Leucèmia mieloide crònica

Símptomes

Els possibles signes i símptomes de la leucèmia mieloide crònica inclouen:

  • Fatiga
  • Sentir-se malalt
  • Tendència sagnant
  • Susceptibilitat a malalties infeccioses
  • Falta de gana, problemes digestius, pèrdua de pes.
  • Febre
  • Suors nocturns
  • Ampliació de l ' melsa i fetge, dolor.
  • Trastorns de l’hematopoiesi, canvis de medul·la òssia
  • Pell pàl · lida

A la medul · la òssia i sang, s’observa una forta proliferació i acumulació de precursors immadurs de l’hematopoiesi. La malaltia, a diferència d'altres leucèmies, es produeix principalment en adults i poques vegades en nens. Se sol descobrir en la fase crònica, que sovint es manifesta en els símptomes descrits i respon a la medicació. Pot passar a una fase accelerada i crisi explosiva al cap d’uns anys si no es tracta, amb un resultat fatal.

Causes

CML és un fitxer càncer dels sang cèl·lules que condueixen, entre altres coses, a l’augment i descontrol de la formació d’alterats i malalts glòbuls blancs i plaquetes o els seus precursors. El cromosoma Filadèlfia es pot detectar a les cèl·lules afectades. Resulta de la translocació recíproca entre els braços llargs de cromosomes 9 i 22. El cromosoma 22 escurçat s’anomena cromosoma Filadèlfia. Això reuneix dos gens, a saber, el gen BCR (del cromosoma 22) i el gen ABL (del cromosoma 9). La proteïna BCR-ABL expressada és una tirosina cinasa constantment activa, que és la causa molecular de la mieloide crònica leucèmia. Es pot detectar en aproximadament el 90% dels pacients.

Diagnòstic

El diagnòstic es realitza mitjançant un tractament mèdic basat en la història del pacient, examen físic, sang comptar, medul · la òssia proves i proves de laboratori, entre altres factors. El cromosoma Philadelphia es pot detectar amb una reacció en cadena de la polimerasa (PCR).

Tractament farmacològic

Des de la introducció de imatinib (Gleevec) el 2001, les drogues han estat disponibles que permeten el tractament específic de la malaltia. El inhibidors de la quinasa (Inhibidors de BCR-ABL) inhibeixen la tirosina cinasa BCR-ABL, que està implicada causalment en la progressió de la malaltia, provocant la destrucció de càncer cèl · lules. En els anys següents, es van introduir inhibidors addicionals de BCR-ABL (vegeu a continuació inhibidors de BCR-ABL). Els nous agents també es poden utilitzar en casos de resistència o intolerància a imatinib. La figura mostra l’enquadernació de imatinib (Gleevec) a BCR-ABL (feu clic per ampliar). Una altra opció de tractament és trasplantament de cèl·lules mare, que pot curar la malaltia però s’associa amb un risc elevat. A més, citostàtica les drogues tal com hidroxicarbamida (Litalir) i immunomoduladors com interferó s’utilitzen alfa.