Lipoproteïna lipasa: funció i malalties

Lipoproteïna lipasa (LPL) pertany a les lipases i té un paper crucial en el metabolisme lipídic. És responsable del desglossament de triglicèrids en quilomicrons i molt baixos Densitat lipoproteïnes (VLDL) a àcids grassos i monoacilglicerol. L'alliberat àcids grassos s’utilitzen per a la producció d’energia o per augmentar el greix corporal.

Què és la lipoproteïna lipasa?

Lipoproteïna lipasa (LPL) és un enzim que pertany a les lipases. Les lipases són responsables de la degradació de triglicèrids (triacilglicerols) a àcids grassos i glicerol. Triglicèrids representen èsters del triple alcohol glicerol amb tres greixos àcids cadascun. Es coneixen com a greixos o olis grassos. Els greixos dietètics s’ingereixen amb aliments i primer es descomponen a l’intestí per lipases extracel·lulars del pàncrees. No obstant això, alguns triglicèrids entren al torrent sanguini a través del sèrum com a conseqüència de absorció al intestí prim, on estan lligats a lipoproteïnes que garanteixen la seva transportabilitat al sang. Lipoproteïna lipasa és ara l’enzim que descompon els triglicèrids units a les lipoproteïnes en greixos àcids i monoacilglicerol. Consta de 448 aminoàcids i depèn del coenzim apolipoproteïna C2 per la seva funció. La lipoproteïna lipasa representa a aigua-enzim soluble que està unit a les cèl·lules endotelials de sang d'un sol ús i multiús. a través de determinades glicoproteïnes (proteoglicanos). Es produeix a la fetge. L’enzim catalitza la hidròlisi dels triglicèrids a dos àcids grassos molècules i una molècula de monoacilglicerol cadascuna. El apolipoproteïnes són el transportista molècules dels triglicerols i medien la seva transportabilitat en el medi aquós. L’apolipoproteïna C2 també actua com a receptor de la lipoproteïna lipasa, activant la hidròlisi dels triglicèrids.

Funció, efectes i rols

La funció de la lipoproteïna lipasa és catalitzar la degradació dels greixos absorbits per les cèl·lules intestinals completament sang. En primer lloc, les greixos dietètiques es degraden per lipases pancreàtiques a la intestí prim a greix àcids i glicerol. A través de la sang entren altres triglicèrids absorció a través de la intestí prim, on s’uneixen a lipoproteïnes per formar un complex lípid-proteïna. Els quilomicrons es formen en el procés. Representen partícules de lipoproteïnes amb un diàmetre de 0.5 a 1 micròmetre. Els seus Densitat és inferior a 1000 g / ml. El nucli lipídic conté principalment triglicèrids amb una petita barreja de colesterol èsters. El colesterol-conté la closca dels quilomicrons fosfolípids com a element estructural. El apolipoproteïnes, als quals estan units els triglicèrids, ara també s’incorporen a aquesta closca. Els quilomicrons contenen un 90% de triglicèrids. Entren al torrent sanguini des de l’intestí prim pel sistema limfàtic. Particularment als capil·lars del múscul i del teixit adipós, els triglicèrids es degraden a àcids grassos i glicerol amb l’ajut de la LPL. Els àcids grassos s'utilitzen immediatament en el teixit muscular per a la producció d'energia o en el teixit adipós per acumular els triglicèrids del cos com a greix d'emmagatzematge. Després d’unes deu hores d’abstinència dels aliments, els quilomicrons ja no es poden detectar a la sang, ja que els triglicèrids s’han desglossat completament. Altres components de la sang són els anomenats VLDL (molt baixos Densitat lipoproteïna). Aquestes unitats estructurals són secretades pel fetge i contenen triglicèrids, fosfolípids i colesterol. El VLDL transporta aquests components a través del torrent sanguini des del fetge als òrgans individuals. Al llarg d’aquesta via, al seu torn, els triglicèrids es desglossen per lipoproteïna lipasa i els àcids grassos alliberats són captats per les cèl·lules del cos. La disminució dels triglicèrids converteix el VLDL en LDL (lipoproteïna de baixa densitat). Les LDL contenen principalment fosfolípids, èsters de colesterol i lipoproteïnes

Formació, aparició, propietats i nivells òptims

La lipoproteïna lipasa es sintetitza al fetge. Representa una altra lipasa extracel·lular a més de les lipases pancreàtiques. LPL es troba a l'exterior de les membranes de les cèl·lules endotelials d'una àmplia varietat d'òrgans, incloses les cèl·lules grasses. Allà es connecta a les membranes cel·lulars mitjançant els anomenats proteoglicanos. No obstant això, és de particular importància per a les cèl·lules endotelials de la sang d'un sol ús i multiús., ja que aquí pot controlar directament la hidròlisi dels triglicèrids que es troben als quilomicrons i als VLDL. Heparina s’injecta per mesurar l’activitat de lipoproteasa.Heparina assegura l’afluixament de la unió de lipoproteïnes lipases dels proteoglicanos, de manera que després d’una injecció d’heparina augmenta concentració de lipases lipoproteïnes lliures, que poden determinar-se per la seva activitat. Entre altres coses, mitjançant aquest assaig es pot detectar una deficiència de lipoproteïna lipasa.

Malalties i trastorns

La deficiència de lipoproteïna lipasa sol conduir a greus health problemes. Si hi ha poca lipoproteïna lipasa o si la seva activitat és inadequada a causa d’un defecte genètic, els triglicèrids que es troben en els quilomicrons i els VLDL poden estar mal desglossats o no es poden desglossar en absolut. La deficiència de lipoproteïna lipasa pot ser tant genètica primària com secundària quimioteràpia, per exemple. Una deficiència primària de LPL és rara i és causada per un defecte genètic autosòmic recessiu. En aquest cas, es desenvolupa l’anomenada quilomicronèmia, que es caracteritza per un sèrum emmarcat amb llet i que es coneix com a tipus I hiperlipidèmia. Els triglicèrids dels quilomicrons ja no es descomponen. Com a resultat, greu pancreatitis amb llet intolerància i Mal de panxa es produeixen repetidament. A més, es desenvolupen constantment xantomes esclatants i hepatomegàlia. L’únic tractament és un baix contingut en greixos dieta i abstinència de alcohol. La causa d’aquesta malaltia són sovint mutacions de la LPL general al cromosoma 8 o al gen APOC2. La forma secundària del tipus I. hiperlipidèmia sol passar amb quimioteràpia i té una naturalesa transitòria.