Celíac malaltia (sinònims: malaltia celíaca; malaltia celíaca; sprue autòcton; al·lèrgia al gluten; enteropatia induïda pel gluten; enteropatia sensible al gluten; intolerància al gluten; Malaltia de Heubner-Herter; infantilisme intestinal; sprue no tropical; sprue, indígena; ICD-10 K90. 0: celíac malaltia) és una malaltia crònica dels mucosa dels intestí prim (intestí prim mucosa; enteropatia) per hipersensibilitat a la proteïna del cereal gluten* en individus genèticament predisposats. Celíac la malaltia és una malaltia sistèmica / autoimmune determinada immunològicament. Formes especials de celiaquia:
- Malaltia celíaca atípica: els símptomes extraintestinals (fora del sistema intestinal) són destacats. La serologia celíaca és positiva. Es poden detectar pocs canvis al fitxer mucosa dels intestí prim. No hi ha signes de malabsorció.
- Malaltia celíaca potencial: augmenten els títols transglutaminasa TG2-IgA i EMA-IgA (títols IgA endomisi), amb una estructura vilosa normal concomitant (tipus 0 o 1 segons Marsh) en almenys 5 duodenals biòpsia mostres / recollida de teixits del duodè (bulb i pars descendens).
- Malaltia celíaca silenciosa: quan es posen títols d’anticossos positius, una constel·lació HLA positiva (vegeu més avall diagnòstic de laboratori) i canvis histològics al intestí prim amb absència de símptomes clínics.
- Malaltia celíaca latent: quan hi ha un estat HLA predisposant. Els símptomes i les anomalies dels anticossos poden estar absents.
Es diu que es produeix una malaltia celíaca refractària quan no s’aconsegueix una millora clínica i histològica malgrat una estricta gluten-free dieta (GFD) durant 12 mesos, després de confirmar-se el diagnòstic de la malaltia celíaca. Fins ara, només es descrivia en pacients adults. La malaltia celíaca refractària tipus I té un caràcter autoimmune i el tipus II té un caràcter de prelymphoma (per obtenir més detalls, consulteu a continuació “Curs i pronòstic”). A causa de l’ampli espectre de manifestacions intra i extraintestinals (dins i fora del sistema intestinal), la malaltia celíaca es considera el camaleó de les malalties i encara es passa per alt. La latència diagnòstica (el temps transcorregut entre l’aparició dels primers símptomes i el diagnòstic definitiu de la malaltia) és d’uns 4 anys. Relació de sexes: les dones són més freqüentment afectades que els homes. Pic de freqüència: la malaltia es produeix en la infància / principalment en edat escolar i en la quarta dècada de la vida. En el moment del diagnòstic, les dones tenen entre 4 i 40 anys de mitjana; en els homes hi ha dos pics d’edat: entre 45 i 10 i entre 15 i 35 anys. Nota: Les persones identificades mitjançant el cribratge poden ser completament asimptomàtiques malgrat una marcada atròfia vilosa. La prevalença (incidència de la malaltia) és del 40-0.5% (a Alemanya); 1-0.3% (estudis de població). A Europa i Amèrica del Nord, la prevalença és d’un 3-1%. A Àfrica i Àsia, la malaltia és poc coneguda. En un estudi suec, més de 2 nens de sisè grau (de 10,000 anys) es van examinar de la malaltia celíaca mitjançant marcadors serològics: el 12% dels nens van mostrar resultats serològics positius i el diagnòstic es va poder confirmar histològicament en el 2.7%. La incidència (freqüència de nous casos) de malaltia celíaca basada en estudis prospectius de cribratge és més alta entre els 2.1 i els 2 anys. La incidència acumulada de celiaquia refractària és d’aproximadament l’5%. Curs i pronòstic: si no es tracta, la malaltia condueix a la pèrdua de pes fins al caquexia (esmaciació; esmaciació severa). En nens, la malaltia celíaca no tractada sol conduir a una deficiència de vitamines i oligoelements així com anèmia ferropènica (anèmia per deficiència de ferro). Això té un efecte negatiu sobre el creixement i la qualitat òssia gluten-free dieta (GFD), els símptomes normalment milloren en poques setmanes. En canvi, la mucosa de l’intestí prim (mucosa intestinal prim) es regenera en pocs mesos i en casos individuals en pocs anys. Proves específiques de la malaltia celíaca autoanticossos són negatius. En casos rars, malgrat un estricte contingut sense gluten dieta, el pacient continua patint una síndrome de malabsorció amb persistència ("persistència") de l'atròfia vilosa intestinal ("relacionada amb l'intestí") típica celíaca. Si es tracta d’una malaltia celíaca refractària tipus I, el pacient se sol tractar immunosupressivament (“suprimint la funció normal del sistema immune“) Si hi ha símptomes. En presència de malaltia celíaca refractària tipus II, hi ha un major risc de desenvolupar cèl·lules T associades a l’enteropatia limfoma (ETZL). En aquests casos, es realitzen amplis diagnòstics (medul · la òssia punxada, si cal) són obligatoris. La letalitat (mortalitat en relació amb el nombre total de pacients amb la malaltia) dels pacients amb malaltia celíaca augmenta. A partir de les dades d’ESPRESSO (“Epidemiology Enfortened by histoPathology Reports in Sweden”) amb els registres de mortalitat suecs, es va trobar que la mortalitat (taxa de mortalitat) de 9.7 defuncions per cada 1,000 anys-persona era significativament superior a la d’un grup de comparació de 246,426. Suecs de la mateixa edat i sexe, on hi va haver 8.6 defuncions per cada 1,000 anys-persona. Comorbiditats: la malaltia s’associa amb un augment del risc de noLimfoma de Hodgkin (a càncer dels limfa nodes), limfoma de l'intestí prim i carcinoma del tracte gastrointestinal. Els pacients celíacs són 2.5 vegades més propensos a desenvolupar neuropatia (un terme col·lectiu per a moltes malalties del perifèric) sistema nerviós). El risc més alt d’aquest diagnòstic va ser el primer any després del diagnòstic de la malaltia celíaca epilèpsia (trastorn convulsiu; FC 1.42 en nens i 1.58 en adolescents (edats <20 anys)). * Gluten (emmagatzematge proteïnes de blat) també s’anomena gluten perquè és crucial per al cocció capacitat de les farines de blat i millora les propietats de cocció. El gluten representa aproximadament el 80% de la proteïna total del blat i consta de diverses fraccions, inclosa la proteïnes gliadina i glutenina.
