La miosina pertany al motor proteïnes i és responsable, entre altres coses, dels processos implicats en la contracció muscular. Hi ha diversos tipus de miosines, totes participen en processos de transport d’orgànuls cel·lulars o en desplaçaments dins del citoesquelet. Les anomalies estructurals en l'estructura molecular de la miosina poden ser causes de malalties musculars en algunes circumstàncies.
Què és la miosina?
La miosina, juntament amb la dinina i la kinesina, és un dels motors proteïnes responsable dels processos de moviment i transport cel·lular dins de la cèl·lula. A diferència dels altres dos motors proteïnes, la miosina només funciona conjuntament amb l'actina. L’actina, al seu torn, és un component del citoesquelet de la cèl·lula eucariota. Per tant, és responsable de l'estructura i l'estabilitat de la cèl·lula. A més, l’actina, juntament amb la miosina i dues proteïnes estructurals més, constitueixen la unitat estructural contràctil real del múscul. Dos terços de les proteïnes contràctils del múscul són miosines i un terç és actina. No obstant això, les miosines no només són presents a les cèl·lules musculars, sinó també a la resta de cèl·lules eucariotes. Això és cert per als eucariotes unicel·lulars, així com per a les cèl·lules vegetals i animals. Els microfilaments (filaments d’actina) participen en el muntatge del citoesquelet en totes les cèl·lules i, juntament amb la miosina, controlen els corrents protoplasmàtics.
Anatomia i estructura
Les miosines es poden dividir en diverses classes i subclasses. Actualment, es coneixen més de 18 classes diferents, sent les classes I, II i V les més significatives. La miosina trobada a fibra muscular s’anomena miosina convencional i pertany a la classe II. L’estructura de totes les miosines és similar. Tots consisteixen en un cap part (cap de miosina), a coll part i una part de cua. Aquí, els filaments de miosina del múscul esquelètic consten d'aproximadament 200 miosina II molècules, cadascun amb un pes molecular de 500 kDa. El cap una part és genèticament molt conservadora. La classificació en classes estructurals està determinada principalment per la variabilitat genètica de la part de la cua. El cap una part s'uneix a la molècula d'actina, mentre que la coll la part actua com una frontissa. Les porcions de la cua de diverses miosines molècules agrupar-se junts per formar filaments (feixos). La molècula de miosina II està formada per dues cadenes pesades i quatre cadenes lleugeres. Les dues cadenes pesades formen un anomenat dímer. La més llarga de les dues cadenes té una estructura d’hèlix alfa i està composta per 1300 aminoàcids. La cadena més curta consta de 800 aminoàcids i representa l'anomenat domini motor. Forma la part cap de la molècula, que s’encarrega dels moviments i dels processos de transport. Les quatre cadenes lleugeres estan connectades al cap i coll part de les pesades cadenes. Les cadenes lleugeres més allunyades del cap s’anomenen cadenes reguladores i les cadenes lleugeres properes al cap s’anomenen cadenes essencials. Tenen una gran afinitat per calci i, per tant, pot controlar la mobilitat de la part del coll.
Funció i rols
La funció més important de totes les miosines és transportar orgànuls cel·lulars i realitzar desplaçaments dins del citoesquelet de les cèl·lules eucariotes. En aquest procés, la miosina convencional II molècules, juntament amb l'actina i les proteïnes tropomiosina i troponina, són responsables de la contracció muscular. Per a això, la miosina s’integra primer als discos Z del sacòmer amb l’ajut de la proteïna titina. Sis filaments de titina fixen un filament de miosina amb aquest propòsit. Al sacomè, un filament de miosina forma unes 100 connexions creuades als costats. Depenent de l estructura de les molècules de miosina i del contingut de mioglobina, es poden distingir diverses formes de fibres musculars. Dins del sacòmer, la contracció muscular es produeix a través del moviment de la miosina en el cicle de pont creuat. En primer lloc, el cap de miosina està fortament unit a la molècula d’actina. Aleshores, l’ATP es divideix en ADP i l’energia alliberada condueix a la tensió del cap de miosina. Al mateix temps, les cadenes lleugeres proporcionen un augment de calci ions. Això fa que el cap de miosina s’uneixi a una molècula d’actina adjacent com a resultat d’un canvi conformacional. Amb l’enllaç vell alliberat, la tensió es converteix en energia mecànica pel que s’anomena força carrera. El moviment és similar a un rem carrera. En aquest procés, el cap de miosina s’inclina de 90 graus a entre 40 i 50 graus. El resultat és un moviment muscular: durant la contracció muscular, només s’escurça la longitud del sacòmer, mentre que les longituds dels filaments d’actina i miosina continuen sent els mateixos. El subministrament d’ATP al múscul només dura uns tres segons. En trencar-se glucosa i el greix, l’ATP es torna a fabricar a partir d’ADP, de manera que l’energia química es pot continuar convertint en energia mecànica.
Malalties
Es poden produir canvis estructurals en la miosina causats per mutacions lead a malalties musculars. Un exemple d’aquesta malaltia és la hipertròfica familiar cardiomiopatia. Hipertròfica familiar cardiomiopatia és una malaltia hereditària que s’hereta de manera autosòmica dominant. La malaltia es caracteritza per un engrossiment de la ventricle esquerre dels cor sense dilatació. És relativament comú cor malaltia amb prevalença del 0.2% en la població general. Aquesta malaltia és causada per mutacions que lead als canvis estructurals de la betamiosina i l’alfatropomiosina. Això implica no una, sinó múltiples mutacions puntuals de les proteïnes implicades en la construcció del sacòmer. La majoria de les mutacions es localitzen al cromosoma 14. Patològicament, la malaltia es manifesta per un engrossiment dels músculs de la ventricle esquerre. Aquesta asimetria en el gruix del miocardi pot provocar símptomes cardiovasculars, incloses arítmies, dispnea, mareig, pèrdua de consciència i angina pectoris. Tot i que molts pacients presenten poc o cap deteriorament de la funció cardíaca, progressiu cor el fracàs es pot desenvolupar en algunes circumstàncies.
