Policitèmia

En policitèmia (sinònims del tesaur: poliglobúlia emocional; poliglobúlia adquirida; policitèmia adquirida; eritrocitosi; síndrome de Forssell; poliglobúlia a gran altitud; poliglobúlia a gran altitud; poliglobúlia hipertensiva; poliglobulia hipoxèmica; poliglobulia nefrogènica; Plethora sanguinea; Pletora); ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia per estar a gran altitud; Polyglobulia per eritropoietina; Poliglobulia per hemoconcentració; Policitèmia per residència a gran altitud; Policitèmia deguda a estrès; Pseudopoliglobulia; Pseudopolicitèmia; Poliglobulia relativa; Poliglobúlia renal; Eritrèmia secundària; Poliglobulia secundària; Policitèmia secundària; Poliglobulia d'estrès; Poliglobúlia simptomàtica; Malaltia de Vaquez-Osler; Síndrome de Vaquez-Osler; ICD-10 D45: Policitèmia vera; D75. 1: poliglobúlia secundària) implica eritrocitosi (proliferació de eritròcits, és a dir, vermell sang cèl·lules de la sang). Les policitèmies poden ser congènites o adquirides. Es poden distingir diverses formes:

  • Policitèmia primària: policitèmia vera (PV), policitèmia familiar benigna; trastorn de les cèl·lules mare eritropoyètiques; proliferació autònoma de les tres sèries cel·lulars.
  • Policitèmia secundària (poliglobúlia): augment del recompte de glòbuls vermells aïllats amb volum normal de plasma, per exemple:
    • Estimulació reactiva de l’eritropoiesi (sang formació) en hipòxia (teixit oxigen deficiència; per exemple, defectes cardíacs amb derivació de dreta a esquerra, crònics pulmó malaltia, exposició a gran altitud).
    • Renals (ronyó-relacionat) poliglobúlia.
    • Poliglobúlia hipertensiva (relacionada amb la pressió arterial alta)
  • Policitèmia relativa (pseudopoliglobúlia): a causa d’una disminució del plasma volum amb límit aïllat o augment moderat del nombre de eritròcits (estrès eritrocitosi).

La policitèmia vera (PV) és una de les neoplàsies mieloproliferatives (MPN) (antigament trastorns mieloproliferatius crònics (CMPE)). Són malalties en què hi ha una proliferació de les tres sang sèries cel·lulars (especialment eritròcits, Però també plaquetes (trombòcits) i leucòcits/glòbuls blancs) a la sang. El PV és el més comú de les neoplàsies mieloproliferatives. Les altres malalties següents es troben entre les neoplàsies mieloproliferatives:

  • Mieloide crònic leucèmia (CML).
  • Trombocitèmia essencial (ET): trastorn mieloproliferatiu crònic (CMPE, CMPN) caracteritzat per una elevació crònica de les plaquetes (trombòcits)
  • Osteomielofibrosi (OMF; sinònim: osteomielosclerosi, PMS) - síndrome mieloproliferativa; representa una malaltia progressiva de la medul · la òssia.

Es distingeixen dues etapes clíniques de la policitèmia vera:

  1. una fase crònica:
    • Augment de la producció de glòbuls vermells i eritrocitosi (augment del nombre d'eritròcits), que pot durar fins a 20 anys, i
  2. Una fase tardana progressiva (anteriorment anomenada fase gastada):
    • fibrosi medul·lar secundària amb hematopoiesi extramedular (formació de sang fora de la medul·la òssia) i esplenomegàlia (augment de la melsa; fins a un 25% dels pacients) i / o per transició a:
      • Mielodisplàsia (grup de malalties de la medul·la òssia en què la formació de sang s’origina a partir de cèl·lules d’origen genèticament alterades (cèl·lules mare) en lloc de cèl·lules sanes) o leucèmia mieloide aguda (al voltant del 10% dels pacients)

Relació de sexes: homes i dones és de 2: 1 (respecte a la policitèmia vera). Pic de freqüència: la incidència màxima de policitèmia vera és al voltant dels 60 anys. L’edat mitjana dels pacients en el diagnòstic és de 60 a 65 anys. La incidència (freqüència de nous casos) de policitèmia vera és d'aproximadament 0.7-2.6 casos per cada 100,000 habitants i any. Curs i pronòstic: si no es reconeix la malaltia, el temps de supervivència és de pocs anys. Fins ara, la policitèmia no es pot curar. No obstant això, adequat teràpia pot alentir la progressió de la malaltia. Llavors, l’esperança de vida no es limita significativament.