Pèmfigus vulgar

definició

La paraula pemphigus prové del grec i significa bombolla. Col·loquialment, també s’anomena pemphigus vulgaris bufeta adicció. La malaltia pemphigus vulgaris és una de les malalties bufeta formant malalties.

Pemphigus vulgaris pertany en aquest context al grup dels pemphigus. Això significa que és una malaltia crònica de la pell caracteritzada per ampolles de la pell i de les mucoses. Aquesta rara malaltia afecta igualment les dones i els homes.

Només aproximadament 1-5 de cada milió de persones pateixen pemphigus vulgaris. No obstant això, la malaltia es produeix amb freqüència variable en diferents regions. A Europa central i oriental, per exemple, la malaltia es produeix amb molta més freqüència que en altres regions.

Causes del pemphigus vulgaris

El pemphigus vulgaris té una causa immunològica. És una malaltia autoimmune. Això significa que el propi sistema de defensa del cos lluita contra ell en lloc de lluitar pel cos.

La raó d 'això són processos mal regulats de l' sistema immune. El “pemphigus autoanticossos”Estan dirigides contra desmoglein 3. Desmogelins ho són proteïnes al nostre cos que garanteixen que es puguin establir connexions entre cèl·lules.

Si aquest mecanisme s’interromp, es poden desenvolupar les butllofes característiques del pemphigus vulgaris. En el transcurs de processos inflamatoris, finalment es desprenen i moren de les capes superiors de la pell. Tot i això, encara no s’entén del tot el perquè autoanticossos estan dirigides contra aquesta proteïna i com actuen.

Hi ha dues especulacions. Per una banda, se suposa que el fitxer autoanticossos interfereixen amb la connexió dels desmogelins entre si. D'altra banda, se suposa que els autoanticossos inicien la mort cel·lular de les cèl·lules de la pell.

A més, el pemphigus vulgaris s’associa amb altres malalties autoimmunes, com una forma d’anèmia (anèmia perniciosa), càncer i malalties que causen debilitat muscular (miastènia). Si hi ha una predisposició genètica per a aquestes malalties, també es pot desencadenar el pemphigus vulgaris virus, diverses drogues, cremades i UV o Radiografia radiació. Segons els Instituts Nacionals de salut, possibles desencadenants de medicaments inclouen pencil·lamina i Inhibidors de l'ECA. En diversos estudis es discuteix si el pemphigus vulgaris generalment està relacionat amb una predisposició genètica. Això podria explicar les diferències regionals.