Colagenoses: teixit connectiu malalt a tot el cos

Igual que els reumatoides artritis, les colagenoses es troben entre les malalties reumàtiques inflamatòries en què es produeix sistema immune produeix anticossos contra els components propis del cos. En aquest cas, el fitxer teixit connectiu és l'objectiu de l'atac de la autoanticossos, que desencadenen cròniques inflamació allà.

Què són les col·lagenoses?

Les col·lagenoses són un grup de rares malalties autoimmunitàries en què el sistema immune percep parts del cos teixit connectiu (La col·lagen) com a estrangeres i formes anticossos contra ells. Des de teixit connectiu es troba en molts òrgans, les colagenoses sovint afecten molts òrgans simultàniament, com ara les mucoses o pell, pulmons, cor or d'un sol ús i multiús.. Les malalties solen ser cròniques i poden ser molt debilitants per a la persona afectada. Les dones tenen molta més probabilitat que els homes de desenvolupar colagenosi i les malalties solen aparèixer a l'edat mitjana.

Què són les col·lagenoses?

La col·lagenosi més freqüent és Síndrome de Sjögren, que afecta a unes 500,000 persones a Alemanya. Més rars són:

  • L’esclerodèrmia
  • El lupus eritematós sistèmic
  • La polimiositis / dermatomiositis
  • La síndrome antifosfolípida i
  • La col·lagenosi mixta, que també s’anomena síndrome de Sharp

En malalties relacionades, també hi ha síndrome CREST, fasciitis eosinòfila (també s’anomena síndrome de Shulman) i malalties que tenen un desencadenant extern i que tenen un quadre clínic similar esclerodèrmia. Fa uns anys a Espanya, contaminat cuina el petroli va ser el desencadenant de molts casos d’aquest tipus de malalties: algunes persones van morir.

Com es reconeix la colagenosi?

El diagnòstic de colagenosi és una qüestió difícil. El quadre clínic varia molt, i alhora anticossos a diversos components cel·lulars es poden trobar al laboratori, no necessàriament apareixen. Hi ha una sèrie de criteris diagnòstics per a cada col·lagenosi, anomenats criteris ARA o ACR, establerts pel Col·legi Americà de Reumatologia. D’aquests criteris, s’ha de complir un nombre determinat perquè el diagnòstic es pugui considerar confirmat.

Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren es caracteritza per ulls secs, un sec boca, i inflor de les glàndules paròtides. La disminució de la lacrimació es pot objectivar amb una prova específica anomenada prova de Schirmer. La disminució de la secreció salival es comprova mitjançant sialografia i gammagrafia. Un augment de diversos autoanticossos (contra diversos components nuclears de les cèl·lules) i factor reumatoide també són possibles. Mostreig de teixits de la part inferior llavi revela un augment de les cèl·lules inflamatòries.

Esclerodermia

Esclerodermia causa enduriment (esclerosi) del teixit connectiu d’una àmplia varietat d’òrgans. A la cara pell, aquest enduriment condueix a imitar la rigidesa i la reducció del boca obertura. Canvis pigmentaris i necrosi es produeixen als dits dels dits dels peus i als perifèrics sang el flux està severament restringit a fred temps meteorològics, cosa que resulta severa dolor (el terme tècnic és la simptomatologia de Raynaud). Als pulmons, cor i els ronyons, l’esclerosi condueix a un deteriorament funcional creixent, que afecta l’esperança de vida. Tots articulacions es restringeixen en la seva mobilitat a causa de inflamació i enduriment.

Altres formes de colagenosi

In lupus eritematós, els símptomes van des de dolor en les articulacions, ronyó inflamaciói pell símptomes, que van donar nom a aquesta col·lagenosi, a l’augment de la sensibilitat a la llum, Síndrome de Raynaud, i anomalies neuropsiquiàtriques com convulsions o psicosi, tan bé com sigui possible sang canvis de nivell. De nou, autoanticossos pot ser detectable, però no és necessari. Polimiositis afecta principalment els músculs i el teixit connectiu circumdant. Tan aviat com es produeixen símptomes addicionals de la pell, s’anomena colagenosi dermatomiositis. A més de greus dolor muscular, articulacions, pulmons i cor també es pot veure afectat. El diagnòstic es confirma amb un múscul biòpsia i determinació de l'excitabilitat muscular. En la síndrome antifosfolípida, els autoanticossos afecten sang coagulació. Trombosi sol produir-se, però també pot haver-hi una tendència augmentada al sagnat. En les dones joves que pateixen avortaments múltiples, aquesta colagenosi ha de ser descartada diagnòstic diferencial.La col·lagenosi mixta presenta una col·lecció dels símptomes més diversos de totes les col·lagenoses; afortunadament, el pronòstic és bo.