Sinònim
Oftalmopatia endocrina
introducció
L’orbitopatia endocrina és una malaltia que afecta els ulls i les seves òrbites. Pertany al grup de malalties autoimmunes específiques d’òrgans. Això inclou totes les malalties que ataquen el cos i els seus òrgans mitjançant processos i funcions mal dirigides del cos sistema immune.
Aquest atac es pot produir a tot el cos (llavors s'anomena òrgan inespecífic) o es pot limitar a òrgans individuals o sistemes d'òrgans (és a dir, específics d'òrgans), com és el cas de l'orbitopatia endocrina. La majoria de pacients amb orbitopatia endocrina desenvolupen aquest símptoma com a part d’una disfunció tiroïdal. En general, es pot dir que les dones en són afectades glàndula tiroide trastorns molt més sovint que els homes.
L’orbitopatia endocrina és relativament fàcil i ràpida de diagnosticar fins i tot per al profà mèdic: els ulls del pacient afectat sobresurten de la seva òrbita (en l’argot tècnic s’anomena exoftalmos) i les parpelles superiors apareixen aixecades (també anomenada retracció de la tapa), cosa que fa que els ulls apareixen antinaturalment grans i ben oberts. Tanmateix, la mida i el volum dels ulls no canvien en l’orbitopatia endocrina. Els canvis descrits es poden atribuir a canvis tant estructurals com volumètrics en el teixit muscular, teixit connectiui teixit gras situat darrere dels ulls en cadascun de nosaltres.
Com a conseqüència del seu creixement i inflor, els globus oculars s’empenyen cap endavant, per dir-ho així, donant la impressió d’estar inflats ells mateixos. L'orbitopatia endocrina es produeix gairebé sempre en combinació amb altres símptomes. Sovint es tracta d’una tiroide augmentada (l’anomenada tiroide goll) I taquicàrdia.
Aquests tres símptomes també es resumeixen habitualment com l'anomenada "Tríada de Merseburg" i es presenten clàssicament a Malaltia de les fosses. El nom d’aquesta tríada de símptomes es deriva del seu primer descriptor, el metge Carl Adolph von Basedow de Merseburg, que els va publicar científicament amb aquest nom el 1840. L’orbitopatia endocrina sol produir-se a banda i banda, però en principi només pot aparèixer en una ull.
En la majoria dels casos, els dos ulls no es veuen afectats per igual (no obstant això, hi ha desacords en la literatura sobre la situació de l'estudi). El diagnòstic d’orbitopatia endocrina es fa principalment clínicament pel metge examinador, és a dir, l’aparició del pacient ja indica la malaltia de manera tan clara que les proves de laboratori bàsicament només serveixen per confirmar-la. Exoptalmus (protrusió del globus ocular), típicament en combinació amb palpitacions i un augment glàndula tiroide, és típic de Malaltia de les fosses.
Altres procediments diagnòstics com sang s’utilitzen proves i tècniques d’imatge per determinar la gravetat de la malaltia i avaluar-ne el curs. L’espectroscòpia de ressonància magnètica nuclear (RMN) s’ha demostrat especialment adequada. En qualsevol cas, s’ha de descartar que un tumor situat darrere de l’ull sigui el responsable de l’exoftalisme.
Si no es pot determinar cap afectació hormonal a la sang analitza, no és una orbitopatia endocrina. Per documentar uniformement el curs de l’orbitopatia endocrina, es divideix en sis etapes diferents:
- Etapa 1: la retracció de les parpelles superiors
- Etapa 2: les parpelles s’inflen i la conjuntiva dels ulls s’inflama
- Etapa 3: Exoftalme
- Etapa 4: els músculs oculars estan restringits en la seva mobilitat, apareixen imatges dobles
- Etapa 5: la còrnia presenta els primers signes de dany
- Etapa 6: la compressió dels nervis òptics condueix a un deteriorament de la visió, possiblement al glaucoma
Malauradament, encara no s’ha pogut desenvolupar una teràpia causal. No obstant això, és possible tractar els símptomes i ajudar així els pacients.
Cortisona és la primera opció a aquest efecte. Si l’efecte encara no és suficient, hi ha altres preparatius disponibles. Per maximitzar l’eficàcia de la teràpia, és important que hi hagi una cooperació interdisciplinària, especialment entre els departaments de medicina interna, radioteràpia, oftalmologia i cirurgians especialitzats.
En molts casos, els pacients també descriuen veure un psicòleg com a alleujador i alleujador. Malgrat tots els esforços, malauradament només el 30% de totes les persones afectades poden millorar els seus símptomes. En un 60 per cent el condició es manté inalterat i fins i tot en un 10 per cent hi ha un deteriorament. Les mesures terapèutiques s’orienten principalment a contenir els processos inflamatoris a la cavitat ocular i prevenir el dany conseqüent als ulls.
A causa de la protrusió constant dels ulls i el tancament de vegades incomplet de la tapa, és necessari mantenir els ulls humits artificialment per evitar que la còrnia s’assequi i es trenqui. Especial gotes d’ulls i ungüents oculars pot posar remei a això. A més, s’ha de tractar la disfunció tiroïdal (si existeix).
No obstant això, una dosi elevada cortisona la teràpia també comporta certs riscos i efectes secundaris a llarg termini: augment de pes i canvis d'humor pot ocórrer o estómac es poden formar úlceres). Estudis recents demostren que la ingesta regular de seleni pot alentir la progressió de l’orbitopatia endocrina. Tot i això, encara no forma part de la teràpia estàndard a Alemanya.
El fet que encara no sigui possible per als metges tractar l’orbitopatia endocrina de manera causal es deu en gran part al fet que encara no s’han investigat completament les causes exactes de la malaltia. El més probable és que una malaltia autoimmune heretada provoqui les pròpies cèl·lules del cos sistema immune per produir autoanticossos contra els anomenats receptors de tirotropina. Aquests receptors són els "llocs d'acoblament" de la pròpia hormona tirotropina del cos (TSH en resum), que se segrega per estimular el glàndula tiroide crèixer.
No obstant això, aquests receptors especials de tirotropina no només es troben a la glàndula tiroide, sinó també al teixit de la cavitat ocular, on també poden reaccionar a l’hormona alliberada amb el creixement. Es pot observar orbitopatia endocrina en aproximadament un deu per cent de totes les persones que pateixen alguna forma de malaltia de la tiroide. En més del 90 per cent dels casos, es produeix com a part de Malaltia de les fosses i al voltant del 60 per cent en combinació amb hipertiroïdisme.
No obstant això, l’orbitopatia endocrina no es produeix necessàriament al mateix temps que la malaltia de la tiroide. Es pot produir anys després o fins i tot molt abans. Per tant, els científics assumeixen que l’orbitopatia endocrina té les seves causes fora de la glàndula tiroide i està sotmesa als mateixos processos autoimmunes que la pròpia malaltia de Graves.
Se sap que tant la predisposició genètica com les influències ambientals són rellevants per a aquesta malaltia, que es pot descriure com a extremadament complexa. S'ha demostrat que els pacients estan sotmesos radioteràpia de vegades pot desenvolupar una orbitopatia endocrina o que una ja existent es deteriora significativament en el seu curs. Més rarament, l’orbitopatia endocrina i la de Hashimoto tiroiditis (també coneguda com a malaltia de Hashimoto) es pot produir junta o sense afectació de la tiroide.
Pesat nicotina el consum té un efecte negatiu tant en la gravetat de la malaltia com en el seu curs clínic. Les característiques clíniques associades a la malaltia són dinàmiques i es caracteritzen principalment per un augment dels nivells d’inflamació i canvis estructurals del teixit darrere dels ulls i dels músculs oculars. En alguns pacients, els ulls sobresurten tant o les parpelles superiors s’estiren tant cap amunt que ja no és possible un tancament complet de les parpelles.
En aquests casos, s’anomena lagoftalmus. Al seu torn, això afavoreix el desenvolupament d’úlceres corneals. En general, el curs de l’orbitopatia endocrina varia d’un pacient a un altre i la malaltia no sempre és activa.
A part dels problemes orgànics i funcionals associats a aquesta malaltia, no s’ha de deixar de banda l’aspecte cosmètic. Els pacients sovint se senten estigmatitzats i defugits en la vida quotidiana, cosa que comporta una càrrega psicosocial molt elevada per a l’individu. Amb el pas del temps, la ciència ha estat capaç d’establir diversos mètodes de tractament per combatre els símptomes i els problemes clínics de l’orbitopatia endocrina.
Tot i això, encara no és possible eliminar les causes de la malaltia. Per tant, actualment no hi ha cap teràpia causal disponible. El desenvolupament de l’orbitopatia endocrina és el resultat de processos immunes al cos extremadament complexos i patològicament alterats, provocats pels anomenats limfòcits B i els limfòcits T autoreactius (blancs). sang cèl·lules), que asseguren una major producció de anticossos.
Aquests autoanticossos estan dirigides contra les estructures dels receptors de la tirotropina. Els anomenats fibroblasts, un tipus especial de cèl·lules ubicades al teixit darrere dels ulls, reaccionen molt fortament als estímuls inflamatoris. Provoquen un augment de la formació de cèl·lules grasses i un augment del volum de teixits.
El mateix efecte també pot ser causat per un excés nicotina consum. A causa d’aquests processos inflamatoris desencadenats pel propi cos sistema immune, tot el teixit darrere dels ulls s’infla cada vegada més i, com que no té cap altre lloc on empènyer el globus ocular cada vegada més cap endavant. Es desenvolupa un exoftalme (protuberància del globus ocular).
A causa de l'estirament excessiu permanent, els músculs oculars també perden força i estabilitat i els pacients pateixen visió doble. Un altre símptoma clàssic és un creixement difús de teixit gras a la zona dels ulls, també coneguda com lipomatosi.
