La síndrome de Parry-Romberg és una malaltia que es presenta amb una prevalença molt baixa a la població. Com a part de la malaltia, els individus afectats desenvolupen una atròfia progressiva que sol afectar la meitat de la cara. L’atròfia es desenvolupa contínuament durant un llarg període de temps.
Què és la síndrome de Parry-Romberg?
La síndrome de Parry-Romberg també es coneix a la comunitat mèdica com a atròfia hemifacial o hemiatròfia facial progressiva. És una malaltia que es produeix molt poques vegades i no s’ha investigat adequadament els desencadenants exactes. En la síndrome de Parry-Romberg, les persones afectades pateixen atròfia o hemiatròfia, respectivament, que es veu a la meitat de la cara. El nom de la malaltia deriva dels dos metges que van descriure científicament la síndrome de Parry-Romberg. Eren Caleb Parry i Moritz Romberg. La incidència exacta de la síndrome de Parry-Romberg encara no s’ha investigat. No obstant això, observacions prèvies de pacients mostren que la síndrome de Parry-Romberg afecta pacients dones en la majoria dels casos. Sovint tenen una edat relativament jove. Aproximadament les tres quartes parts dels casos de la malaltia es troben en dones que encara no han completat la seva segona dècada de vida.
Causes
Actualment, no hi ha estudis d'investigació mèdica disponibles sobre les causes exactes de la síndrome de Parry-Romberg. La manca de coneixement sobre la patogènesi de la malaltia també es deu a la seva raresa. Tanmateix, les conjectures suggereixen que es produeixen danys a els nervis subjau amb l’atròfia unilateral de la cara. Aquesta lesió es tradueix en una reducció sang subministrament a la meitat de la cara respectiva. Com a resultat, es produeix atròfia o hemiatròfia del teixit facial per manca de oxigen i nutrients. A més, s’estan discutint altres causes potencials de la síndrome de Parry-Romberg. Per exemple, alguns investigadors creuen que és cert els bacteris, com Borrelia, participen en el desenvolupament de la síndrome de Parry-Romberg. A més, malalties autoimmunitàries s’estan considerant com a causes de la malaltia. En molts individus que pateixen la síndrome de Parry-Romberg, l’atròfia d’un costat de la cara s’atura sola després d’un determinat període de temps. A més, es discuteix la possibilitat que les característiques genètiques o els esdeveniments traumàtics siguin responsables del desenvolupament de la síndrome de Parry-Romberg. La presència dels anomenats antinuclears anticossos, que són presents en més del 50 per cent dels pacients, parla d'una implicació del sistema de defensa del propi cos. A més, els marcadors reumatoides s’identifiquen en persones que pateixen en aproximadament el 30% dels casos.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes de la síndrome de Parry-Romberg són molt característics i apunten ràpidament a la malaltia. En la síndrome de Parry-Romberg, l’atròfia típica sempre afecta la meitat de la cara. A més, els llavis dels individus afectats solen distorsionar-se. Els pacients també pateixen trigemin neuràlgia, que s’associa amb dolor sensació a la meitat de la cara afectada. Les persones afectades sovint perden pes corporal i presenten una forma circular la pèrdua de cabell. Això és més evident a les primeres etapes de la síndrome de Parry-Romberg. Les persones afectades solen ser dones relativament joves. L’atròfia de la cara és progressiva i afecta alguns o tots els teixits. Al començament de l’atròfia, les zones afectades de vegades desenvolupen una hiperpigmentació. També és possible la hipopigmentació. Els músculs, els ossos i els teixits cartilaginosos i grassos sovint també són afectats per l’atròfia. A més, en alguns casos, les extremitats dels pacients també es veuen afectades pels símptomes de la síndrome de Parry-Romberg. A més, alguns dels pacients que pateixen la síndrome de Parry-Romberg pateixen epilèpsies focals i migranya atacs. De vegades, el cabell a les zones afectades del pell cau.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Quan es diagnostica la síndrome de Parry-Romberg, el metge primer pren una historial mèdic amb la persona afectada. A més dels exàmens visuals de la meitat de la cara afectada, les tècniques d’imatge són el focus principal. El cap s’examina mitjançant tècniques de ressonància magnètica o TC. A més, es realitzen biòpsies de l’afectat pell s’utilitzen zones. Les mostres de teixit s’avaluen histològicament al laboratori i contribueixen al diagnòstic de la síndrome de Parry-Romberg.
complicacions
A causa de la síndrome de Parry-Romberg, les persones afectades pateixen molèsties facials greus, o normalment la meitat de la cara. Això també pot incloure un augment notable de dolor sensació en aquesta meitat de la cara. Els afectats també solen patir complexos d’inferioritat o reduir l’autoestima i ja no se senten bells. Pèrdua de cabells es produeix, cosa que redueix encara més la qualitat de vida del pacient. De la mateixa manera, la síndrome de Parry-Romberg condueix a la hiperpigmentació, que pot tenir un impacte igualment negatiu en l'estètica de l'individu afectat. La majoria dels pacients també pateixen greus mals de cap i migranyes. També es poden produir convulsions epilèptiques, que poden provocar convulsions greus i dolor. A causa de les molèsties estètiques, la majoria dels pacients també pateixen molèsties psicològiques o depressió. Amb l'ajut de antibiòtics o altres medicaments, els símptomes de la síndrome de Parry-Romberg poden ser molt limitats. No es produeixen més complicacions durant el tractament. Els símptomes també es poden tractar relativament bé amb l’ajut dels raigs UV. L’esperança de vida de la persona afectada no es veu afectada per la síndrome de Parry-Romberg.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Quan es nota l'atròfia típica a la meitat de la cara, es recomana la visita al metge. Si hi ha altres símptomes típics de la síndrome de Parry-Romberg, com el múscul, cartílag, o canvis ossis, cal demanar consell mèdic immediatament. La síndrome de Parry-Romberg es produeix en associació amb Borrelia, traumes i gènesi autoimmune. Si els símptomes descrits es produeixen en associació amb aquestes afeccions, és millor informar-ho al metge adequat. La síndrome de Parry-Romberg és diagnosticada per un dermatòleg o internista. El tractament és quirúrgic i medicinal. El pacient ha de ser tractat com a hospitalitzat i també ha de consultar amb el metge després de la inicial teràpia es completa per discutir altres procediments quirúrgics reconstructius i plàstics. Migranya, epilèpsia i altres símptomes que els acompanyen són tractats per neuròlegs, internistes i altres especialistes responsables dels símptomes individuals. Atès que les deformitats externes greus també poden representar una càrrega psicològica considerable, també es recomana un tractament psicològic. Els pares dels nens afectats haurien de consultar a un psicòleg infantil amb aquesta finalitat.
Tractament i teràpia
La síndrome de Parry-Romberg no és susceptible de causar teràpia, perquè encara es desconeixen els factors exactes que la provoquen. Un cop finalitzada l’atròfia, la majoria dels pacients desitgen cosmètics teràpia. Avui en dia s’ha produït un enorme progrés en aquesta àrea. Es consideren les reconstruccions quirúrgiques de la meitat de la cara malalta, de manera que la simetria de la cara es restaura al màxim. Bàsicament, la síndrome de Parry-Romberg s’autolimita en el seu curs. L’atròfia sol progressar progressivament durant un període de set a nou anys. En aquesta fase, la malaltia no es pot aturar ni curar. En casos individuals, però, s’ha aconseguit l’èxit amb diversos enfocaments de tractament. Aquests inclouen, per exemple, corticoides i altres fàrmacs immunosupressors. Cert antibiòtics tal com ceftriaxona també pot tenir un efecte positiu en el curs de la síndrome de Parry-Romberg. A més, és de gran ajuda diagnosticar una borreliosi de Lyme existent en una fase inicial. A més, la teràpia amb raigs UV-A influeix positivament en la síndrome de Parry-Romberg.
Perspectives i pronòstic
La síndrome de Parry-Romberg afecta principalment a dones menors de vint anys per motius desconeguts. Fins ara no hi ha un tractament realment reeixit. No obstant això, la malaltia pot aturar-se sobtadament al cap d'uns anys. Tot i això, això no significa una cura. En aquest sentit, el pronòstic només és condicionalment positiu. Com a mínim, la meitat de la cara afectada es pot restaurar quirúrgicament després d’aturar la malaltia desfigurant. La síndrome de Parry-Romberg progressa durant els primers anys. Un curs normal de la malaltia triga entre set i nou anys. Per facilitar les seqüeles dels afectats, els metges han tingut un èxit més o menys bo amb diversos intents terapèutics. Per exemple, en absència d’altres alternatives, la síndrome de Parry-Romberg es tracta durant la fase aguda amb corticoides, immunosupressors o
antibiòtics. Aquest últim s’utilitza sobretot quan La malaltia de Lyme està present o se sospita que és un desencadenant. De vegades, el tractament amb radiació UV-A sembla tenir èxit. Si la síndrome de Parry-Romberg ja no és activa, quirúrgica-reconstructiva o plàstica-quirúrgica mesures s’utilitzen en funció de l’extensió del dany visible a la cara. Per exemple, l’ús de pedicles i gratuït teixit gras la cirurgia plàstica és possible. Això pot restaurar la meitat atrofiada de la cara, almenys visualment. Alguns metges també utilitzen lipo-injeccions o injeccions de cos estrany, l’anomenat hidroxiapatat grànuls. L'objectiu d'aquests mesures consisteix a tornar a fer més presentable la cara desfigurada de l’afectat.
Prevenció
La prevenció de la síndrome de Parry-Romberg no és possible perquè la patogènesi de la malaltia no s’ha estudiat suficientment.
Seguiment
En la majoria dels casos, la persona afectada per la síndrome de Parry-Romberg no té opcions especials i directes per a l'atenció posterior, de manera que el focus principal d'aquesta malaltia és la detecció precoç amb el tractament posterior de la malaltia. Com més primerenca sigui detectada i tractada per un metge, millor serà el desenvolupament de la malaltia. Per tant, l’afectat ja hauria de consultar amb un metge els primers símptomes i signes per evitar un empitjorament dels símptomes. La majoria dels malalts depenen de prendre diversos medicaments per a aquesta malaltia. Sempre és important assegurar-se que la medicació es pren correctament i també la dosi correcta per pal·liar els símptomes de manera permanent i, sobretot, correcta. Si hi ha incerteses o preguntes, cal consultar primer un metge. A més, controls i exàmens periòdics del pell també són molt importants perquè es puguin detectar danys a la pell en una fase inicial. Per regla general, la síndrome de Parry-Romberg no redueix l’esperança de vida de la persona afectada. Més lluny mesures o les possibilitats d'una cura posterior no estan disponibles per a la persona afectada, per la qual cosa tampoc no són necessàries.
Què pots fer tu mateix?
Les persones que pateixen la síndrome de Parry-Romberg necessiten ajuda mèdica. Depenent de la gravetat del condició, els símptomes individuals es poden alleujar independentment. En cas de migranya així com les epilèpsies focals, estalviant ajudes. Els pacients també haurien de canviar-los dieta per reduir el risc d’atacs de migranya o convulsions epilèptiques. Els mètodes comprovats són els cetogènics dieta i la dieta d'aliments crus. En casos de la pèrdua de cabell, un canvi en dieta també pot ser útil. Això es pot acompanyar amb un postís o amb un natural cabell restaurador. En el cas de la síndrome de Parry-Romberg severament pronunciada, que també es manifesta per malformacions i danys als teixits, l’exercici moderat forma part de l’autoajuda. Els pacients han d’elaborar un concepte de teràpia adequat juntament amb el seu metge i un fisioterapeuta. Com més estretament s’orienta el tractament a les queixes individuals, més grans són les possibilitats d’una recuperació ràpida. Atès que la síndrome pot persistir durant un llarg període malgrat totes les mesures, també són útils les mesures terapèutiques. Els afectats haurien de, per exemple, parlar a altres malalts o discutir el condició amb amics i parents. El metge de família us pot proporcionar punts de contacte adequats parlar teràpia.
