La síndrome PFAPA és una condició que normalment es presenta en nens amb episodis greus de febre i certs símptomes d’acompanyament. Perquè febre és un símptoma comú a les consultes de pediatres, el diagnòstic diferencial es considera difícil. Exactament el que desencadena els episodis febrils de la síndrome de PFAPA a infància continua sent desconegut.
Què és la síndrome PFAPA?
El símptoma principal de la síndrome de PFAPA és episòdic, l’anomenat recurrent febre en la infància. Aquests episodis de febre, que es repeteixen a intervals aparentment específics, lead els pares a visitar una oficina pediàtrica juntament amb el nen. El pediatre sospita de la presència d’una síndrome de PFAPA, per exemple, si els pares ja poden indicar moments específics per a la propera ocurrència d’un episodi de febre durant un interval lliure de convulsions. Atès que sovint es produeixen afeccions febrils al consultori pediatre sense cap motiu aparent de la història o altres símptomes clínics, el diagnòstic diferencial és força difícil. Per tant, es requereixen nombroses investigacions en el sentit d’un diagnòstic d’exclusió per tal de confirmar o no la presència de la síndrome de PFAPA. Tot i que els episodis de febre amb febre alta de fins a 40 graus centígrads poden ser molt aterridors per als pares, se sap que la síndrome de PFAPA és benigna, és a dir, que és benigna i tampoc no s’esperen danys tardans ni efectes tardans. Amb l’edat avançada, els episodis de febre poden desaparèixer del tot i després no es repeteixen més tard a la vida.
Causes
La síndrome de PFAPA es considera un trastorn pediàtric rar. Tot i així, cal suposar que un percentatge no menyspreable dels nens afectats no està diagnosticat correctament. Això es deu, d'una banda, al curs febril inespecífic de la malaltia i, d'altra banda, al fet que la causa encara no és clarament identificable. La síndrome de PFAPA es va descriure per primera vegada als EUA el 1987 com una febre d’origen poc clar en nens. Segons el coneixement actual, l’aparició de la síndrome de PFAPA no afecta el desenvolupament físic i mental ni el creixement dels nens. No obstant això, hi ha signes clars de inflamació i els anomenats autoanticossos es pot trobar a la pàgina sang de nens afectats durant episodis de febre. Per tant, els experts donen per fet que la síndrome de PFAPA és una malaltia autoimmune. Això també explicaria la febre episòdica. Tot i això, no se sap exactament contra quines estructures endògenes autoanticossos es formen, que al seu torn llavors lead a la formació de complexos immunes i, per tant, a una reacció inflamatòria de defensa del cos. A més, la informació genètica té un paper important en el desenvolupament de malalties. Avui en dia, cal suposar que la síndrome de PFAPA és un trastorn determinat genèticament de la regulació immune.
Símptomes, queixes i signes
El símptoma principal del trastorn és recurrent, febre recidivant, que es produeix sobtadament i en atacs. L’aparició primerenca també és típica, generalment en nens que encara no han complert els cinc anys. Els intervals entre episodis de febre solen ser completament asimptomàtics. Mitjançant nous exàmens en sèrie, des de llavors s'han establert tres símptomes principals, a més de la febre, de la síndrome PFAPA. Això inclou gingivitis, estomatitis, faringitis i inflor associada i inflamació del coll uterí limfa ganglis, limfadenitis. En més de dos terços de tots els pacients amb síndrome de PFAPA, aquests tres símptomes principals eren presents a més de la febre. Apareixen queixes i signes addicionals de la malaltia en forma de múscul i abdominal inespecífics dolor, Així com pell erupcions que es poden manifestar a tot el cos. Nens que els mostren pell és probable que els símptomes junts amb la febre es diagnostiquin malament. En l'episodi de febre aguda, els signes típics de inflamació com la proliferació de leucòcits, el desplaçament cap a l’esquerra reactiu i elevat sang la velocitat de sedimentació cel·lular, ESR, es pot detectar regularment en proves de sang de laboratori.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic provisional es fa inicialment sobre la base del símptoma clínic principal de la febre recurrent, juntament amb els diversos símptomes que l'acompanyen.Faringitis, estomatitis i limfadenitis cervical es poden diagnosticar mitjançant inspecció i palpació. Es requereixen proves de laboratori per confirmar el diagnòstic. El curs clàssic de la malaltia és que els episodis de febre es produeixen a intervals de dues a dotze setmanes i duren uns cinc dies cadascun. En general, el curs de la malaltia és benigne malgrat la naturalesa dramàtica, de manera que no és d'esperar seqüeles tardanes. A més, les remissions espontànies, és a dir, l’absència brusca i permanent de símptomes, ocorren poc sovint després dels 10 anys.
complicacions
A causa de la síndrome de PFAPA, els nens afectats pateixen principalment febre molt alta. Aquesta febre es produeix principalment en episodis i pot reduir significativament la qualitat de vida de la persona afectada. En molts casos, també es produeix un retard en el desenvolupament del pacient. A més, la síndrome de PFAPA també pot lead molèsties a les dents i inflamació de les genives. Tampoc no és estrany que els afectats pateixin inflamació de la gola i s’inflin greument limfa nodes. dolor a l’abdomen o estómac també es pot fer notar. A més, els músculs fan mal i els nens pateixen d’erupcions a l’aparell pell. Les erupcions també poden causar complexos d’inferioritat o disminuir l’autoestima en els nens. En alguns casos, la síndrome PFAPA també provoca burles o bullying. Tractament directe d’aquest condició normalment no és possible. No obstant això, amb l'ajut de la medicació, els episodis poden ser limitats. No es produeixen complicacions particulars. Tot i això, no es pot predir si la síndrome de PFAPA tindrà un efecte negatiu sobre l’esperança de vida de la persona afectada.
Quan hauríeu de visitar un metge?
El grup de risc de la síndrome PFAPA inclou nens i nadons. Si la febre esclata repetidament i de manera intermitent, el metge hauria d’aclarir els símptomes. La febre particularment alta ha de ser examinada per un metge. Es poden produir condicions potencialment mortals i es pot desenvolupar un dany secundari. Per tant, és necessari consultar amb un metge. Sovint es produeix una recuperació espontània i, en el transcurs posterior de la malaltia, es pot produir un nou brot de febre. Per garantir que el nen estigui ben cuidat i adequat durant aquestes fases, els pares haurien de buscar informació completa d’un metge. La malaltia característica de la síndrome PFAPA és l'aparició brusca de símptomes. No hi ha cap senyal o advertència prèvia que es pugui tenir en compte. En cas d 'inflamació, molèsties a boca i la gola, així com els canvis en l’aspecte de la pell, el nen necessita ajuda mèdica. Si Mal de panxa o es produeixen trastorns del sistema muscular, els símptomes s’han de parlar amb un metge. Inflat limfa glàndules o inflamació de la coll indica a health problema. Si els símptomes persisteixen o augmenten en intensitat, cal un metge. Cal tenir especial cura amb les erupcions, obertes ferides or pus formació. Si és estèril cura de ferides no es proporciona, sang es pot produir una intoxicació. Això presenta un perill mortal condició això requereix una acció ràpida.
Tractament i teràpia
Causal, és a dir, relacionat amb la causa teràpia, fins ara no ha estat possible en la síndrome PFAPA. Per tant, tots els intents terapèutics d’interrompre prematurament els episodis febrils i els símptomes acompanyants són simptomàtics. En particular, es veu a la pràctica que els símptomes no responen a la administració of antibiòtics o antiinflamatori no esteroide les drogues. Això també suggereix que la síndrome PFAPA no és causada per els bacteris. No obstant això, el administració of cortisona, en particular el derivat de la cortisona prednisona, va provocar que els episodis de febre desapareguessin espectacularment en molt poc temps. Això va enfortir la sospita que la síndrome de PFAPA és una forma especial de malaltia autoimmune. Per tant,dosi cortisona administració com a infusió es considera el fàrmac escollit.
Perspectives i pronòstic
La síndrome de PFAPA, que és freqüent en nens, representa una malaltia febril sovint no reconeguda. La majoria dels pediatres no reconeixen aquesta afecció. Independentment, el pronòstic no és deficient. Els episodis de febre que es repeteixen constantment poden persistir durant diversos anys. Es tracten simptomàticament i es curen al cap de vuit anys com a màxim. No obstant això, en casos rars, els malalts continuen lluitant amb les seqüeles de la síndrome de PFAPA com a adults. Hi ha episodis de febre, faringitis, amigdalitis, aftes al boca, i cervical inflat ganglis limfàtics. En els nens, aquests símptomes no són sospitosos. La síndrome de PFAPA sol ser mal interpretada com a fred seqüeles o amigdalitis, i tractats en conseqüència. Com que els símptomes aviat es resolen, no es reconeix la causa veritable. No obstant això, els mateixos símptomes es repeteixen periòdicament al llarg de cinc a vuit anys. Després d’una única administració d’un corticosteroide a l’aparició de la febre, la febre s’allunya. Així mateix, desapareixen els altres símptomes. El problema és que això només és útil teràpia sovint té conseqüències desagradables. La meitat dels pacients tractats d’aquesta manera pateixen una agudització dels símptomes de la malaltia per causes que encara es desconeixen. El corticosteroide amb més freqüència teràpia s’utilitza, més probable és que augmenti la freqüència dels episodis de febre. Ara es produeixen un o dos cops per setmana.
Prevenció
Segons els coneixements actuals, els pares i els metges no poden fer res per evitar l’aparició de la malaltia. Per salvar als nens afectats una prova sovint d’anys a causa dels episodis de febre, s’hauria de diagnosticar clarament la síndrome de PFAPA el més aviat possible.
Seguiment
En la síndrome PFAPA, el mesures d’atenció de seguiment són significativament limitats en la majoria dels casos perquè encara no se sap amb exactitud la causa exacta de la malaltia. Per tant, els pares haurien de consultar un metge amb els seus fills en una etapa molt primerenca per evitar més complicacions i símptomes. Com més aviat es consulta un metge, millor serà el desenvolupament de la malaltia. La majoria dels nens depenen de prendre diversos medicaments. S'ha de tenir cura de garantir que s'utilitzi la dosi correcta per tal de proporcionar un alleujament durador dels símptomes. Els pares, en particular, han de controlar adequadament la ingesta de medicaments. Cal consultar immediatament un metge si hi ha incerteses o efectes secundaris. Les revisions periòdiques d'un metge també són molt útils per controlar permanentment l'estat del nen. Els nens afectats haurien de descansar i relaxar-se. En qualsevol cas, s’ha d’abstenir l’esforç. Com a regla general, no hi ha més seguiment mesures són necessaris. Amb un tractament adequat, la síndrome de PFAPA no sol reduir l’esperança de vida del pacient.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La síndrome de PFAPA requereix inicialment un tractament amb medicaments. Això pot ser recolzat per diverses autoajudes mesures. A més, el malalt hauria de beure molts líquids. La ingesta de líquids reposa els dipòsits de minerals del cos i prevé deshidratació. De dos a tres litres al dia són ideals i minerals aigua, tes d'herbes i s’han de beure sucs de fruita diluïts. La febre alta es pot reduir amb l’ajut d’embolcalls de vedells. Per a això, es toquen dues tovalloles en fred aigua i embolicat al voltant dels vedells després de treure'ls breument. Aquestes mesures s’han d’aplicar tres vegades al dia. En general, s’ha de procurar que la febre no pugi a 39.5 graus centígrads o més. En cas de febre alta, s’ha d’informar el metge. Remeis casolans Tampoc no es recomana cap símptoma acompanyant, com ara mal de cap o extremitats adolorides. Si hi ha síndrome de PFAPA, no feu exercici. El pacient ha de curar completament la febre i dormir molt durant la fase de malaltia. Estrès s'ha d'evitar, així com el son irregular i el consum de estimulants. Si la febre es fa més greu o s’acompanya de símptomes inusuals, s’ha d’informar el metge.
