Síndrome carcinoide

Símptomes

Els principals símptomes són diarrea amb femtes aquoses, rampes a la part inferior de l’abdomen, i enrogiment, que és una envermelliment facial o violaci greu semblant a una convulsió, encara que coll o les cames també es poden veure afectades. La malaltia no tractada o no diagnosticada pot provocar valvularitat cor defecte, telangiectasies i pellagra (deficiència de vitamina B2).

Causes

La síndrome carcinoide es basa en el tumor del mateix nom, que va ser descobert per Oberndorfer el 1907. Pot afectar qualsevol teixit neuroendocrí, però més sovint es produeix a la estómac, còlon, apèndix o pulmons. Són tumors amb aspecte característic i comportament de tinció. Es poden desenvolupar, per exemple, en pacients amb hipergastrinèmia, és a dir, augment de la secreció de gastrina cap a la sang, al curs de Síndrome de Zollinger-Ellison. Sovint n'hi ha excessius serotonina alliberament de les cèl·lules neuroendocrines degenerades, de manera que fetge la funció es pot veure afectada. Monoamina oxidasa (MAO), localitzada a fetge , catalitza la degradació de serotonina alliberat pel tumor a l'àcid 5-hidroxiindoleacetoacètic biològicament inactiu (5-HIAA). Orina 5-HIAA concentració s’utilitza per al diagnòstic definitiu en combinació amb tècniques d’imatge.

Els factors de risc

Malalties del tracte gastrointestinal, Com ara Síndrome de Zollinger-Ellison, són un factor de risc. Els negres africans també tenen un major risc de malaltia per a les formes amb afectació intestinal en comparació amb altres grups ètnics. Un estudi epidemiològic de Suècia va citar casos de carcinoides en parents de primer grau, un alt nivell d’educació i naixement en una gran ciutat com factors de risc.

Diagnòstic

El diagnòstic sovint es fa molt tard, perquè només llavors es fan evidents els símptomes típics. Un utilitza principalment la prova d’orina 5-HIAA, per a la qual es defineixen els valors llindars. Diagnòsticament, també s’utilitzen tècniques d’imatge com sonografia, mostreig de teixits i tincions histològiques. Diagnòstic diferencial: Enzim o altres defectes del neurotransmissor cicle de histamina i serotonina, Com ara intolerància a la histamina or migranya. Altres malalties del sistema hormonal, com ara Malaltia de Cushing o un feocromocitoma.

Teràpia farmacològica

Quimioembolització:

  • La quimioembolització és una combinació d’intervenció quirúrgica i quimioteràpia s'utilitza principalment paliativament per fetge metàstasi. Amb aquesta finalitat, es col·loca un catèter a l’hepàtic artèria o portal vena i s’administra un fàrmac citostàtic i un material d’embolització, com Spherex. D’aquesta manera, el buc queda bloquejat i el citostàtic local administració a través del catèter pot arribar al teixit tumoral circumdant de forma altament concentrada. Per a això és necessària la premedicació habitual: Opioides, glucocorticoides i antiemètics.

Anàlegs de somatostatina:

  • alternativament, somatostatina s’utilitzen anàlegs que el pacient pot injectar ell mateix per via subcutània. Aquí, els dos oligopèptids sintètics octreòtid i lanreòtid estan disponibles. Lanreòtid s’administra cada 28 dies. El somatostatina els anàlegs bloquegen els efectes del pèptid les hormones alliberat pel tumor primari, per exemple taquiquinines com bradiquinina. Per tant, en molts pacients es pot bloquejar el floc molt desagradable i socialment debilitant. Especialment en quimioembolització, somatostatina s’han de donar anàlegs abans del procediment per evitar l’alliberament massiu de serotonina i pèptid les hormones amb vasospasme, que pot provocar la mort del pacient durant el procediment.
  • Administració dels anàlegs somatostinals radiomarcats (111-pentetreòtid) representa un altre nou enfocament terapèutic. No obstant això, això selectiu radioteràpia requereix aïllament dels pacients a causa de la gran radiació dosi, que és massa arriscat per a l’entorn que l’envolta.

Antagonistes de la serotonina:

  • Ketanserina i el metisèrgid s’han utilitzat per controlar els símptomes. Tots dos antagonistes del receptor de serotonina semblen útils per al bloqueig de símptomes. Malgrat això, ketanserina també té un efecte antihipertensiu, que pot provocar efectes adversos. En molts països, tots dos no estan disponibles o només estan disponibles com a medicaments veterinaris. L'antagonista 5-HT3 ondansetron, aprovat per a inducció citostàtica vòmits, s'està avaluant en assaigs clínics per al control de símptomes en carcinoides. Entre les teràpies simptomàtiques importants s’inclouen els anàlegs de la somatostatina ja comentats.

Prevenció

La clarificació primerenca dels símptomes gastrointestinals sembla particularment útil, en cas contrari, la profilaxi tumoral és difícil. Amb un diagnòstic de síndrome carcinoide, l’afectat hauria d’intentar controlar els símptomes si és possible; això es pot fer, per exemple, evitant exercicis vigorosos, consum d’alcohol i aliments exòtics molt condimentats. Els símptomes d’alerta no específics inclouen aquoses recurrents diarrea i, en rars casos, persistents tes (carcinoide dels bronquis). El rentat és un símptoma d’alerta típic. Per als pacients amb carcinoides, es recomana la suplementació amb vitamina B2 (nicotinamida) per contrarestar els símptomes de deficiència a causa de la formació excessiva de serotonina, que depèn de la vitamina B2.