Ribosoma: estructura, funció i malalties

El ribosoma representa un complex de àcid ribonucleic amb diversos proteïnes. Allà, la síntesi de proteïnes té lloc segons la seqüència de nucleòtids emmagatzemada a l’ADN per traducció a una cadena de polipèptids.

Què és el ribosoma?

Ribosomes estan compostos per ARNr i diversos estructurals proteïnes. L’ARNr (ARN ribosòmic) es transcriu a l’ADN. Allà, en forma d’ADNr, hi ha gens per a la síntesi d’ARN ribosòmic. L'ADNr no es transcriu a proteïnes, però només en ARN ribosòmic. En aquest procés, l'ARNr serveix com a element bàsic de construcció de ribosomes. Allà catalitza la traducció de la informació genètica de l'ARNm a proteïnes. Les proteïnes dins del ribosomes no estan lligats covalentment a l’ARNr. Mantenen l’estructura del ribosoma unida, mentre que la catàlisi real de la síntesi de proteïnes la realitza l’ARNr. Els ribosomes consisteixen en dues subunitats que s’assemblen en un ribosoma només durant la síntesi de proteïnes. Els seus blocs de construcció es sintetitzen al nucli de l'ADN. Allà es produeixen tant ARNr com les proteïnes, que s’uneixen a les dues subunitats del nucli. Entren al citoplasma pels porus nuclears. En una cèl·lula eucariota hi ha de 100,000 a 10,000,000 de ribosomes, segons l'activitat de síntesi de proteïnes. Hi ha més ribosomes a les cèl·lules amb síntesi de proteïnes molt activa que a les cèl·lules amb menor activitat. A més del citoplasma, també hi ha ribosomes mitocòndries o, en plantes, en cloroplasts.

Anatomia i estructura

Com es va esmentar anteriorment, els ribosomes estan formats per ARNr i proteïnes estructurals, que són responsables del correcte posicionament i cohesió de l'estructura. Després de la síntesi al nucli, es formen dues subunitats que s’assemblen en un ribosoma només durant la síntesi de proteïnes a través del contacte amb l’ARNm. Després de completar la biosíntesi de proteïnes, el ribosoma corresponent es desglossa de nou en les seves subunitats. En els mamífers, la subunitat petita es compon de 33 proteïnes i un ARNr, i la subunitat gran es compon de 49 proteïnes i tres ARNr. En contactar amb l’ARNm, que transporta la informació genètica de l’ADN d’una proteïna en particular, les dues subunitats es reuneixen per formar el ribosoma pròpiament dit, moment en què pot començar la síntesi de proteïnes. Les proteïnes ribosòmiques tendeixen a seure a la vora. Els ribosomes es poden trobar lliures al citoplasma o units a la membrana al reticle endoplasmàtic. S’alternen constantment entre estats lliures i estats units per la membrana. Els ribosomes situats al citoplasma lliure produeixen proteïnes, que també s’han d’alliberar immediatament al citoplasma. Les proteïnes es formen al reticle endoplasmàtic i entren a la llum del RE a través del transportador de proteïnes cotranslacionals. Sobretot, es tracta de proteïnes formades en cèl·lules formadores de secreció com el pàncrees.

Funció i tasques

La funció dels ribosomes és catalitzar la biosíntesi de proteïnes. La informació genètica real de les proteïnes la porta l’ARNm, que es transcriu a l’ADN. Després d’abandonar el nucli, s’uneix immediatament a un ribosoma per a la síntesi de proteïnes. En el procés, les dues subunitats es munten. A més, individual aminoàcids es transporten des del citoplasma als ribosomes mitjançant ARNt. Allà, hi ha tres llocs d’unió a tRNA. Aquests són els llocs aminoacil (A), peptidil (P) i de sortida (E). Al començament de la síntesi de proteïnes, dos llocs, els llocs A i P, estan ocupats inicialment per tRNA carregat d’aminoàcids. Aquest estat s’anomena estat pre-translacional. Després de la formació d’un enllaç peptídic entre els dos aminoàcids, s'estableix l'estat post-translacional, on el lloc A es converteix en el lloc E i el lloc P es converteix en el lloc A, i un nou tRNA amaga tres nucleòtids al llarg del nou lloc P. L'antic ARNt del lloc P, desposseït del seu aminoàcid, ara és retirat del ribosoma. Els estats oscil·len constantment durant la síntesi de proteïnes. Es requereix una alta energia d’activació per a cada canvi. L’ARNt individual molècules ancorar al respectiu codó complementari de l’ARNm. En aquest procés, la síntesi de proteïnes té lloc entre les dues subunitats del ribosoma en una estructura en forma de túnel. La biosíntesi real està controlada per la gran subunitat del ribosoma. La petita subunitat controla la funció de l’ARNr. Com que la síntesi té lloc en una mena de túnel, les cadenes de proteïnes que encara estan inacabades durant el muntatge de proteïnes estan protegides de la degradació per reparació enzims. En aquesta forma, aquestes proteïnes es reconeixerien defectuoses al citoplasma i es degradarien immediatament. Després de la síntesi completa de proteïnes, el ribosoma es descompon en les seves subunitats de nou.

Malalties

La interrupció de la síntesi de proteïnes pot lead a greu health problemes. La progressió ordenada d’aquest procés és essencial per a les funcions de la vida. No obstant això, hi ha algunes mutacions que tenen efectes sobre les proteïnes estructurals o l'ARNm. Una malaltia en què es creu que la causa és la mutació de les proteïnes ribosòmiques es coneix com Diamond-Blackfan anèmia. Diamond-Blackfan anèmia és una cosa molt rara sang trastorn en què es altera la síntesi de glòbuls vermells. Anèmia resultats, que impedeixen que els òrgans rebin un subministrament adequat de oxigen. El tractament consisteix en tota la vida sang transfusions. A més, hi ha altres malformacions físiques. Segons una teoria, el mal funcionament de les proteïnes ribosòmiques condueix a un augment de l’apoptosi de les cèl·lules precursores dels eritròcits, causant l’anèmia. La majoria de les mutacions es produeixen espontàniament. L’herència de la síndrome només es pot demostrar en el 15% de tots els casos.