perill la malaltia fetus. Per tant, les dones afectades per APS que desitgin quedar-se embarassades s’han d’informar a temps sobre possibles riscos i opcions de tractament durant l’embaràs. Pacients amb APS asimptomàtics tractats ambdosi àcid acetilsalicílic o només s’observen amb prou feines estan restringits en el seu estil de vida. Tanmateix, els és útil familiaritzar-se amb els possibles signes de trombosi per poder iniciar la teràpia ràpidament si cal. L’intercanvi d’experiències amb altres persones afectades d’un grup d’autoajuda també és una ajuda valuosa per a molts pacients amb APS per afrontar la vida quotidiana.
