introducció
La síndrome de Goodpasture, malaltia anti-glomerular de la membrana basal (GBM) / malaltia anti-GBM, és una de les moltes malalties autoimmunes greus però afortunadament rares. En les malalties autoimmunes, el propi cos produeix anticossos, és a dir, en realitat “bones substàncies defensives” del nostre cos sistema immune, contra les pròpies estructures o cèl·lules del cos. Normalment, aquestes anticossos només es formen després que una persona ha entrat en contacte amb una substància que és estranya al cos, l’ha reconeguda com a tal gràcies a les seves estructures superficials desconegudes i després activa les pròpies cèl·lules de defensa del cos.
Aquests es formen i s’imprimeixen específicament en aquest tipus de substància estranya i, per tant, en possibles patògens. Per tant, només poden reconèixer aquest tipus i són inofensius, de manera que no perjudiquen el nostre cos. Però, si passa que el cos de sobte o gradualment ja no reconeix les estructures que realment li són familiars com a pertanyents, també les classifica com a cossos estranys i comença a tractar-les com a tals. El que segueix també és la reacció de defensa en forma de cascada del cos força normal, que és necessària per a la supervivència; només ara les pròpies estructures del cos són atacades i combatudes.
Causes de la síndrome de Goodpasture
El desenvolupament d’una malaltia autoimmune pot tenir moltes causes diferents. Hi ha, per exemple, certes malalties autoimmunes determinades genèticament i, per tant, hereditàries. Altres s’adquireixen, per exemple mitjançant una infecció prèvia amb els bacteris or virus.
D’altres encara poden ser desencadenats per substàncies tòxiques amb les quals s’ha entrat en contacte. Finalment, però no menys important, en un gran nombre de casos no és clar i no es pot identificar cap altre desencadenant. En la síndrome de Goodpasture, les causes són completament poc clares, però se suposa que hi ha una sèrie de factors desencadenants que funcionen junts.
Pel que sembla, les malalties anteriors del pacient tenen un paper important, per exemple influença (com va ser el cas del pacient de la primera descripció el 1919 del patòleg nord-americà Ernest Goodpasture (17 d'octubre de 1886 a 20 de setembre de 1960), també aquí va ser la infecció gripal anterior). A més, connexions amb pulmonars tuberculosi van ser descrits. En la síndrome de Goodpasture, autoanticossos (majoritàriament IgG1 i IgG4, però en 1/3 dels casos també IgA i IgM) es formen a les membranes basals dels glomèruls (les unitats més petites del ronyó, els anomenats corpuscles renals), que també es troben als pulmons, en el transcurs d’una reacció al·lèrgica-hipergènica de tipus 2.
Això explica per què el mateix autoanticossos destruir les membranes basals tant dels pulmons com dels ronyons. Als pulmons, això provoca sagnat a la pulmó teixit en si mateix i fins a sagnant tes expectoració. Als ronyons, sang passa a l’orina (primària) i es produeix hematuria.
En la síndrome de Goodpasture, el cos comença a produir-se anticossos contra la membrana basal (que, per tant, s’anomenen anticossos anti-GBM), que finalment provoca danys greus als ronyons i als pulmons. Com a resultat de ronyó afectació, tard o d’hora la persona afectada pot desenvolupar hematuria, és a dir sang a l 'orina i pateixen d' hipertensió arterial (des del ronyó és un component essencial del sistema circulatori humà). En la síndrome de Goodpasture, el cos comença a produir anticossos contra la membrana basal (que, per tant, s’anomenen anticossos anti-GBM), que finalment provoca danys greus als ronyons i als pulmons. Com a conseqüència de la afectació renal, tard o d’hora la persona afectada pot desenvolupar hematuria, és a dir sang a l’orina i pateixen d’hipertensió (ja que el ronyó és una part essencial del sistema circulatori humà). La síndrome de Goodpasture es diagnostica mitjançant la detecció química de laboratori d’anticossos de membrana anti-basament i dipòsits d’immunoglobulina a les membranes basals de la glomèrula, que es prenen en un ronyó. biòpsia d’un ronyó o dels dos.
