Micosi Fungoides

Micosi fungoides (MF) (sinònims: cèl·lula T cutània limfoma (CLCL); limfoma cutani; Cèl·lules T noLimfoma de Hodgkin; Síndrome d'Alibert-Bazin; limfoma proliferatiu; ICD-10-GM C84.0: micosi fungoides) és una cèl·lula T crònica limfoma (subgrup de limfomes que no són de Hodgkin) que es manifesta principalment al pell (limfoma cutani).

La micosi fungoides pertany als limfomes cutanis primaris i al grup dels limfomes cutanis de cèl·lules T. Aproximadament el 70% dels limfomes cutanis de cèl·lules T existeixen com a limfomes cutanis primaris.

La cel·la inicial d’una cèl·lula T. limfoma és una cèl·lula T que ha degenerat, continua multiplicant-se i afecta la pell. En conseqüència, és una malaltia tumoral de la T limfòcits. Les cèl·lules T formen part del sistema immune.

La malaltia es produeix perifèricament (lluny del tronc del cos) i té un grau de malignitat baix (malignitat baixa). èczema formació, es va pensar inicialment que la malaltia era una malaltia per fongs (micosi), cosa que va provocar aquest nom enganyós.

Relació de sexe: dades contradictòries sobre el sexe existeix a la literatura.

Pic de freqüència: la malaltia es produeix predominantment a la segona meitat de la vida, entre els 40 i els 70 anys (edat mitjana d’inici 55-60 anys).

La micosi fungoide, tot i que és el limfoma cutani maligne més freqüent (2%), és en si mateixa una malaltia molt rara. La incidència (freqüència de casos nous) és de 0.3-0.5 casos per cada 100,000 habitants i any.

Curs i pronòstic: la micosi fungoides progressa per etapes. En la primera etapa, la malaltia es desenvolupa molt lentament i es presenta inicialment com a exantema crònic (pruriginós). Comença focalment (focal). Una cura encara és possible en la primera etapa. A mesura que la malaltia avança, el grau de pell augmenta la implicació. Els focus nous apareixen repetidament, mentre que els focus antics progressen en la seva expressió i gravetat (quadre polimòrfic). En la fase avançada (etapa tumoral), la malaltia progressa ràpidament i afecta la zona propera limfa nodes, així com òrgans interns (melsa, fetge, pulmons, SNC). El pronòstic és llavors pobre. No obstant això, les mesures terapèutiques poden aconseguir remissions més duradores (disminució permanent dels símptomes de la malaltia, però sense aconseguir la recuperació) fins i tot llavors.

L’esperança de vida mitjana després del diagnòstic és de 7-10 anys. El factor pronòstic és l’etapa del diagnòstic.