Sinònims
Apoplexia suprarenal (fracàs de les glàndules suprarenals per sagnat o oclusió vascular), apoplexia suprarenal
Definició i introducció
La síndrome de Waterhouse Friedrichsen és un estat de xoc causades per toxines (toxines bacterianes) produïdes per els bacteris. Hi ha un consum extrem de factors de coagulació (consum de coagulopatia) i la mort de teixits (hemorràgics) necrosi) de les escorces suprarenals, principalment com a resultat de bacteris sang intoxicació (sèpsia meningocòcica). La síndrome de Waterhouse Friedrichsen es produeix en aproximadament un 10% a un 20% dels pacients amb sèpsia meningocòcica.
La mortalitat (letalitat) és molt alta, fins al 90%, tot i el tractament. Sense tractament, la síndrome de Waterhouse Friedrichsen sempre és fatal. De moment, l’edat màxima encara és a la infància, però mentrestant els adolescents es veuen afectats amb més freqüència, cosa que indica que el nombre de casos nous (incidència) es desplaça lentament cap a l’edat adulta.
La síndrome de Waterhouse Friedrichsen és causada per l’alliberament massiu de toxines dels causants els bacteris. Es tracta majoritàriament de meningococs. Els pneumococs i Haemophilus influenzea també poden desencadenar aquest patró de malaltia greu.
L'alliberament de toxines condueix a una activació massiva dels factors de coagulació a la sang. Com a resultat, es formen un gran nombre de trombes, que condueixen a la oclusió dels sang d'un sol ús i multiús.. D’altra banda, l’alt consum de factors de coagulació en altres zones provoca un sagnat massiu.
Aquests es produeixen a la pell, la membrana mucosa i òrgans interns. Això posa els pacients en un xoc situació i van morir sagnant. Endotoxina xoc també es produeix, cosa que comporta un deteriorament funcional del fetge, ronyons, glàndules suprarenals i pulmons.
Clínicament, la síndrome de Friedrichsen de Waterhouse provoca un sagnat massiu a la pell, l’anomenat petèquies. A més, es produeixen sagnats de les membranes mucoses i taques de mort intravital. Són zones fredes i lívides de la pell on la sang s’estanca.
A més, el síndrome de Waterhouse Friedrichsen presenta diversos signes de xoc. Els ronyons deixen de funcionar, és a dir, hi ha una excreció d’orina molt baixa o nul·la. A més, hi ha angoixa respiratòria, a causa de l’estat de xoc dels pulmons, i una coloració groga del pacient, a causa d’un xoc fetge.
Si el cervell d'un sol ús i multiús. estan bloquejats per trombes, es produeixen anomalies neurològiques. Això inclou rampes i la somnolència. Normalment, aquests símptomes es desenvolupen en poques hores.
La simptomatologia (quadre clínic) es considera una indicació important, ja que la síndrome de Waterhouse Friedrichsen s’ha de tractar el més ràpidament possible. Per tant, una combinació d’un gran nombre de petites hemorràgies a la pell (petèquies), febre i la diarrea ja hauria de fer pensar en una síndrome de Waterhouse Friedrichsen. A la sang, les diferents proves de coagulació i fibrinòlisi són visibles, ja que tots els factors de coagulació es consumeixen massivament.
A més, el nombre de glòbuls blancs (leucòcits) i trombòcits es redueix. És important iniciar la teràpia amb antibiòtics el més aviat possible. Penicil·lina Normalment s’utilitzen G i cefotaxima.
A més, s’ha de combatre el xoc en estat de xoc del pacient. Això significa que s’ha de subministrar fluid a través de les venes per compensar la manca de volum. A més, s’ha de ventilar el pacient, l’àcid-base i l’electròlit equilibrar s’ha d’equilibrar.
Si la principal preocupació és l’hemorràgia massiva, es poden administrar concentrats de plaquetes i plasma fresc. No hi ha vacunació contra el grup dels meningocococs, que són la causa més freqüent de la síndrome de Waterhouse Friedrichsen i que es produeix al nostre país. Tanmateix, és possible la vacunació contra pneumococs i contra hememòfils.
Aquests es contenen en la vacuna de 6 vegades, que es pot administrar a partir del tercer mes de vida. No obstant, anticossos contra els meningococs es formen de forma natural al llarg de la vida, que després protegeixen contra una invasió i, per tant, fan que la malaltia sigui realment rara. Malgrat la seva raresa, el síndrome de Waterhouse Friedrichsen és un quadre clínic molt perillós, que sovint és fatal fins i tot sota teràpia mèdica intensiva. El més important per a la supervivència del pacient és un diagnòstic el més aviat possible, que ha de ser seguit de cures intensives immediates i tractament antibiòtic.
