Símptomes | Hemocromatosi

Símptomes

Els símptomes de hemocromatosi són causades per l’augment de la deposició de ferro en diversos òrgans, que provoca danys a les cèl·lules. Entre altres coses, hi ha dipòsits a: Al començament de la malaltia, les persones afectades normalment no noten cap símptoma ni canvi. Només al cap de diversos anys apareixen els símptomes per primera vegada.

Són típics els símptomes inicials inespecífics com: l’índex i el mig dit a la metacarpophalangeal articulacions estan particularment afectats per les queixes conjuntes. Però més gran articulacions tals com la articulació del genoll també es veuen afectats amb freqüència. Fins i tot en teràpia, les queixes articulars sovint amb prou feines milloren en absolut, cosa que pot conduir a una forta reducció de la qualitat de vida. fetge, entre altres coses, condueix a un augment de teixit connectiu al fetge, que es coneix en termes tècnics com fibrosi hepàtica.

El fetge enzims augmenten i el fetge s’engrandeix. Si el fetge sofreix cicatrius, es coneix com cirrosi hepàtica. En la fase posterior, cirrosi hepàtica pot, en casos extrems, esdevenir un carcinoma hepàtic de cèl·lules petites.

A causa de la teixit connectiu remodelació del fetge, la seva funció és limitada. A més, poden aparèixer altres símptomes típics, però no necessàriament s'apliquen a tots els pacients. Aquests inclouen una major pigmentació de la pell a les zones de la pell exposades al sol.

En el curs posterior de la malaltia, la pell es torna de color bronze. Això és causat per un augment melanina producció (= pigment de la pell), ja que la melanina es forma a partir del ferro, entre altres coses. També es poden presentar símptomes d’una malaltia del sucre, com l’augment de la micció i la sensació de set.

El fet que el pàncrees si es fa malbé per la deposició de ferro, significa que en les fases avançades de la malaltia, diabetis mellitus (malaltia del sucre) en realitat es desenvolupa. Això pot provocar un augment la pèrdua de cabell i coloració prematura de color gris del cabell. A més, es pot produir impotència i en les dones el sagnat menstrual pot canviar o fins i tot aturar-se del tot.

Dipòsits al glàndula pituitària sovint condueixen a un testosterona deficiència en homes, que redueix la libido (luxúria), i en dones fins a un començament precoç de la menopausa. A més, els dipòsits de ferro a la cor el múscul pot provocar una insuficiència cardíaca, amb conseqüència de falta d'alè i arítmia cardíaca. A més, osteoporosi es pot desenvolupar.

En determinades circumstàncies, els carcinomes, com el fetge càncer or càncer de pàncrees, també es pot desenvolupar com a resultat del dany de les cèl·lules tòxiques causades pels dipòsits de ferro als òrgans.

  • Fetge
  • Pàncrees
  • Glàndula pituitària
  • Cor i
  • Articulacions
  • En els homes, els símptomes inicials solen manifestar-se a una edat d'entre 30 i 50 anys.
  • En canvi, en les dones, els primers símptomes es produeixen després la menopausa, ja que l'excés de ferro es pot excretar de forma natural durant menstruació abans menopausa i pot haver-hi un augment de la necessitat de ferro a causa de embaràs i la lactància materna.
  • Cansament
  • Descontentament depressiu
  • Dolor abdominal superior i
  • Queixes conjuntes

Normalment, els pacients amb hemocromatosi tenen una pigmentació (decoloració) de la pell marró-bronze.

Aquest color de la pell més fosc es troba principalment a les zones de la pell exposades a la llum solar: a més, els mugrons, les aixelles, les palmes i la regió genital també es veuen afectades per la pigmentació fosca. 75% dels pacients amb hemocromatosi mostren la pigmentació a les aixelles, a més, a les aixelles cabell està perdut. Totes les altres zones de la pell més fosques també són sense pèls en l’hemocromatosi.

La hiperpigmentació es deu a una sobreproducció del colorant melanina, que es produeix freqüentment en l’hemocromatosi.

  • Costat estès dels braços i les mans,
  • Coll,
  • Cara,
  • Baixeu cama.

Encara no se sap que els símptomes als ulls es produeixen en l’hemocromatosi. Només hi ha informes de casos individuals d’hemocromatosi i cataracta.

No s’ha de confondre l’hemocromatosi amb Malaltia de Wilson, una malaltia de l 'emmagatzematge del coure en la qual el coure es diposita en un anell a la vora del Sant Martí, que s’anomena anell corneal de Kayser-Fleischer. En aproximadament el 50% dels pacients amb hemocromatosi, la malaltia es manifesta com l’anomenada artropatia. L’artropatia no significa res més que malaltia articular.

L’artropatia de l’hemocromatosi és dolorosa i es produeix preferentment a la base articulacions de l’índex i del mig dit. El mig i canell les articulacions també es veuen afectades amb freqüència. També es coneix que els pacients amb hemocromatosi tenen una aparició prematura de maluc i maluc articulació del genoll artritis. Malauradament, la teràpia amb flebotomies només pot prevenir l’aparició de malalties articulars causades per l’hemocromatosi en una fase inicial; el dany articular existent no es pot revertir mitjançant el tractament. Voleu saber com es pot reconèixer l’artrosi?