La malaltia pèmfig vulgar pertany a la categoria de dermatologia per la seva aparença. Les manifestacions visualment visibles que es produeixen a pèmfig vulgar es limiten exclusivament a pell teixit.
Què és el pemphigus vulgaris?
Dins de la definició de pèmfig vulgar, parlem d’una anomenada malaltia autoimmune de la pell, que s’associa principalment a l’expressió de butllofes. Una connexió causal del pemphigus vulgaris amb malalties autoimmunitàries d’altres òrgans, així com amb carcinomes i limfomes, se suposa. El Pemphigus vulgaris és una malaltia en la qual les pròpies defenses del cos, la funció principal del sistema immune, es dirigeixen cap al pell. Com a resultat d'aquesta malaltia autoimmune, es produeixen danys i eventual destrucció de cèl·lules i teixits de la pell. Com a resultat del dany al teixit, el teixit aigua poden aparèixer i recollir-se a les ampolles corresponents de pemphigus vulgaris. Bàsicament, es classifiquen dues etapes / fases en el pemphigus vulgaris (fase inicial i fase de generalització).
Causes
El Pemphigus vulgaris es presenta relativament rarament, però es caracteritza per un curs sever. En el context de les causes desencadenants del pemphigus vulgaris, fins ara no hi ha resultats clars. Això complica en particular el teràpia de la malaltia. No només els tumors o els carcinomes, així com el desenvolupament de cossos proteics molt especials, poden ser desencadenants del pemphigus vulgaris. Algunes substàncies actives seleccionades en medicaments també se sospita que afavoreixen el pemphigus vulgaris. A més, danys a la pell per exposició a factors físics com ara rajos UV forts, raigs X i cremades a la pell són igualment possibles les causes del penfig vulgar.
Símptomes, queixes i signes
Els signes comuns de pemphigus vulgaris inclouen malestar, desmais i debilitat física. Alguns dels afectats també pateixen febre, pèrdua de ganai pèrdua de pes. El símptoma típic són les butllofes de la pell de diverses mides. Es formen preferentment a les membranes mucoses. Això es produeix amb més freqüència al boca. Les pústules toves s’omplen de líquid aquós. Són sensibles a la pressió, però no ho fan picor. La seva pell prima esclata molt fàcilment. Això resulta en zones obertes i doloroses. La curació és lenta. En els casos més greus, l’oral mucosa està molt afectat. La malaltia es pot estendre a les cavitats nasals i faríngies. Addicional estrès és el resultat. Menjar, beure i empassar es veuen deteriorats significativament. Altres llocs corporals preferits de cistitis són el cuir cabellut pelut, les aixelles, el pit zona genital i anal mucosa. Augmentat dolor es produeix amb un augment de la infestació de la zona. Quan la capa superior de la pell es cura, queden zones de la pell danyades permanentment a sota. Les característiques d’aquestes zones són la formació de nafres ploroses o escorçades que es propaguen contínuament. L’aspecte de la pell és comparable a una cremada. Els símptomes més rars són els despreniments extensius de la pell. Són més propenses a infeccions extenses. En el pitjor dels casos, aquestes queixes lead a la vida mortal sang enverinament.
Diagnòstic i curs
Els pacients que pateixen pemphigus vulgaris són turmentats per ampolles de la pell plenes de líquid que s’estenen extensament. Les butllofes del pemphigus vulgaris són particularment freqüents a la cara, flancs, esquena i abdomen, així com a l'engonal, les natges i sota les aixelles. Les primeres butllofes del pemphigus vulgaris solen formar-se a la membrana mucosa del boca. El desenvolupament d’extensos defectes de la pell oberta al pemphigus vulgaris sovint dóna lloc a focus purulents causats per la invasió gèrmens. Incrustacions i pruïja cicatrius també forma. En casos extrems, els afectats es queixen febre, grip-com símptomes i alteració de l’aspecte de la pell. Les malalties de la pell disminueixen molt lentament en el pemphigus vulgaris. Es fa una prova especial de la pell en el diagnòstic del pemphigus vulgaris. A més, es consideren observacions microscòpiques de la pell i la determinació del títol d’anticossos per a una aclariment diagnòstic, a més de l’avaluació visual del pemphigus vulgaris.
complicacions
A causa del pemphigus vulgaris, els pacients pateixen principalment molèsties estètiques a la pell. Els principals símptomes són l’envermelliment de la pell i la formació de petites butllofes. Aquests poden omplir-se de líquid i fer-los mal. En general, la qualitat de vida del pacient està considerablement limitada i reduïda pel pemphigus vulgaris. La majoria dels afectats també pateixen símptomes de la grip. Hi ha un febre i pèrdua de gana. La pèrdua de pes i la debilitat general també poden produir-se i tenir un impacte negatiu en la vida quotidiana del pacient. Com a regla general, la malaltia també condueix a cicatrius i, per tant, a limitacions significatives en l’estètica. És possible que els pacients ja no se sentin bells i puguin patir complexos d’inferioritat o disminució de l’autoestima. En els nens, la malaltia pot així lead a l'assetjament o a les burles. Els símptomes del pemphigus vulgaris es poden limitar amb l’ajut de medicaments. Això no comporta cap complicació particular. En molts casos, els pacients depenen de prendre aquests medicaments durant molt de temps. L’esperança de vida no sol reduir-se amb aquesta malaltia.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Lesions cutànies un metge d’atenció primària hauria d’examinar el fet que suggereixi el pemphigus vulgaris o una altra forma de pemphigus. Si apareixen escorces groguenques a la pell, erosions a les membranes mucoses o símptomes d’acompanyament com febre, es recomana una visita al metge. Les hemorràgies i les infeccions s’han d’aclarir el més ràpidament possible, perquè si no es tracta, la malaltia es pot estendre als teixits circumdants. Sangampolles plenes, picor severa i insensibilitat també són signes d’alerta que apunten a un curs greu de la malaltia i, per tant, s’han d’examinar i tractar ràpidament. Pemphigus vulgaris és tractat per un metge de capçalera o un dermatòleg, segons el tipus i la gravetat dels símptomes i la seva localització. En el cas de formes lleus, es pot consultar un farmacèutic que us prescriurà una preparació adequada després d’una breu discussió amb el pacient. Si canvis de pell es produeixen al cavitat oral, es pot consultar l’odontòleg. Persones que desenvolupen pemphigus vulgaris en relació amb una malaltia tumoral o l’ús d’agressius les drogues és millor consultar el metge responsable.
Tractament i teràpia
El teràpia del pemphigus vulgaris és extremadament llarg i es basa principalment en medicaments. Aquests haurien de fer-ho lead a debilitar el propi del cos sistema immune. Seleccionat específicament les drogues contra el pemphigus vulgaris per a aquest propòsit són els anomenats immunosupressors i amb força cortisona-que conté substàncies. El teràpia de pemphigus vulgaris es duu a terme sempre en un complex de diversos procediments, que concerneixen tant les causes com els símptomes que es produeixen. Si les ampolles causades per pemphigus vulgaris es produeixen a la membrana mucosa del bocaTenen sentit els rentats bucals, molt eficaços i evitar menjars salats i picants. Aquestes opcions contra el pemphigus vulgaris es complementen amb el tractament de les zones inflamades de la pell mitjançant lesions amb apòsits amb ungüent cortisona. Les zones afectades es mantenen humides amb apòsits lliures de gèrmens per evitar l’escorça que es produeix amb el pemphigus vulgaris. L’aplicació d’apòsits estèrils amb un iode la tintura pot prevenir els bacteris d’entrar obert ferides causada per pemphigus vulgaris. En alguns casos, també s’administren medicaments analgèsics per permetre la ingestió d’aliments i begudes.
Perspectives i pronòstic
El curs de la malaltia varia molt des d’agut a crònic i depèn de diversos factors. Des de la introducció de cortisona teràpia, hi ha menys formes mortals. Si no es tracta, el pèmfig vulgaris pot ser letal a causa de superinfecció i caquexia (mortalitat mundial del 5-10%), més freqüentment en els primers 5 anys després del diagnòstic. Especialment teràpia a llarg termini amb glucocorticoides i immunosupressors i els seus efectes secundaris també poden augmentar la mortalitat. La malaltia de la pell es produeix espontàniament, generalment progressa crònicament en recaigudes durant molts mesos i anys. Tot i això, també hi ha remissions espontànies (= autocuració). El curs de la malaltia pot estar influït negativament per dosis elevades de cortisona i malalties preexistents. Un mal pronòstic també resulta en pacients d'edat avançada i una extensa difusió dels símptomes de la pell. Un diagnòstic precoç i l’inici de la teràpia afavoreixen l’evolució de la malaltia de la pell amb ampolles. Després d’iniciar la teràpia, triga de mitjana 2-3 setmanes fins que s’atura la recurrència de les ampolles. La curació del canvis de pell triga aproximadament entre 6 i 8 setmanes. Tancar revisions mèdiques i dosi els ajustaments dels medicaments necessaris també provoquen un pronòstic positiu. Alguns estudis demostren que el 50% dels pacients estan sans o sense aparició després de 5 anys i el 75% després de 10 anys.
Prevenció
Malauradament, no hi ha prevenció activa del pemphigus vulgaris. El desenvolupament del pemphigus vulgaris s’observa principalment en adults majors de 30 anys. Un aspecte positiu del pemphigus vulgaris és que en molts casos es cura, de manera que només unes poques persones pateixen un curs crònic de pemphigus vulgaris. La incidència de morir de pemphigus vulgaris ha disminuït molt a causa del tractament mèdic integral i de l'atenció mèdica. Això també es deu al fet que els malalts solen buscar tractament mèdic de manera oportuna.
Aftercarecare
En el pemphigus vulgaris, els malalts solen tenir pocs o pocs mesures de cura posterior directa disponible. En aquesta malaltia, les persones afectades depenen principalment del diagnòstic ràpid i del tractament posterior de la malaltia per alleujar els símptomes i prevenir altres complicacions. Com a regla general, la malaltia no es pot curar per si mateixa, de manera que és necessari un tractament continu per part d’un metge. Durant el tractament, la persona afectada depèn en la majoria dels casos de prendre diversos medicaments. S’ha d’observar sempre la dosi correcta i la ingesta regular per pal·liar els símptomes permanentment i, sobretot, correctament. Si hi ha incerteses o preguntes, sempre s’ha de consultar primer un metge. De la mateixa manera, els afectats de pemphigus vulgaris haurien de protegir especialment el seu cos i observar un alt nivell d’higiene en el cas de ferides. Les queixes cutànies es poden tractar amb l'ajut de cremes or ungüents, tot i que els controls periòdics d’un dermatòleg també són molt útils. En molts casos, però, la malaltia també redueix significativament l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
És imprescindible que aquesta malaltia de la pell sigui tractada per un metge, ja que superinfecció de les vesícules pot conduir a la vida sepsis. El metge també pot trobar una causa de malaltia, com ara una malaltia subjacent que cal tractar. Si els medicaments són la causa de la malaltia, canviar-los pot ajudar. Els pacients amb pemphigus vulgaris han de prestar atenció a una alimentació adequada, fins i tot si pateixen vesícules doloroses a la boca, nas i la gola que dificulten el menjar. Atès que el cos es veu debilitat per les petites infeccions, els aliments haurien de ser lleugers i rics en aliments vitamines i digerible. El descans regular ajuda en contra fatiga i sentiments de debilitat. Atès que la malaltia pot ser molt dolorosa i pot anar acompanyada de deficiències estètiques, inclosa la zona facial, els afectats solen sentir-se molt carregats. Es pot ajudar acompanyant un tractament psicoterapèutic. També es recomana contactar amb un grup d’autoajuda. Per exemple, la subscripció gratuïta al “Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. " (Pemphigus and Pemphigoid Self-Help Association) val la pena, ja que l'associació sempre proporciona la informació més recent sobre la malaltia en línia i els pacients poden participar en un intercanvi directe (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Si els nens es veuen afectats per la malaltia, poden ser burlats o fins i tot assetjats jardí de la infància i l’escola. Els pares haurien de posar-hi atenció i iniciar contramesures si cal.
