Síndrome de Sjögren

definició

La síndrome de Sjögren (també anomenada síndrome de Sjögren-Larsson) va ser descrita per primera vegada el 1933 pels suecs oftalmòleg Henrik Sjögren. És una sequedat dels ulls i del cavitat oral en relació amb una malaltia reumàtica, crònica poliartritis.

introducció

La síndrome de Sjögren és una malaltia autoimmune descrita per primera vegada el 1933, en què es troba el cos sistema immune es dirigeix ​​principalment contra les glàndules salivals i lacrimals. Pertany a les anomenades col·lagenoses. La síndrome de Sjögren provoca símptomes com ara: La malaltia es detecta mitjançant un sang prova en què autoanticossos, és a dir anticossos contra el propi cos del pacient, es detecten.

El tractament encara és difícil avui dia a causa de la causa inexplicable de la malaltia. Les queixes es tracten: Gotes per als ulls contra ulls secs, beure molt en sec boca, analgèsics i per a una afectació articular dolorosa. A més, també es poden utilitzar antiinflamatoris.

El pronòstic és generalment bo, però depèn de les malalties que l'acompanyen.

• Ull sec (símptoma principal),
• Secar les mucoses a la zona de la boca, el nas i la gola i
• Queixes conjuntes amb ells mateixos. Encara es desconeix la causa de l’aparició d’aquesta malaltia.

Quina és la classificació de la síndrome de Sjögren?

Si malalties com limfoma, SIDA, sarcoidosi o malaltia de l’empelt contra l’hoste, no s’utilitzen aquests criteris de classificació. Si les malalties acabades d’esmentar no són presents i no es coneixen altres malalties reumàtiques, es pot suposar amb una probabilitat superior al 90% que hi hagi una síndrome primària de Sjögren tan bon punt es compleixin 4 dels 6 criteris (en el cas del punt 6, només la presència de SS-A / Ro anticossos és obligatori). Si es produeix una altra malaltia (reumàtica) (com ara reumatoide artritis (crònica poliartritis), lupus eritematós or esclerodèrmia) se sap, hi ha més del 90% de probabilitats que existeixi una síndrome de Sjögren secundària si el primer o segon criteri i el sisè criteri i dos dels criteris núm.

Es compleixen 3, 4 i 5. Es discuteix que el diagnòstic de la síndrome de Sjögren secundari es pot considerar confirmat un cop els símptomes típics (com ara problemes de sequedat) i SS-A / Ro o SS-B / La anticossos estan presents. En aquestes circumstàncies, no és obligatori realitzar altres exàmens com ara llavi biòpsia.

• Queixes oculars Almenys una resposta positiva a una de les preguntes 1-3 del qüestionari adjunt a continuació.
• Almenys una resposta positiva a una de les preguntes 4-6 del qüestionari següent.
• Trobades oculars Prova positiva de Schirmer o Rose Begal.
• Trobades de teixits Almenys 1 focus de cèl·lules limfoides (> 50 cèl·lules mononuclears) per 4 mm2 de teixit de la glàndula salival
• Afectació de les glàndules salivals Almenys un resultat positiu en les tres proves següents: glàndula salival gammagrafia, sialografia paròtida amb flux salival no estimulat (<1.5 ml15 minuts).
• Gammagrafia de les glàndules salivals,
• Gràfic de diàleg Parotian
• No estimulat saliva cabal (<1.5 ml 15 minuts).
• Detecció d'autoanticossos Almenys un resultat positiu: anticossos SS-A / Ro- o SS-B / La Anticossos antinuclears (ANA) Factors reumatoides
• Anticossos SS-A / Ro o SS-B / La
• Anticossos antinuclears (ANA)
• Factors reumatoides
• Gammagrafia de les glàndules salivals,
• Gràfic de diàleg Parotian
• No estimulat saliva cabal (<1.5 ml 15 minuts).
• Anticossos SS-A / Ro o SS-B / La
• Anticossos antinuclears (ANA)
• Factors reumatoides

Les principals queixes dels pacients afectats són la sequedat dels ulls, boca i altres membranes mucoses. Si aquestes queixes es produeixen i no es poden explicar per al·lèrgies o similars, també s’hauria de tenir en compte la síndrome de Sjögren.

• Afectació ocular: fisiològicament, la superfície dels nostres ulls queda mullada per la pel·lícula lacrimal.

  La pel·lícula lacrimal consta de diferents components, que s’alliberen de diferents glàndules. Si aquesta pel·lícula lacrimal no és suficient, es crea la imatge de l'ull sec. Són típiques les següents característiques: si aquestes queixes es produeixen i no es poden explicar per al·lèrgies o similars, també s’ha de tenir en compte la síndrome de Sjögren. els ulls augmentaven el desgarrament dels ulls

• Sensació de sequedat dels ulls
• Sensació de cos estrany dels ulls ("sorra a l'ull")
• Ulls vermells i inflamats
• Augment de les llàgrimes dels ulls
• boca participació: No només es veu afectada la glàndula lacrimal, sinó també la glàndula lagrimal glàndules salivals que són responsables de la secreció de saliva a la cavitat oral (glàndula paròtida, glàndules paròtides mandibulars i linguals).

  Aquí es produeixen els símptomes següents: sequedat a la boca i la gola. Beure amb freqüència. Inflamació de la mucosa i de les genives

• Sequedat a la boca i la gola
• Beure amb freqüència
• Inflamació de la membrana mucosa i de les genives
• Altres membres del consell: també es poden veure afectades altres membranes mucoses del cos: nas, tràquea i bronquis. La participació d'òrgans inclou, per exemple: articulacions, músculs i pulmons. Altres òrgans rarament o molt poques vegades es veuen afectats.
• Sensació de sequedat dels ulls
• Sensació de cos estrany dels ulls ("sorra a l'ull")
• Ulls vermells i inflamats
• Augment de les llàgrimes dels ulls
• Sequedat a la boca i la gola
• Beure amb freqüència
• Inflamació de la membrana mucosa i de les genives

La sospita és expressada pel metge, generalment un oftalmòleg i un ORL o dentista, sobre la base dels símptomes descrits.

Es realitzen proves d’anticossos per poder fer un diagnòstic fiable. Aquestes proves detecten el autoanticossos SS-A i SS-B, típics de la síndrome de Sjögren. Podeu trobar un article detallat sobre molts autoanticossos i les malalties autoimmunes causades per aquests a Autoanticossos

• Fa més de tres mesos que pateix problemes de boca i diaris estressants i diaris?
• Sentiu sovint un cos estrany (sorra) als vostres ulls?
• Feu servir substituts lacrimògens més de 3 vegades al dia?
• Fa més de tres mesos que pateix de boca seca diàriament?
• Quan era adult, patí una inflamació recurrent o persistent de les glàndules salivals orals?
• Estàs obligat a beure alguna cosa per empassar menjar sec?

A més dels símptomes clàssics de la síndrome de Sjögren, com ara boca seca i ulls secs, els malalts poden patir altres malalties.

Molts pacients pateixen mals de cap, que poden ser de gravetat variable. Migranya-com atacs amb nàusea i la sensibilitat a la llum també es pot produir en la síndrome de Sjögren. Pèrdua de cabells pot ser un signe de deficiència de ferro en pacients amb síndrome de Sjögren.

Deshidratació de la pell i de les mucoses sovint condueix a petites hemorràgies i sang la coagulació també es pot pertorbar. Si una persona perd regularment sang, això es pot manifestar com a deficiència de ferro. No obstant això, la pèrdua de cabell també es pot desencadenar per diversos medicaments utilitzats en el tractament de la síndrome de Sjögren (per exemple, medicaments immunosupressors o citostàtics).

Una teràpia causal de la síndrome de Sjögren encara no és possible avui en dia: no es pot combatre la causa. Només es tracten els símptomes. Les diverses disciplines de la medicina van de la mà.

El oftalmòleg prescriu substituts de llàgrimes, les anomenades "llàgrimes artificials", per mantenir els ulls humits. El dentista recomana agents que augmenten la saliva, com ara dolços de llimona sense sucre o rentats bucals. Per a queixes conjuntes, analgèsics o es poden administrar antiinflamatoris.

En general, s’ha d’assegurar una ingesta suficient de líquids d’almenys 1.5 litres diaris. Tot i que hi ha diversos enfocaments farmacològics i no farmacològics per millorar la simptomatologia, la síndrome de Sjögren encara no es considera curable. No obstant això, recentment s’han explorat noves opcions terapèutiques per controlar l’activitat de la malaltia i millorar la qualitat de vida dels pacients.

Els nous tractaments són les anomenades teràpies biològiques i medicaments ("biològics"), que actuen de forma immunomoduladora. Això vol dir que s’utilitzen drogues per intentar modular el sistema immune de manera que ja no està actiu contra les pròpies estructures del cos. Actualment, no s’ha aprovat cap fàrmac d’aquest camp per al tractament de la síndrome de Sjögren, però actualment hi ha investigacions intensives en aquesta àrea, de manera que hi ha esperances per millorar les opcions de tractament en un futur proper. Des del punt de vista científic, les preparacions homeopàtiques sí que ho fan. no ofereixen un tractament substitutiu adequat per a la síndrome de Sjögren i no són en absolut suficients per prevenir o frenar la progressió de la malaltia.

No obstant això, enfocaments curatius alternatius poden millorar la qualitat de vida i ajudar a pal·liar els símptomes. Es pot planificar una teràpia homeopàtica i acompanyar-la d’un homeòpata experimentat. En cas d’inflamació i empitjorament agut dels símptomes, s’ha de consultar immediatament un metge.

Per fer un diagnòstic, el metge pren una mostra de sang, que després es prova per trobar-ne diverses valors de laboratori i anticossos. Normalment, la síndrome de Sjögren es caracteritza per una hipergammaglobulinèmia policlonal. Això significa que les cèl·lules immunitàries de la sang produeixen nivells augmentats de certs anticossos (gamma globulines).

Tanmateix, això no demostra la presència de la síndrome de Sjögren, ja que la hipergammaglobulinèmia es produeix en moltes malalties, per exemple, malalties infeccioses o malalties inflamatòries cròniques de l'intestí. A causa dels nombrosos anticossos a la sang, també augmenta la velocitat de sedimentació sanguínia (BSG). Els pacients també poden tenir una deficiència de glòbuls vermells (anèmia), glòbuls blancs (leucopènia) i / o sang plaquetes (trombocitopènia).

El 50-80% dels pacients amb síndrome de Sjögren mostren una detecció positiva de certs autoanticossos, l'ANA (anticossos antinuclears). Són anticossos produïts per cèl·lules immunes i dirigits contra els nuclis cel·lulars del propi cos. Normalment, els anticossos protegeixen el cos de substàncies estranyes com els bacteris or virus.

Per tant, una detecció positiva de l'ANA pot ser una indicació d'una malaltia autoimmune en què es produeixi sistema immune reconeix per error les pròpies estructures del cos com a estranyes i les destrueix. Altres autoanticossos que indiquen la síndrome de Sjögren són els anticossos SS-A i els anticossos SS-B. Aquests proteïnes orientar-se a altres components de el nucli cel·lular.

Anticossos contra components del glàndules salivals o els anomenats factors reumatoides també es noten en alguns pacients. El nivell d’anticossos a la sang no permet treure cap conclusió sobre la gravetat de la malaltia, ja que depèn principalment dels símptomes clínics. Sempre s’ha d’avaluar un resultat positiu de laboratori juntament amb els símptomes clínics per fer el diagnòstic final de la síndrome de Sjögren.

En gairebé el 50% dels afectats, la malaltia es presenta sola, és a dir, sense altres malalties concomitants: l'anomenada síndrome primària de Sjögren. La síndrome secundària de Sjögren sol ser una malaltia reumàtica subjacent (per exemple, crònica) poliartritis). Es desconeix la causa exacta.

Es sospita un mal funcionament del sistema immunitari. Això sembla dirigit contra les pròpies cèl·lules del cos, una anomenada malaltia autoimmune. La síndrome de Sjögren no es pot prevenir.

És un mal funcionament del sistema immunitari, que es gira contra el propi cos i intenta combatre-ho. Fins avui, el desenvolupament d’aquesta malaltia autoimmune encara no s’entén del tot, de manera que no es poden prendre mesures preventives. La síndrome de Sjögren és una malaltia crònica que encara no es pot curar.

Això significa que els pacients han de conviure amb la malaltia al llarg de la seva vida. No obstant això, la síndrome de Sjögren té un pronòstic relativament bo perquè la malaltia progressa molt lentament. Al començament de la síndrome primària de Sjögren, se solen afectar les glàndules salivals i lacrimals.

El teixit és atacat per glòbuls blancs (limfòcits) i finalment destruïts. Això es nota per les queixes als ulls i la boca (deshidratació). A mesura que la malaltia avança, altres òrgans, com la pell, sistema nerviós, articulacions i òrgans interns també es veuen afectats.

Com a resultat, els afectats solen tenir una qualitat de vida significativament reduïda. El curs de la síndrome de Sjögren secundària, que es produeix en el context d'altres malalties (per exemple, reumatoide artritis o crònica hepatitis B), està determinat per la malaltia subjacent. La medicació i una teràpia adequada (per exemple, administració de llàgrima artificial o saliva) poden alleujar els símptomes i millorar significativament la qualitat de vida.

La malaltia no és fatal per se. Els pacients amb síndrome de Sjögren sovint moren per malalties cardiovasculars, infeccions o limfomes (limfa glàndula càncerEn general, el pronòstic de la síndrome de Sjögren és bo, però depèn de les malalties que l’acompanyen, com ara l’afectació articular, etc. i per tant té un pronòstic relativament favorable.

En conseqüència, la majoria dels pacients no tenen una esperança de vida reduïda. No obstant això, l’esperança de vida depèn en gran mesura de si hi intervenen altres òrgans. A més de la llàgrima i glàndules salivals i diverses altres glàndules (com la glàndules sudorípares), La sistema nerviós or òrgans interns també es pot veure afectada per la malaltia.

En particular, les persones amb síndrome de Sjögren pulmó l’afectació té una probabilitat de multiplicar per quatre de morir prematurament per la malaltia. A més, la síndrome de Sjögren augmenta significativament el risc de desenvolupar diversos tumors malignes de la limfa nodes (per exemple, noLimfoma de Hodgkin, Limfoma MALT o limfoma de la zona marginal). La síndrome de Sjögren pot progressar lentament o en recaigudes.

La recaiguda significa que l’activitat de la malaltia és permanent, però els símptomes no sempre són iguals. La nova inflamació provoca una "recaiguda" caracteritzada per símptomes aguts com la sequedat al voltant dels ulls i de la boca. Els afectats se senten esgotats, impotents i cansats.

Sovint, la recaiguda va precedida d’un major esforç físic o d’exigències excessives, però no necessàriament ha de ser així. El consum d’alcohol, begudes amb cafeïna (cafè i te) o aliments amb un alt contingut de sucre també pot provocar l’aparició de l’activitat inflamatòria del cos i provocar una recaiguda. A la síndrome de Sjögren, hi ha processos inflamatoris al cos dirigits contra les glàndules i altres òrgans.

Una forma sana i equilibrada dieta pot millorar els símptomes, donar suport al tractament i millorar la qualitat de vida del pacient. La característica principal de la malaltia és la sequedat dels ulls i la boca. Per aquest motiu, els pacients haurien de beure el màxim de líquid possible, evitant el cafè amb cafeïna, el te verd i el negre, ja que treuen aigua del cos.

El mateix s'aplica a l'alcohol i als aliments picants. Les begudes ensucrades també agreugen les queixes, motiu pel qual els afectats haurien de recórrer a aigua, tes sense sucre o sucs de fruita molt diluïts. Sense sucre xiclet o les piruletes poden estimular la producció salival de les glàndules i, per tant, són una bona opció.

Moltes persones han de canviar els seus hàbits alimentaris després de diagnosticar-se la síndrome de Sjögren. Sovint tenen una o més intoleràncies alimentàries (per exemple, al gluten). Els menjars haurien de consistir principalment en El consum excessiu de carn, productes lactis, aliments processats i aliments ensucrats s’ha de restringir tant com sigui possible.

Això assegura que és suficient vitamines, minerals i oligoelements poden ser absorbits pel cos.

• Un munt de verdures fresques,
• Peix,
• Oli d’oliva i
• La fruita existeix.

La síndrome de Sjörgren es caracteritza per canvis a les membranes mucoses i a la pell. La malaltia destrueix gradualment les glàndules del cos.

Com a resultat, les membranes mucoses s’assequen i la pell es torna seca i escamosa. La síndrome de Sjögren sol anar acompanyada de color porpra canvis de pell, enrogiment inflamatori de la pell (eritema anular), bufat i pruïja. Alguns pacients es desenvolupen Síndrome de Raynaud com a símptoma acompanyant.

Això provoca una reducció de la circulació sanguínia als dits, cosa que fa que la pell de les zones afectades es posi blanca. Després, el color canvia a blau a causa de la manca d’oxigen al teixit i això comporta reactivament un augment de la circulació sanguínia, els dits es tornen vermells i fan mal. A causa del tricolor típic de la pell (blanc-blau-vermell), Síndrome de Raynaud també es coneix com el "fenomen tricolor".

Aquest trastorn circulatori pot durar diverses hores i sovint es desencadena amb el refredat o l'estrès en els pacients de Sjögren. Els pacients amb síndrome de Sjögren tenen l'opció de sol·licitar una targeta amb discapacitat severa. El grau de discapacitat (GdB) depèn de les limitacions físiques de la vida quotidiana.

Segons els símptomes que pateixi la persona interessada, hi ha diferents puntuacions que corresponen al GdB (per exemple, 30 punts corresponen a un GdB de 30). Un expert mèdic determina el grau de discapacitat individualment. La causa exacta de la síndrome de Sjögren encara no està clara, però hi ha proves creixents que, a més de les influències ambientals i els factors hormonals, els components genètics també contribueixen al desenvolupament de la malaltia.

No obstant això, el risc de transmetre la síndrome de Sjögren al nen és relativament baix, entre l'1 i el 3%. Com que en particular les dones de mitjana edat es veuen afectades per la malaltia, sovint passa que les pacients estan o volen quedar-se embarassades. En presència de la síndrome de Sjögren, el desig d’un nen s’ha de planificar acuradament amb el metge i el ginecòleg tractants, ja que el tractament de la malaltia sol canviar-se durant embaràs.

Molts medicaments que s’utilitzen en la síndrome de Sjögren s’han d’abandonar perquè es consideren perjudicials gèrmens o la seguretat d’aquests preparats durant embaràs no està prou assegurat. Les dones amb síndrome primària de Sjögren no tenen un risc augmentat avortament involuntari or part prematur en comparació amb la població general. En la síndrome de Sjögren secundària, aquest factor depèn en gran mesura de la malaltia subjacent.

En casos extremadament rars, els autoanticossos de la mare poden ser transferits al torrent sanguini fetal durant embaràs. Això pot resultar arítmia cardíaca i el desenvolupament de limfomes de cèl·lules B (un tumor maligne de la limfa nodes) en el nen. La presència de la síndrome de Sjögren no significa que les dones afectades no hagin de tenir fills.

El risc de part prematur or avortament involuntari durant l'embaràs no augmenta la malaltia i el risc de transmetre la malaltia al nen és relativament petit. Tanmateix, les dones que desitgin tenir fills han de ser conscients que la criança d’un nen pot suposar una càrrega psicològica i física extraordinària, sobretot si no està en bona forma física. En qualsevol cas, els pacients haurien de discutir la planificació familiar amb el seu metge de tractament perquè es pugui interrompre la medicació abans concepció i es pot considerar una opció de tractament alternatiu durant l’embaràs.

Sovint es produeix una malaltia autoimmune com la síndrome de Sjögren juntament amb altres malalties i viceversa. Per exemple, més del 20% dels pacients amb Hashimoto tiroiditis també pateixen la síndrome de Sjögren. Si la síndrome de Sjögren es produeix juntament amb la malaltia de Hashimoto, s'anomena "síndrome de Sjögren secundària" (en oposició a la síndrome de Sjögren primària, que es produeix sense malalties concomitants).

De Hashimoto tiroiditis també és una malaltia autoimmune que causa crònica inflamació de la glàndula tiroide. Com a resultat, el fitxer glàndula tiroide esdevé poc actiu i els pacients se senten esgotats i cansats. La relació exacta entre les dues malalties encara no s’entén del tot, però en ambdós casos els processos autoimmunes tenen un paper important.