Productes
La mercaptamina es va aprovar a molts països el 2019 en forma de material dur càpsules (Procysbi). El principi actiu també es coneix com cisteamina o cisteamines. El 2020, gotes d’ulls es van aprovar per al tractament de cistina dipòsits a la còrnia (Cistadrops). Aquest article fa referència al càpsules.
Estructura i propietats
Mercaptamina (C2H7NS, Mr = 77.15 g / mol) és un aminotiol present en el medicament com tartrat de mercaptamina o clorhidrat de mercaptamina. La mercaptamina és un producte de degradació del sofre-que conté aminoàcid cisteïna.
Efectes
La mercaptamina (ATC A16AA04) redueix l'acumulació de cistina en determinades cèl·lules (per exemple, leucòcits, múscul i fetge cèl·lules) i retarda el desenvolupament de insuficiència renal. Es transporta als lisosomes i condueix a la seva degradació cistina a cisteïna i disulfur de cisteïna-mercaptamina, que s’eliminen dels lisosomes. La vida mitjana és d’aproximadament 4 hores.
Indicacions
Per al tractament de la cistinosi nefropàtica establerta. Es tracta d’una malaltia d’emmagatzematge lisosomal causada per una mutació en un transportador de cistina. Això condueix a una acumulació de cistina als lisosomes.
Dosi
Segons l’SmPC. Càpsules se solen prendre al matí i al vespre (cada 12 hores). Cal seguir la informació exacta sobre la presa de menjar en la informació professional i del pacient.
Contraindicacions
- Hipersensibilitat
- Hipersensibilitat a la penicil·lamina
- Lactació
Detalls complets de precaucions i interaccions es pot trobar a l’etiqueta del medicament.
Efectes adversos
El més comú possible efectes adversos inclouen falta de gana, vòmits, nàusea, diarrea, debilitat, i febre.
