La síndrome de Budd-Chiari (BCS) és una obstrucció del drenatge hepàtic major vena. Si no es tracta, el BCS és extremadament dolorós i resulta fetge fracàs. La BCS és molt rara; més comunament, n'hi ha oclusió de múltiples venes hepàtiques petites. Tot i això, BCS es diferencia estrictament d’aquesta troballa.
Què és la síndrome de Budd-Chiari?
La síndrome de Budd-Chiari (BCS) es refereix a completa oclusió de la hepàtica major vena. Una BCS pot ser aguda o crònica. En una BCS aguda, el oclusió es produeix sobtadament i provoca la del pacient condició per deteriorar-se ràpidament. En un curs crònic, sang sortida a través del gran hepàtic vena està permanentment deteriorada. L'oclusió de la vena condueix a sang estasi al fetge. Això provoca la fetge esdevenir anormalment "distès", de manera que el fetge ja no pot complir les seves funcions. Si no es tracta, BCS porta a insuficiència hepàtica.
Causes
Hi ha tres possibles principals causes de BCS. El més comú és trombosi - Una sang coàgul: a la vena gran, que en última instància condueix a l’oclusió. A més, pot ser la causa d’un tumor hepàtic que, si es troba de manera desfavorable i ha assolit una mida determinada, pot ocloure la vena. De vegades passa que un tumor envolta la vena des de l'exterior i així comprimeix la vena. Una altra possible causa de BCS és inflamació del fetge, com ara cròniques o agudes hepatitis.
Símptomes, queixes i signes
En el pitjor dels casos, la síndrome de Budd-Chiari pot lead fins a la mort de la persona afectada. Normalment, això passa quan no es tracta la síndrome. La persona afectada pateix principalment de greus dolor a la regió abdominal inferior. A la part superior zona abdominal, hi ha una forta sensació de pressió. Això redueix i restringeix considerablement la qualitat de vida de la persona afectada. La síndrome de Budd-Chiari també condueix al desenvolupament de l’ascites. El melsa i el fetge també augmenten en el curs de la malaltia, que pot lead a greu dolor. Si no es rep tractament, nàusea, diarrea i vòmits es produirà. Aigua la retenció a l’abdomen també es pot associar amb greus dolor. A causa d'un fracàs posterior del fetge, la persona afectada finalment mor de la síndrome de Budd-Chiari. El dolor intens també pot lead a la pèrdua de consciència o fins i tot coma. No es pot predir si la persona afectada es despertarà d’això coma. Sovint, la síndrome de Budd-Chiari també provoca molèsties psicològiques greus en els pacients o en els familiars de la persona afectada, de manera que depenen del tractament psicològic.
Diagnòstic i curs
Basat en el curs típic de BCS o imminent insuficiència hepàtica, un metge pot fer un diagnòstic adequat amb força rapidesa i precisió. Preguntarà al pacient sobre possibles causes (com ara la presència de inflamació o similar) i palpa l’abdomen. Si es confirma la sospita de BCS, el metge realitzarà una ecografia (ultrasò examen) i, si cal, una venografia hepàtica per obtenir una imatge més precisa de l’oclusió. La BCS aguda és molt dolorosa. Gairebé immediatament després de l’oclusió de la vena, es produeix un dolor intens a la zona de l’abdomen superior dret, sovint acompanyat d’una forta sensació de pressió a tota la cavitat abdominal. Vòmits i violent nàusea també acompanyen símptomes. En el curs posterior, aigua es pot produir retenció a la cavitat abdominal (ascitis). El condició d'un pacient amb BCS aguda es deteriora dràsticament en poc temps. El condició pot conduir a coma i no poques vegades posa en perill la vida. La professió mèdica es refereix a l'obstrucció crònica del flux de sortida quan la sortida de sang per la vena hepàtica es veu permanentment deteriorada, però no s'interromp completament o es repeteix constantment. La conseqüència de la BCS crònica sol ser patològicament augment de fetge, resultant en cirrosi.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si hi ha greus Mal de panxa i altres signes que indiquen una malaltia greu del òrgans interns, s’ha de consultar immediatament un metge. En la síndrome de Budd-Chiari, la condició es deteriora ràpidament, de manera que el tractament immediat és vital. Com a molt tard quan aigua la retenció a l’abdomen s’afegeix als símptomes típics, és necessària una visita al metge. Si l’afectat cau en coma, cal avisar immediatament el metge d’urgències. Sever vòmits i el dolor també són tractats millor pels serveis mèdics d’emergència. Pacients amb malalties cròniques o agudes hepatitis o fetge inflamació estan particularment en risc. Persones que pateixen trombosi o altres malalties del d'un sol ús i multiús. i les venes, o que tinguin un tumor hepàtic, també haurien d’anar al metge de família als primers símptomes. Altres contactes són especialistes en medicina interna o especialistes en medicina malalties venoses. Pot ser necessari visitar una clínica especialitzada després del diagnòstic, on es realitza un trasplantament de fetge. A causa del risc de recaiguda, s’indiquen visites de seguiment periòdiques al metge responsable després del tractament.
Tractament i teràpia
Per restablir un flux sanguini òptim a través de la vena hepàtica principal, el metge primer intentarà dissoldre el trombosi amb medicació (trombòlisi) si hi ha BCS. Si això no té èxit, es pot considerar la inserció d'una derivació. En termes molt simplificats, una derivació serveix per evitar la font d’oclusió mitjançant un “desviament”. També és possible eliminar l’oclusió mitjançant una tècnica quirúrgica adaptada a la situació específica. Si una BCS és crònica, és a dir, si l’oclusió de la gran vena hepàtica es produeix amb freqüència, el fetge es danyarà permanentment. Per prevenir-ho, el metge us receptarà un medicament per inhibir la coagulació de la sang (com Marcumar). Si això també falla o si un pacient pateix permanentment els efectes secundaris de la medicació, es pot indicar un trasplantament de fetge.
Perspectives i pronòstic
La síndrome de Budd-Chiari s’ha de tractar en tots els casos. No hi ha autocuració en aquesta malaltia i la mort continua en la persona afectada si no s’inicia el tractament. Normalment, el pacient mor a causa de insuficiència hepàtica. La síndrome també s’associa amb dolor molt intens si no s’inicia cap tractament. El tractament implica principalment administració de medicaments per alleujar els símptomes. No obstant això, si són ineficaços, els pacients confien en una derivació per alleujar les molèsties. Si la malaltia es torna crònica, el fetge es fa dany irreversible i el pacient mor. En aquest cas, finalment és necessari un trasplantament de fetge per mantenir viva la persona afectada. Tanmateix, això també pot provocar efectes secundaris greus i diverses complicacions, de manera que no es pot donar cap curs general de la malaltia. No obstant això, en molts casos, el pronòstic de la síndrome de Budd-Chiari és relativament pobre, cosa que redueix l’esperança de vida. Un diagnòstic precoç de la síndrome de Budd-Chiari sempre té un efecte positiu en el curs posterior de la malaltia.
Prevenció
El BCS només es pot prevenir en una mesura limitada. Pacients que tendeixen a desenvolupar BCS a causa d’una malaltia anterior, com ara una tendència a la trombosi, la presència de malalties tumorals o hepatitis - haurien de fer revisions periòdiques. Si hi ha risc de desenvolupar BCS crònic, es pot considerar l’ús profilàctic d’un anticoagulant. També s’indica que no es posi innecessari estrès al fetge, com ara un consum excessiu de alcohol o medicaments.
Seguiment
El seguiment poques vegades és possible en la síndrome de Budd-Chiari. La malaltia es tracta principalment amb l'ajut de medicaments, de manera que s'han de prendre regularment. De la mateixa manera, és possible interaccions amb altres medicaments s’han de revisar aquí i discutir-los amb un metge. Si el tractament farmacològic no produeix l’èxit desitjat, la síndrome de Budd-Chiari s’ha de tractar mitjançant cirurgia. En alguns casos, però, el fetge de la persona afectada ja està tan danyat que el pacient morirà si no es pot realitzar un trasplantament. Després trasplantament, s’ha de controlar permanentment el fetge per evitar complicacions. El pacient ha d’estar preparat per a una estada més llarga a un hospital. La cicatrització de ferides també s’ha d’afavorir. Cal evitar esforços innecessaris o activitats esportives. El pacient ha de prestar atenció a un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta. Alcohol i nicotina En la majoria dels casos, malgrat el tractament, l’esperança de vida del pacient es redueix significativament per la síndrome de Budd-Chiari. Fins i tot després d’un tractament reeixit, el pacient depèn de prendre medicaments i de fer revisions periòdiques amb un metge.
Què pots fer tu mateix?
Les persones diagnosticades amb síndrome de Budd-Chiari necessiten principalment un tractament mèdic integral. Mèdic teràpia es pot recolzar en diverses formes d’autoajuda mesures i l’ús de remeis alternatius de la medicina natural. En primer lloc, la persona afectada ha de prestar atenció a una higiene personal estricta. Com que les derivacions se solen col·locar a la síndrome de Budd-Chiari, hi ha un major risc d’infecció. Això fa que el rentat regular sigui encara més important, especialment a la zona afectada. Exercici a l'aire lliure moderat i saludable dieta pot afavorir encara més la recuperació. Si la zona afectada presenta signes de inflamació, s’ha d’informar immediatament el metge. Normalment, el metge també recomanarà descansar i descansar al llit per al pacient. El descans suficient és especialment important durant les primeres setmanes i mesos, ja que la malaltia pot causar molta pressió al cos i a la ment. Per evitar molèsties mentals, s’ha de consultar un terapeuta per acompanyar el tractament físic. Pacients que se senten depressius com a conseqüència de la malaltia o que pateixen inusuals canvis d'humor és millor aconsellar-ho parlar al seu metge. Sovint els símptomes es poden alleujar amb un canvi de medicació, però en alguns casos s’indica un tractament addicional per part d’un terapeuta o psicoterapeuta.
