El medul·loblastoma

introducció

El medulloblastoma és maligne, embrionari cervell tumor de la cerebel, que es classifica com el grau més sever segons la classificació de tumors de l'OMS a la central sistema nerviós, és a dir, grau IV. Tot i el seu grau, té un pronòstic bastant bo. Amb un 30%, el medul·loblastoma és el més freqüent cervell tumor a infància i adolescència.

Epidemiologia

La freqüència de cervell es diu que els tumors en general ronden els 50 per 100,000 habitants i any. Entre els tumors cerebrals primaris, el medulloblastoma és un tipus de tumor força rar amb un 5%. Tot i així, és el 30% més freqüent tumor cerebral in infància i adolescència, amb una incidència anual de 0.5 per cada 100,000 nens menors de 15 anys. L’edat mitjana d’inici és de 7 anys, amb els nens afectats de 2 a 3 vegades més sovint que les noies. Aproximadament una quarta part dels medulloblastomes es produeixen en l'edat adulta jove, el 70% dels afectats tenen menys de 16 anys i molt pocs tenen més de 50 anys.

Localització

El medulloblastoma es localitza principalment al cuc cerebel·lar, al centre del cerebel. Creixent cap avall, omple el IV. ventricle, una cavitat del cervell plena de líquid cefaloraquidi (líquid cefaloraquidi) i que pressiona la part posterior del cervell, la medul·la oblongada.

Empeny el cuc cerebel·lar cap amunt i pressiona la seva part frontal contra una part del dur meninges (tentori). Les cèl·lules es desprenen fàcilment del medul·loblastoma i s’estenen pel líquid cefaloraquidi. El trasllat de les cèl·lules tumorals condueix al desenvolupament de nous tumors en altres parts del cos.

El medul·loblastoma es pot estendre per la part central sistema nerviós a través del líquid cefaloraquidi (licor). D’aquesta manera, els anomenats tumors filla (metàstasi) es pot desenvolupar a la meninges o en el canal espinal i causar més queixes. En un terç dels pacients, aquests tumors secundaris (metàstasi) ja es detecten en el moment del diagnòstic inicial. Metàstasis al líquid cefaloraquidi es produeixen en un 15-40% dels casos. Metàstasis fora de la sistema nerviós (extraneurals) són bastant rars en el medul·loblastoma, però es produeixen en un 4% dels casos, principalment en ossos i limfa nodes, però també a fetge i pulmons.