Factor Von Willebrand: funció i malalties

El factor Von Willebrand és una proteïna que hi juga un paper fonamental sang coagulació. La deficiència del factor de coagulació resulta en un sagnat imparable.

Què és el factor von Willebrand?

El factor Von Willebrand va rebre el nom de l’internista finlandès Erik Adolf von Willebrand. En el seu article suec Heredität pseudohemofili va descriure el quadre clínic d'un hereditari sang trastorn de la coagulació. Més tard va rebre el seu nom de síndrome de Von Willebrand. No va ser fins a la dècada de 1950 que es va descobrir que una deficiència d’una proteïna s’escurçava temps de sagnat va ser la causa de la síndrome de Von Willebrand. Posteriorment, aquesta proteïna va rebre el nom de factor Von Willebrand. El factor Von Willebrand té un efecte directe en hemostàsia. Tot i que el seu efecte directe es limita exclusivament al mòbil hemostàsia, la coagulació plasmàtica també es veu afectada. Quan el factor Von Willebrand és deficient, hemostàsia està deteriorat. Malaltia de Von Willebrand, sovint coneguda com Síndrome de Willebrand-Jürgens, és l’heretat més comú hemofília a tot el món. Es calcula que 800 de cada 100000 persones estan afectades. No obstant això, només el dos per cent té símptomes significatius.

Funció, efectes i rols

El factor Von Willebrand és la proteïna portadora de sang factor VIII de coagulació. El factor de coagulació VIII és la globulina antihemofílica A. Juntament amb el factor VIII, el factor Von Willebrand circula per la sang. En formar un complex, el factor de coagulació es protegeix de la proteòlisi, és a dir, de la degradació de proteïnes. Al cos, el factor Von Willebrand es pot unir al receptor Von Willebrand. Aquest receptor, que consisteix en glicoproteïna Ib / IB, es troba a les superfícies de la sang plaquetes (trombòcits). El factor Von Willebrand també es pot connectar al fitxer proteïnes de l’anomenada matriu subendotelial. La matriu subendotelial es troba just per sota de la meitat de la capa superior del revestiment interior de la vas sanguini. En cas de lesió, el factor Von Willebrand pot adherir-se al proteïnes o al plaquetes. Per tant, actua com a proteïna adhesiva i crea un vincle entre els plaquetes i la lesió. Per tant, el factor Von Willebrand activa l’hemostàsia primària. Les plaquetes s’adhereixen a les fibres de la paret del vas lesionat, formant una fina malla sobre la ferida. Posteriorment, les plaquetes alliberen diverses substàncies que atrauen més plaquetes mitjançant la quimiotaxi. Al mateix temps, aquestes substàncies provoquen els afectats vas sanguini per restringir i deixar escapar menys sang. Les plaquetes activades s’agrupen i formen un tap que tanca temporalment la ferida. Aquest procés d’hemostàsia inicial s’anomena hemostàsia cel·lular o primària.

Formació, aparició, propietats i valors òptims

El factor Von Willebrand és produït pels megacariòcits i per les cèl·lules endotelials de la paret interna de la sang d'un sol ús i multiús.. Els megacariòcits són cèl·lules gegants que es troben principalment en medul · la òssia. Són les cèl·lules precursores de les plaquetes. Les plaquetes són troncs dels megacariòcits. Contenen el factor Von Willebrand a la seva α-grànuls. El sistema factorial Von Willebrand es mesura a la sang amb valors diferents juntament amb els valors del factor VIII. Per tant, el terme vWF: Ag fa referència a la porció de molècula gran i multimèrica del sistema. Aquesta fracció es pot entendre com el factor real de Von Willebrand. A més, es pot determinar l'activitat vWF, per exemple. La diferenciació dels components individuals juga un paper en el diagnòstic de malalties en què es deterioren parts del sistema del factor von Willebrand. El valor de referència és del 70 al 150% de la norma. El valor depèn del grup sanguini. Plasma concentració ha de tenir entre 5 i 10 micrograms per litre.

Malalties i trastorns

Es poden trobar nivells elevats del factor Von Willebrand a inflamació. El factor és una proteïna anomenada fase aguda. Aquestes proteïnes es localitzen inflamació, evitar que s’estengui i ajudar el sistema de defensa del cos en la remediació. El factor Von Willebrand a la sang també pot augmentar en malalties reumàtiques, malalties autoimmunitàries i càncer. A més, prendre la "píndola anticonceptiva" pot augmentar el valor. Els valors disminuïts són una indicació de la presència de Von Síndrome de Willebrand-Jürgens.Aquest trastorn comú de coagulació de la sang s’associa amb una major tendència al sagnat. Per tant, Von Síndrome de Willebrand-Jürgens pertany a les diàtesis hemorràgiques. En la majoria dels casos, la causa de la malaltia és un trastorn hereditari del sistema de factors Von Willebrand. La malaltia es pot dividir en diferents tipus. En el tipus 1, hi ha una deficiència quantitativa de factors. El 80% dels afectats pertanyen a aquest grup. Solen presentar símptomes més aviat lleus. No obstant això, es pot produir un sagnat de llarga durada, especialment després de la cirurgia. En les dones, menstruació augmenta i es formen grans hematomes en cas de lesions per impacte. En el tipus 2, tot i que hi ha un factor Von Willebrand suficient, no és completament funcional. Per tant, és un defecte qualitatiu. El tipus 3 és la forma més rara. No obstant això, els pacients de tipus 3 també presenten el curs més sever. El factor Von Willebrand està completament absent en el tipus 3 o es redueix a menys del 5 per cent. L'augment tendència sagnant resulta freqüent hemorràgies nasals (epistaxis), sagnat prolongat, fins i tot després d'una cirurgia menor, augment del sagnat menstrual i hemorràgia articular (hemartrosi). En la majoria de pacients amb síndrome de Von Willebrand-Jürgens, permanent teràpia no és obligatori. No obstant això, els pacients haurien d’evitar-ho les drogues que conté àcid acetilsalicílic. Aquests inhibeixen encara més la funció plaquetària. Vasoconstrictiu esprais nasals es pot utilitzar per freqüents hemorràgies nasals. Augmentat menstruació es pot tractar amb anticonceptius hormonals amb un contingut de progestina més alt. En el tipus 3, aquests mesures no són suficients. Aquí, en la majoria dels casos, el factor se substitueix pel trauma. També és possible la substitució profilàctica a intervals de dos a cinc dies.