La síndrome de deficiència d’anticossos (AMS) és un terme col·lectiu per a immunodeficiències congènites i adquirides que es caracteritzen particularment per una deficiència d’immunoglobulina G. Com a conseqüència d’això immunodeficiència, hi ha una susceptibilitat augmentada a les infeccions. El tractament està indicat especialment en casos d'infeccions greus que es produeixen constantment.
Què és la síndrome de deficiència d’anticossos?
El terme síndrome de deficiència d’anticossos fa referència a una varietat d’immunodeficiències congènites i adquirides que s’acompanyen d’una manca de anticossos. La immunodeficiències congènites també es coneixen col·lectivament com a variables immunodeficiència síndrome (CVID). Es diu que la incidència del CVID és de cada 25,000 individus aproximadament. Se suposa que a Alemanya entre 800 i 3200 persones pateixen la forma congènita de la malaltia. En conseqüència, el CVID és una síndrome molt rara. No obstant això, en relació amb altres congènites immunodeficiència malalties, és la més freqüent. L’AMS adquirida és molt més comuna i pot ser causada per diverses condicions preexistents. En la síndrome de deficiència d’anticossos, massa poques anticossos del tipus immunoglobulina G es formen. La immunoglobulina G actua en contra els bacteris i virus. Per tant, la manca d’immunoglobulina G té com a resultat una elevada susceptibilitat a les infeccions, que condueix principalment a infeccions respiratòries. El més freqüent és que la síndrome de deficiència d’anticossos es diagnostiqui tant a la infància com a la primera edat adulta.
Causes
La síndrome de deficiència d’anticossos implica diversos trastorns genètics o adquirits. Tanmateix, la majoria dels fitxers general encara es desconeixen les mutacions de l’AMS congènita. En alguns casos, però, el fitxer general locus ja es podria localitzar. Per exemple, diverses mutacions del TNFRSF13B general al cromosoma 17 s’ha trobat que causa immunodeficiències. També es desconeix el mode d’herència de la majoria de les immunodeficiències. S’han identificat casos esporàdics i familiars de malaltia. No obstant això, també poden aparèixer diverses malalties subjacents, males condicions de vida, quimioteràpies o radioteràpies lead a una deficiència adquirida de anticossos. Com s’ha esmentat anteriorment, la principal característica de la síndrome de deficiència d’anticossos és la manca d’immunoglobulina G, que actua en contra els bacteris i virus. Quan manca, les infeccions bacterianes o víriques poden propagar-se sense control. La deficiència d’anticossos és causada per defectes en la regulació de les cèl·lules B. L’expressió dels símptomes dins de la síndrome varia.
Símptomes, queixes i signes
Es poden produir diversos símptomes en la síndrome de deficiència d’anticossos. Així, a més de malalties respiratòries cròniques, moltes altres infeccions, trastorns del sistema digestiu, pell malalties, limfa inflor del node, granulomes, malalties autoimmunitàries, així com es produeixen tumors. Les malalties respiratòries estan dominades per encapsulades els bacteris tal com Estreptococ pneumònia, Haemophilus influenzae o Moraxella catarrhalis. Els enterovirus poden provocar cervell inflamació. La lamblia produeix freqüentment diarrea i micoplasma no poques vegades infecten les vies urinàries. A causa de la constant diarrea, els nutrients no s’absorbeixen prou. Es poden produir símptomes de deficiència. En alguns casos, el més baix vies respiratòries també es dilata (bronquiectàsies), donant lloc a constants atacs de tos i esput. Bronquiectàsies sovint s’acompanya d’infeccions bacterianes cròniques, que poden destruir encara més la paret bronquial. A més, el melsa i fetge ampliar. Els anomenats granulomes sovint es formen als pulmons, melsa, fetge i medul · la òssia. Es tracta de focus inflamatoris amb una estructura especial. Canvis de pell tal com malaltia de la taca blanca, la pèrdua de cabell o granulomes a la pell també es pot produir. En molts casos, malalties autoimmunitàries també es produeixen. Per tant, articulació reumàtica inflamació, causat immunològicament de plaquetes o sang deficiència i perniciosa anèmia s’observen amb freqüència. Tumors de la timo, sistema limfàtic o estómac també pot acompanyar la síndrome de deficiència d’anticossos. En general, probablement s’ha de suposar que l’esperança de vida dels pacients amb síndrome de deficiència d’anticossos és una mica inferior a la de la població normal. Tot i això, hi ha poques dades estadístiques disponibles en aquest sentit a causa de la raresa de la forma congènita de la malaltia. Les formes adquirides de deficiència d’anticossos es poden curar mitjançant el tractament de la malaltia subjacent, a diferència de les formes congènites.
Diagnòstic i curs
En casos recurrents malaltia infecciosa, el metge pot fer un diagnòstic provisional d'AMS. El diagnòstic es confirma si es troba massa poca immunoglobulina G al sang. Sovint, immunoglobulines A i M també disminueixen. També es realitzen altres proves per diferenciar l’AMS congènita i l’adquirida, com la determinació de l’excreció de proteïnes per l’orina o la pèrdua de proteïnes per l’intestí.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Quan se sospita que hi ha síndrome de deficiència d’anticossos, s’ha de consultar immediatament un metge. Qualsevol persona que noti de cop trastorns del sistema digestiu, pell trastorns o queixes amb vies respiratòries que no es pugui atribuir a cap altra causa, ha de tenir-los clarificats mèdicament. Si la síndrome de deficiència d’anticossos es detecta aviat, normalment es pot curar sense complicacions. No obstant això, si la síndrome no es detecta, les infeccions continuen augmentant a mesura que avança la malaltia. Com a molt tard, quan es noten queixes greus i molèsties físiques o mentals creixents, els símptomes s’han de portar al metge. En cas d 'insuficiència d' òrgans o xoc anafilàctic, s’ha de consultar immediatament el metge d’urgències. Les persones que tinguin casos d’AMS a la seva família haurien de fer revisions rutinàries periòdiques i també demanar-ne informació sistema immune trastorns. Si es produeixen símptomes inusuals que no disminueixen al cap d’una o dues setmanes com a màxim, s’ha de fer una visita al metge de família. Altres contactes són reumatòlegs, immunòlegs i especialistes en el defecte immunitari respectiu.
Tractament i teràpia
En la síndrome congènita de deficiència d’anticossos, el tractament només és necessari per a les persones que presenten símptomes. No hi ha possibilitat de causal teràpia en aquesta forma d’AMS. Els pacients han de rebre administracions intravenoses o subcutànies infusions of immunoglobulines de per vida, i les infusions han de ser regulars. Intravenós infusions s’administren cada dues a sis setmanes. Aquests infusions impliquen injectar entre 200 i 600 mil·ligrams de immunoglobulines per quilogram de pes corporal. Les infusions subcutànies requereixen d'administrar-se molt menys immunoglobulines a intervals setmanals. Les infeccions bacterianes existents estan controlades per antibiòtics. Si hi ha una SGA adquirida, s’ha de tractar la malaltia subjacent. En aquests casos, és possible la curació completa de l’AMS.
Seguiment
La necessitat d’un seguiment de la síndrome de deficiència d’anticossos sovint sorgeix del plasmacitoma o del mieloma múltiple, limfoma, O sang càncer. Aquests greus malalties tumorals requereixen un tractament professional. El teràpia també ha de vigilar la síndrome de deficiència d’anticossos resultant durant l’atenció de seguiment. La manca d’anticossos augmenta molt el risc d’infecció. En un organisme debilitat pels tumors, les infeccions poden tenir un efecte molt més fatal que en un cos que pot produir suficients anticossos. A més, la radiació o quimioteràpia també ataca material cel·lular sa. Això debilita encara més l’organisme que lluita per la supervivència. L’atenció de seguiment està dissenyada per fer saber al pacient que està en observació mèdica. Això permet detectar més ràpidament recurrències o canvis en el tumor causant. El seguiment periòdic és essencial en presència de síndrome de deficiència d’anticossos. El risc general de patir malalties augmenta molt. A més, els tumors esmentats poden causar danys secundaris. Per tant, s’han de concertar cites de seguiment periòdiques. Aquests asseguren, mitjançant interrogatoris i diversos exàmens de control, que s’ha fet tot per a la qualitat de vida dels afectats. No obstant això, la síndrome de deficiència d’anticossos primari o secundari també es pot desencadenar per una prolongació desnutrició. Com a conseqüència, bacteriana vies respiratòries cal fer un seguiment de les infeccions o infeccions del tracte gastrointestinal. Al mateix temps, s’ha de posar remei a la malaltia subjacent o a la situació nutritiva desencadenant.
Perspectives i pronòstic
Les persones afectades per la síndrome de deficiència congènita d’anticossos poden estar lliures de símptomes durant tota la vida. Experimenten no efectes adversos i no necessiten tractaments mèdics. En canvi, els pacients amb símptomes experimenten recurrents health problemes per als quals no es pot obtenir un alleujament durador. Han d’afrontar el problema administració d'infusions en intervals de temps regulars per no experimentar un deteriorament de les seves health. Si les infusions s’utilitzen contínuament, l’organisme es pot subministrar suficientment amb els anticossos que falten. No obstant això, atès que aquests anticossos no són prou produïts pel propi cos i es degraden en poques setmanes, és necessari mantenir un tractament repetit health. Si es suspèn, l’estat de salut es deteriora considerablement en poc temps. En el cas d’una síndrome de deficiència d’anticossos adquirits, les perspectives de pronòstic són clarament més optimistes que en el cas de la síndrome congènita. Aquí, l’organisme només ha de subministrar-se temporalment amb suficients anticossos. Depenent de la malaltia subjacent present, el procés de curació pot implicar una sola infusió o infusions múltiples. Tan bon punt la malaltia subjacent es cura o l’organisme s’ha estabilitzat suficientment, produeix independentment la quantitat necessària d’immunoglobulina vital. Això es tradueix en una cura permanent de la síndrome de deficiència d’anticossos i l’absència de símptomes.
Prevenció
No es pot prevenir la síndrome de deficiència congènita d’anticossos. Només mesures es pot prendre per prevenir enfermetats infeccioses. Aquests inclouen la reducció del risc d’infecció. Els individus immunodeprimits haurien d’evitar grans reunions de persones, especialment en moments de major risc d’infecció. Per prevenir la forma adquirida d’AMS, un estil de vida saludable i equilibrat dieta i un munt d’exercici ajuda. A més, alcohol i de fumar també s’ha d’evitar. Un estil de vida saludable també pot ser útil teràpia de la malaltia subjacent i millorar les perspectives de recuperació.
Aftercarecare
La necessitat d’atenció de seguiment de la síndrome de deficiència d’anticossos sovint sorgeix del plasmacitoma o del mieloma múltiple, limfoma, O càncer de sang. Aquests greus malalties tumorals requereixen un tractament professional. La teràpia també ha de vigilar la síndrome de deficiència d’anticossos resultant durant l’atenció de seguiment. La manca d’anticossos augmenta molt el risc d’infecció. En un organisme debilitat pels tumors, les infeccions poden tenir un efecte molt més fatal que en un cos que pot produir suficients anticossos. A més, la radiació o quimioteràpia també ataca material cel·lular sa. Això debilita encara més l’organisme que lluita per la supervivència. La cura posterior mesures estan destinats a transmetre al pacient que està en observació mèdica. Això permet detectar més ràpidament recurrències o canvis en el tumor causant. El seguiment periòdic és essencial en presència de síndrome de deficiència d’anticossos. El risc general de patir malalties augmenta molt. A més, els tumors esmentats poden causar danys secundaris. Per tant, s’han de concertar cites de seguiment periòdiques. Aquests asseguren, mitjançant interrogatoris i diversos exàmens de control, que s’ha fet tot per a la qualitat de vida dels afectats. No obstant això, la síndrome de deficiència d’anticossos primari o secundari també es pot desencadenar per una prolongació desnutrició. Com a conseqüència, cal fer un seguiment de les infeccions bacterianes de les vies respiratòries o de les vies gastrointestinals. Al mateix temps, s’ha de posar remei a la malaltia subjacent o a la situació nutritiva desencadenant.
Què pots fer tu mateix?
La síndrome de deficiència d’anticossos (AMS), que es caracteritza per una deficiència relativa d’immunoglobulines G, també conegudes com gamma globulines, significa un debilitament sensible de la sistema immune contra les infeccions bacterianes i víriques. Gamma globulines fer la major part d’anticossos al plasma sanguini. Cada un està dirigit a un patogen específic amb el qual sistema immune ja s’ha enfrontat una vegada i té preparada la resposta immune corresponent a través de les immunoglobulines M. Ajustament de la conducta diària i autoajuda eficaç mesures requereixen que es coneguin els factors causants de la malaltia. L'AMS pot ser genètica o pot ser desencadenada per certes circumstàncies, com ara l'extrem deficiència de proteïnes o per quimioteràpia or radioteràpia. Si la malaltia és causada per factors genètics, les mesures d’autoajuda consisteixen principalment a mantenir-se allunyat de les fonts d’infecció, cosa que significa que el contacte amb persones que òbviament tenen fred s’ha d’evitar perquè el sistema immunitari no pot proporcionar una defensa adequada contra els infecciosos gèrmens ingerit. El mateix comportament a la vida quotidiana també és útil en el cas d’una SGA adquirida, si se’n coneixen les causes però no es poden prevenir per certs motius, per exemple per aconseguir altres efectes sobre la salut. En casos en què es produeixin altres trastorns greus de la salut com malalties autoimmunitàries o els tumors es consideren com la causa de la SGA, s’han d’aclarir ràpidament perquè es pugui iniciar una teràpia eficient el més aviat possible.
