Síndrome mielodisplàstic, o MDS en resum, descriu diverses malalties de la sang o sistema hematopoètic que impedeix que les cèl·lules sanguínies sanes s’expressin i funcionin plenament a causa de l’alteració genètica i, d’aquesta manera, ataquin l’organisme i el debilitin. La probabilitat de desenvolupar-se síndrome mielodisplàsica augmenta amb l’edat i augmenta bruscament després dels 60 anys.
Què és la síndrome mielodisplàsica?
Contràriament a una idea errònia comuna, síndrome mielodisplàsica no és un sang càncer (leucèmia). No obstant això, perquè mieloide aguda leucèmia (LMA) es pot produir com a seqüela en alguns casos, va rebre sinònims com ara leucèmia rastrera o preleucèmia. Un paral·lel a leucèmia és que en la síndrome mielodisplàsica, el medul · la òssia, com a centre de sang formació, també es veu afectada directament i la seva funció essencial per a l’organisme es veu afectada. Així, en aquesta malaltia, el medul · la òssia ja no és capaç de produir suficient glòbuls blancs (leucòcits), glòbuls vermells (eritròcits), I plaquetes (trombòcits) per garantir el transport de oxigen, el manteniment del sistema immune, i una coagulació de la sang raonable.
Causes
En nou de cada deu casos de la malaltia, no hi ha cap causa directa per al desenvolupament de la síndrome mielodisplàsica. La resta es deuen a les conseqüències de la radiació o bé quimioteràpia, com ara el que s'utilitza a càncer pacients, com els anomenats síndromes mielodisplàstics secundaris, o a exposició a substàncies estranyes nocives i normalment tòxiques com benzè, que es troba a gasolina, per exemple. A més, se sospita que es consumeixen productes freqüents com el fum de cigarreta, cabell colorants, pesticides o alcohol també pot contribuir al desenvolupament de la síndrome mielodisplàsica. Tot i això, aquesta hipòtesi encara no s’ha demostrat de manera sostenible. D’altra banda, s’ha descartat completament la predisposició hereditària a la síndrome mielodisplàstica, així com la transmissió de la malaltia de persona a persona.
Símptomes, queixes i signes
Aproximadament a la meitat dels afectats no hi ha símptomes i la malaltia només es descobreix per casualitat. En pacients amb símptomes, els signes desencadenats per anèmia són particularment destacats. Si es altera la formació de glòbuls vermells, això provoca una manca de oxigen. Els afectats se senten cansats i apagats, i el seu rendiment i concentració els nivells baixen significativament. Si han d’esforçar-se, es queden sense alè ràpidament. Tenen dificultat per respirar i, de vegades, palpitacions (taquicàrdia). Marejos també es pot produir. El pell el color és sorprenentment pàl·lid. Tanmateix, la formació de glòbuls blancs també es pot veure deteriorat. Això es manifesta en defenses debilitades i infeccions recurrents causades per aquesta, que poden anar acompanyades febre. En alguns casos, la malaltia redueix el nombre de plaquetes. Com que són responsables de la coagulació de la sang, les lesions sagnen més i duren més del normal. Sagnat de la sang genives és comú. Petèquies també es pot formar. Es tracta de petites hemorràgies puntuals a la pell. Un altre símptoma és melsa ampliació. Perquè el melsa ha de treballar més a causa dels desapareguts plaquetes, augmenta en volum. La fetge també pot augmentar-se, cosa que es nota en una sensació de pressió a la part superior dreta de l’abdomen.
Diagnòstic i curs
Els primers signes d’aparició de la síndrome mielodisplàsica s’assemblen molt als de anèmia (anèmia), en què també hi ha prou glòbuls vermells a la sang per distribuir-se oxigen prou ràpidament a tot el cos, cosa que pot provocar símptomes com falta d’alè, pal·lidesa, fatiga, mareig, mal de cap, un augment cor ritme i sonor a les orelles. A causa de la manca de glòbuls blancs, també pot haver-hi una incidència augmentada d’infeccions que no es poden controlar ni tan sols mitjançant un tractament específic amb antibiòtics. A més, com a conseqüència de la manca de plaquetes suficients, sovint es pot observar un sagnat difícil d’aturar i inusualment greu, per exemple en el cas de petites retallades o procediments quirúrgics. Els hematomes freqüents o la sang a l’orina i les femtes també poden ser els primers signes de la síndrome mielodisplàsica. Si hi ha sospita, normalment es realitzen anàlisis detallades de sang i s’analitzen els valors sanguinis per detectar desviacions i anomalies. A més, una mostra de medul · la òssia s’extreu del maluc i s’examina si hi ha canvis cromosòmics, que es produeixen en aproximadament el 60 per cent dels casos. La síndrome mielodisplàsica no afecta el cos de manera tan ràpida i devastadora com la leucèmia, però sí teràpia encara s’hauria d’iniciar ràpidament després del diagnòstic; en cas contrari, es poden produir circumstàncies que posen en perill la vida d’infeccions, com les pulmonars o de l’intestí, o de leucèmia aguda que es desenvolupa a partir de la síndrome mielodisplàsica.
complicacions
En primer lloc, greu anèmia es produeix com a conseqüència d’aquesta síndrome. Això generalment té un efecte molt negatiu sobre el pacient health condició, i en el procés també pot reduir significativament l’esperança de vida. A causa de l’anèmia, les persones afectades semblen molt cansades i cansades i ja no participen activament a la vida. També es produeix la debilitat i la capacitat del pacient per fer front estrès també disminueix. Les persones afectades ja no es poden concentrar i semblen molt pàl·lides. A més, la síndrome condueix a una cursa cor i mareig. A causa de la reducció de la sang circulació, els afectats també pateixen sonor a les orelles i mals de cap. La qualitat de vida es redueix considerablement i el pacient sovint es torna irritable. Fins i tot petit ferides o els talls causen hemorràgies greus i la sang també pot aparèixer a l’orina. Com a regla general, una cura completa de la síndrome només és possible a través del trasplantament de cèl·lules mare. A més, les persones afectades depenen de transfusions periòdiques per no morir dels símptomes. En casos greus, quimioteràpia també és necessari, però això pot lead a diversos efectes secundaris. Sense tractament de la síndrome, hi ha una reducció significativa de l’esperança de vida de la persona afectada.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Fatigala fatiga ràpida i la necessitat de dormir són indicacions del cos d’una irregularitat existent. Si els símptomes persisteixen durant un període de temps més llarg o esdevenen més intensos, cal una visita al metge. Perturbacions de concentració, atenció o memòria s’hauria d’examinar i aclarir. Si el nivell de rendiment baixa i, en conseqüència, les exigències quotidianes ja no es poden satisfer, s’ha de consultar un metge. Si falta la capacitat de recuperació habitual, la palesa del pell o una debilitat interior, cal una visita al metge. Si hi ha pertorbacions del cor ritme, palpitacions, marejos o inestabilitat de la marxa, es recomana la visita al metge. S’ha de presentar al metge una temperatura corporal elevada, un malestar general o un sentiment de malaltia. Són senyals d’alerta del cos que requereixen una acció. Hemorràgia espontània del genives, els canvis en l’aspecte de la pell i els hematomes que no es poden rastrejar són signes de deteriorament health. Si la persona afectada nota inflor a la part superior del cos o si és general trastorns funcionals si necessita ajuda mèdica. Les alteracions sensorials a la part superior del cos, la hipersensibilitat al tacte o els efectes de pressió indiquen una irregularitat de l’organisme. En el cas d’aquestes queixes, s’ha de consultar un metge el més aviat possible per tal de poder elaborar un pla de tractament per pal·liar els símptomes. A més, cal descartar malalties greus i agudes.
Tractament i teràpia
La síndrome mielodisplàsica només es pot curar completament si té èxit trasplantament de cèl·lules mare. La resta de mètodes de tractament només són pal·liatius, és a dir, pal·lien els símptomes de la malaltia. La manca de glòbuls vermells, per exemple, es pot combatre mitjançant transfusions de sang regulars, la manca de plaquetes pels concentrats de plaquetes. Per prevenir infeccions, vacunacions contra influença i pneumococ s’administren, així com tractament preventiu amb antibiòtics. També es recomana una higiene personal intensiva i evitar el contacte amb possibles portadors de la malaltia. Si la malaltia ja està molt avançada, quimioteràpia S’administra sovint per eliminar les cèl·lules que creixen ràpidament a la medul·la òssia i a la sang, restaurant així temporalment recompte de sang Aquests mètodes varien molt d’un pacient a l’altre i sempre s’han de discutir i planificar individualment amb el metge tractant. Per aquest motiu, el Registre MDS de Düsseldorf existeix des del 2003, amb l’objectiu de poder classificar el curs de la malaltia de manera més individual i més precisa i, sobre aquesta base, desenvolupar teràpies a mida per combatre la síndrome mielodisplàsica.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la síndrome mielodisplàsica varia d’un pacient a un altre. Depèn del tipus i extensió de la malaltia. Durant el MDS, es forma una quantitat creixent de cèl·lules sanguínies immadures. Per tant, hi ha el risc que la síndrome canviï en una altra forma, el pronòstic del qual sigui encara menys favorable. Pot ser una leucèmia mielomonocítica crònica (CMML) o leucèmia mieloide aguda (LMA). En general, el pronòstic de l’MDS es considera força desfavorable. Per tant, factors com ara alteracions cromosòmiques complexes o un contingut pronunciat en explosions a la sang, així com un alt valor de desintegració, tenen un impacte negatiu. El mateix passa amb les malalties anteriors, pobres en general health o edat més gran. Hi ha diferències en el curs i l’esperança de vida en funció del grup de risc respectiu. Per exemple, l’esperança de vida mitjana per a l’SMD d’alt risc és de cinc mesos. No obstant això, si és cèl·lula mare teràpia es pot realitzar, fins i tot hi ha una perspectiva de cura. Per tant, aquest procediment es considera l’única possibilitat de curació de l’MDS. Si el risc de malaltia és menor, el pacient té una esperança de vida de fins a 68 mesos. Fins al 70 per cent de tots els pacients amb SDM moren per hemorràgia, infeccions o per les conseqüències d’aquest leucèmia mieloide aguda. Per fer el pronòstic més favorable, és important enfortir el sistema immune. Amb aquest propòsit, el malalt necessita un descans suficient, saludable dieta, i activitats esportives.
Prevenció
A causa dels grans esforços realitzats en les darreres dècades, el tractament de la síndrome mielodisplàsica és cada vegada més eficaç i eficaç, i ara molts individus afectats tenen moltes més possibilitats de curació o supervivència.
Seguiment
En la majoria dels casos, només són molt pocs o limitats mesures d’atenció directa directa estan disponibles per als afectats per aquesta síndrome. En primer lloc, s’ha de contactar amb un metge abans d’hora perquè no es puguin produir més complicacions ni queixes. No es pot produir una cura independent. Un diagnòstic precoç sempre té un efecte molt positiu en el curs posterior de la malaltia, de manera que l’afectat hauria d’aconsellar-se idealment a un metge sobre els primers símptomes i signes de la malaltia. Els afectats per aquesta malaltia haurien de protegir-se especialment de diverses infeccions i inflamacions perquè no es presentin complicacions. Al mateix temps, el suport i l'atenció de la pròpia família i familiars és molt important i té un efecte positiu en el desenvolupament d'aquesta malaltia. Aquí, el suport psicològic pot ser útil per prevenir depressió i altres trastorns psicològics. En molts casos, però, aquesta malaltia redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
Per als afectats, és important abans de res aclarir quin tipus de malaltia pateixen i quines opcions de tractament hi ha disponibles. Si el tractament es realitza mitjançant quimioteràpia, això representa una càrrega enorme per al cos. Durant aquest temps, l'organisme té una necessitat creixent de nutrients, que pot ser parcialment coberta per un canvi dieta. Si això no és suficient, un suport teràpia amb micronutrients s’ha de dur a terme en col·laboració amb el metge, que s’adapti a les necessitats individuals. Si la possibilitat d'un trasplantament de cèl·lules mare és sobre la taula, la persona afectada pot iniciar esdeveniments de donació juntament amb amics, familiars i col·legues, en què es demana específicament a la població que es registri al registre de donants de medul·la òssia. Fins i tot si no hi ha cap donant adequat entre els nous registrats, pot significar la donació desitjada per a altres persones afectades. Les transfusions de sang regulars són una teràpia habitual per mantenir els efectes secundaris de la malaltia el més baix possible. Tanmateix, això condueix inevitablement a un excés de de ferro a l’organisme. Per evitar danys en òrgans i teixits, s’ha d’eliminar del cos amb medicaments tauletes necessaris per a aquest propòsit s'han de prendre amb molta consciència, fins i tot si es produeixen efectes secundaris, ja que un excés de de ferro no provoca símptomes fins que ja s’ha produït un dany permanent a l’organisme.