La síndrome de bandes amniòtiques és un complex de malformació que resulta de la constricció de les extremitats fetals i que s’associa amb bandes amniòtiques. Les bandes amniòtiques resulten d'una llàgrima a la capa interna de l'ou durant embaràs. El tractament de les extremitats estrangulades depèn de la gravetat de la malformació.
Què és la síndrome de la banda amniòtica?
La síndrome del lligament amniòtic és un complex de malformació que resulta de la constricció de les extremitats fetals i s’associa amb lligaments amniòtics. La manifestació dels símptomes es pot endevinar prenatalment ultrasò. La síndrome del lligament amniòtic és el terme que s’utilitza per descriure les malformacions dels nounats derivades d’efectes mecànics durant el procés de naixement. La síndrome és un dels altres síndromes de malformació congènita del sistema musculoesquelètic. Una prevalença exacta del condició no se sap. La manifestació dels símptomes es produeix immediatament després del naixement o es pot endevinar prenatalment ultrasò. A diferència d'altres síndromes de malformació, la síndrome de banda amniòtica no es deu a causes genètiques com ara mutacions i té igualment poca base hereditària. No obstant això, algunes maternes factors de risc contribueixen al desenvolupament de la síndrome. Per exemple, el complex de símptomes s’associa a diversos trastorns metabòlics de les embarassades. Les bandes amniòtiques són fils de forma de cinta aminoàcids que no són en si mateixos un problema. No obstant això, en funció de la seva ubicació, poden dificultar la fetus de donar la volta. En aquest escenari, el nen per néixer pot quedar embolicat en els fils. El resultat possiblement es pot reduir sang desemboquen cap al membre enredat. La síndrome també es coneix com a síndrome de lring ring, intrauterí amputació, amputació espontània o malformació reductiva de les extremitats.
Causes
Les bandes de aminoàcids a la síndrome de la banda amniòtica es desenvolupa com a part de l'esquinçament a la capa més interna de l'òvul, també coneguda com a amni. Aquest esquinçament es pot produir en diverses etapes de embaràs i es deu a causes encara desconegudes. No obstant això, basant-se en els casos documentats fins a la data, s’han identificat diversos factors que es creu que estan associats a una major probabilitat de cadenes amniòtiques. Aquests factors de risc inclouen, per exemple, malalties metabòliques de la mare, especialment diabetis mellitus. Aparentment, l 'exposició a influències teratogèniques durant embaràs també pot promoure bandes amniòtiques. Aquestes influències inclouen, per exemple, l'exposició a raigs X o determinats medicaments. És possible que també s’hagi de considerar correlacions genètiques per a l’aparició de bandes amniòtiques. Per exemple, alguns documents de casos indiquen susceptibilitats heretades a la formació de les bandes. Esquinçament de la capa interna de l 'oviducte i dels fils resultants de aminoàcids també es pot associar a un impacte mecànic en el context d’accidents durant l’embaràs.
Símptomes, queixes i signes
Els fetus es poden enredar en bandes amniòtiques. L’entrellat en els lligaments pot resultar inferior sang de flux, que dóna lloc a diversos defectes congènits. Normalment, una de les extremitats, un dit del peu o un dit s’estrangula. Els símptomes més freqüents es veuen a les mans. Les estrangulacions amniòtiques es manifesten en diferents símptomes de cas a cas. De vegades, amb més freqüència, les estrangulacions provoquen síndactilia en el sentit de dits o dits fusionats. Malformacions del les ungles també poden ser símptomes característics. En alguns casos, s’ha observat un creixement retardat en els fetus afectats, que es manifesta principalment en els petits ossos. Les extremitats individuals dels fetus afectats poden ser lateralment diferents i tenir longituds variables. A més, distal limfedema de vegades es produeix, que es manifesta com una inflor limfàtica. Incisions de bandes congènites o peu de pal també pot caracteritzar la síndrome de la banda amniòtica. Un cas extrem és el fetal cap està restringit. Generalment, cap la constricció resulta mort mort. La síndrome de la banda amniòtica no resulta necessàriament en malformacions en tots els casos. De vegades, les extremitats estretes es desenvolupen completament amb normalitat i només mostren l’encaix com a símptoma.
Diagnòstic i curs
La síndrome de banda amniòtica es pot diagnosticar prenatalment ultrasò.Postnatal, encara hi ha constriccions en alguns casos, cosa que facilita molt el diagnòstic. Les malformacions visibles postnatalment de la síndrome de la banda amniòtica s'han de diagnosticar diferencialment de les malformacions de moltes altres síndromes, que no es deuen a constriccions mecàniques sinó a mutacions genètiques o correlacions similars. El pronòstic dels nens afectats depèn de la gravetat de les constriccions.
complicacions
Les síndromes de bandes amniòtiques s’anomenen defectes congènits congènits. Consisteixen en fils d’aminoàcids semblants a una cinta que s’envolten al voltant de la fetus. En el procés, poden pessigar parts del cos i provocar malformacions. En el pitjor dels casos, poden provocar intrauterins amputació. Majoritàriament, però, els dits i els dits dels peus estan estrangulats. En alguns casos, la síndrome també provoca malformacions com la displàsia mandibular, la fissura llavi, abdomen obert i esquena oberta i distal limfedema. La síndrome de la banda amniòtica no es deu a una causa genètica. No obstant això, hi ha dones que pertanyen al grup que comporta riscos a causa de diverses malalties metabòliques. A més, l'exposició a raigs X, accidents durant l'embaràs i certs medicaments poden afavorir el símptoma. Els nens afectats han de patir nombroses complicacions i sovint són seguits psicològicament, mèdicament i fisioteràpicament al llarg de la seva vida. Com que cada estrangulació amniòtica és diferent, el diagnòstic es basa en la malformació. Correctiu quirúrgic mesures es prenen només unes poques setmanes després del naixement. Per als pares, això suposa una gran càrrega, sobretot si en els darrers anys s’ha de proporcionar una pròtesi al nen. Si el fetus està amenaçat amb un estrangulament del cap, es realitza una cirurgia microinvasiva prenatal per descartar complicacions posteriors per a la mare i el fill. També passa que, tot i la constricció, les extremitats es desenvolupen amb normalitat i només presenten les laceracions.
Quan ha d’anar al metge?
En la majoria dels casos, les queixes i símptomes de la síndrome de la banda amniòtica es detecten immediatament després del naixement o fins i tot abans del naixement. En aquest cas, les persones afectades pateixen diverses malformacions i deformitats. Per aquest motiu, normalment ja no és necessari consultar un metge per diagnosticar la síndrome de la banda amniòtica. No obstant això, els afectats depenen de controls i exàmens periòdics per evitar més queixes i complicacions a l'edat adulta i, per tant, facilitar la vida de la persona afectada. El tractament de les queixes individuals el realitza l’especialista respectiu. Com a regla general, la síndrome de la banda amniòtica és diagnosticada per un pediatre o per un metge de capçalera. No poques vegades, no només les persones afectades, sinó també els pares i parents, depenen del tractament psicològic. Això s'ha de dur a terme a més del tractament físic, perquè no ho faci lead a les queixes psicològiques en l'edat adulta. Com a regla general, s’ha de consultar un metge cada vegada que reapareixen els símptomes de la síndrome de la banda amniòtica i dificulten la vida quotidiana. Malgrat això, amputació de l’extremitat afectada sol ser necessària per a aquesta síndrome.
Tractament i teràpia
El tractament de la síndrome de la banda amniòtica difereix d’un cas a un altre. Mentre el fetus no s’enredi en els lligaments, n’hi ha prou amb l’observació. Si l’ecografia prenatal presenta constricció severa, en funció de la seva ubicació, pot ser necessària una intervenció prenatal per alliberar el fetus, especialment en el cas de constricció a la regió del cap que posi en perill la vida del nen. Aquesta intervenció també s’anomena cirurgia prenatal i és un camp de cirurgia força jove. Després del naixement, hi ha diverses opcions de tractament disponibles per tractar defectes congènits. Els síndactils, per exemple, es poden separar quirúrgicament si afecten greument la capacitat de desplaçament del nadó. No obstant això, la separació dels dits o dels dits fusionats i la correcció de deformitats com els peus del pal només es produeixen si el risc de cirurgia no supera el benefici per al pacient. Si cal, també es pot fer ús de dispositius d'assistència, com ara ajustament protètic. Els accessoris protèsics es realitzen sota supervisió fisioterapèutica i psicològica. En casos rars, l’amputació de les extremitats estrangulades és necessària després del naixement. Fins i tot en el context d’aquesta amputació, els pares solen anar acompanyats de psicoteràpia.
Perspectives i pronòstic
A causa d’aquesta síndrome, la majoria dels individus afectats solen patir deformitats i malformacions diverses. En primer lloc, també hi ha una reducció sang circulació al cos, que és poc saludable per a tot l’organisme. Són afectades principalment les mans del pacient, les quals poden lead a moviments restringits i altres limitacions en la vida quotidiana. A més, les deformitats també es poden produir al les ungles. Les pròpies extremitats poden tenir diferents longituds en la síndrome de la banda amniòtica. Això pot lead a les burles o l’assetjament, sobretot en nens, i per tant limiten significativament la qualitat de vida del pacient. A més, la majoria dels individus afectats també desenvolupen un anomenat peu de pal. Tot i això, no cal que es produeixin aquestes complicacions en tots els casos, de manera que en alguns casos el nen es desenvolupa amb normalitat malgrat la síndrome. El tractament es pot fer amb ajuda d’intervencions quirúrgiques o mitjançant diverses teràpies i pot limitar els símptomes relativament bé. No hi ha complicacions particulars. A més, en la majoria dels casos, l’esperança de vida del pacient no es redueix amb la síndrome.
Prevenció
Diverses mesures preventives mesures estan disponibles per a la síndrome de banda amniòtica, tot i que la seva eficàcia és controvertida. Per exemple, les embarassades haurien de reduir factors de risc tal com de raigs X exposició o ús de medicaments durant l’embaràs.
Atenció de seguiment
En la síndrome de la banda amniòtica, les opcions d’atenció de seguiment solen ser molt limitades. Aquesta síndrome és congènita condició que es produeix amb malformacions. Tanmateix, només es poden tractar de forma simptomàtica i no causal, de manera que fins i tot no es pot produir una cura completa. En la majoria dels casos, els símptomes de la síndrome de la banda amniòtica es tracten mitjançant cirurgia, que té com a finalitat alleujar les malformacions i símptomes individuals. Després de la cirurgia, la persona afectada ha de descansar i tenir cura del cos. Cal evitar activitats esportives o altres activitats extenuants per no posar tensions innecessàries al cos. A més, fisioteràpia també pot ser necessari per alleujar completament el malestar causat per la síndrome de la banda amniòtica i restaurar el moviment del cos. Es poden realitzar alguns exercicis a casa del pacient per accelerar el tractament i reduir les molèsties. Atès que no és estrany que la síndrome de banda amniòtica causi molèsties psicològiques o depressió, parlar amb amics o familiars pot ser molt útil. Tot i així, també es pot buscar el contacte amb altres persones que pateixen síndrome de banda amniòtica, ja que això pot conduir a un intercanvi d’informació.
Què pots fer tu mateix?
Els pacients amb síndrome de banda amniòtica pateixen constriccions al cos i a les extremitats que es manifesten de manera diferent en cada persona afectada. Com que les constriccions es produeixen a l'úter, els pacients ja neixen amb els defectes congènits corresponents. En conseqüència, són inicialment els pares els qui inicien adequadament teràpia per al nadó i cuidar-lo segons les deformitats. En la majoria dels casos, els pacients acabats de néixer se sotmeten a les primeres intervencions quirúrgiques ja a l'edat dels nadons amb l'objectiu de corregir les deformitats resultants de les constriccions prenatals. Els pares acompanyen el bebè durant l’hospitalització necessària i també tenen cura del nen a casa segons les instruccions del metge després de l’hospitalització. A més de la cirurgia, també es considera que les plantilles ortopèdiques per alleujar els símptomes, com ara els pacients amb peu de pal. A més, molts pacients afectats reben tractament fisioterapèutic per tal d’entrenar les habilitats motores suficients malgrat les extremitats deformades. Per a alguns pacients, el condició representa una imperfecció cosmètica al llarg de la seva vida, que, en absència d’opcions de correcció quirúrgica, crea una càrrega psicològica. Per exemple, la constricció, que es percep com a poc estètica, resulta en complexos d’inferioritat en algunes persones afectades, de manera que s’indica urgentment la consulta amb un psicòleg. En part, l’error es pot ocultar amb l’elecció de la roba.
