Síndrome mielodisplàsica

La síndrome mielodisplàsica (MDS) (sinònims: mielodisplàsia; ICD-10-GM D 46.9: síndrome mielodisplàstica, sense especificar) representa un grup de malalties heterogènies (discordants) de la medul · la òssia (malalties de cèl·lules mare). La síndrome s’associa amb un trastorn de l’hematopoiesi (sang formació), és a dir, hi ha canvis qualitatius i quantitatius en l’hematopoiesi i la citopènia perifèrica (disminució del nombre de cèl·lules a la sang). Displàstic (malformat) medul · la òssia i sang es troben cèl·lules amb una proporció augmentada de blasts (precursors o cèl·lules joves, encara no finalment diferenciades). De les cèl·lules mare del medul · la òssia, eritròcits (vermell sang cèl · lules), leucòcits (glòbuls blancs classificats com a granulòcits, monòcits, limfòcits), així com els trombòcits (sang plaquetes) es desenvolupen en individus sans mitjançant la diferenciació i la maduració. Segons la causa, la síndrome mielodisplàsica es pot classificar en les formes següents:

  • Síndrome mielodisplàsica primària (> 90%).
    • Sense causa identificable
  • Síndrome mielodisplàsica secundària (<10%).
    • Teràpia-síndrome mielodisplàsic associat.
      • Després de citostàtica prèvia teràpia (sinònim: quimioteràpia) - alquilants, inhibidors de la topoisomerasa II, cisplatí, fludarabina, azatioprina.
      • Després del radiatio (radioteràpia)
      • Després de la radioteràpia combinada (RCTX; va Alkylanzien en combinació amb radiació) teràpia).
      • Després de la radioteràpia
    • Desencadenat per l’exposició a llarg termini (10-20 anys) a substàncies tòxiques (verinoses) com benzens i també a certs dissolvents, especialment afectats pels treballadors de les benzineres, pintors i vernissadors, així com pels treballadors de l’aeroport (querosè).

Relació de sexe: les dones es veuen afectades una mica menys que els homes. Pic de freqüència: l’edat mitjana d’inici és de 75 anys. La síndrome mielodisplàsica és una de les malalties malignes (malignes) de la medul·la òssia més freqüents de les persones grans (a Alemanya). La incidència (freqüència de casos nous) és d’uns 4-5 casos per cada 100,000 habitants a l’any. En el grup de persones majors de 80 anys, la incidència és de> 50 malalties per cada 100,000 habitants i any. Curs i pronòstic: El curs i el pronòstic depenen del tipus i la gravetat de la síndrome mielodisplàsica. A mesura que la malaltia avança, es produeixen cada vegada més cèl·lules sanguínies immadures. Per tant, una transició cap a formes pronòsticament menys favorables com leucèmia mieloide aguda (LMA) o leucèmia mielomonocítica crònica (CMML) és possible. Aproximadament el 70% dels pacients moren per sagnat, les conseqüències de la LMA o per infeccions. Per tant, és particularment important per als afectats reforçar la seva sistema immune a través d’una salut dieta, activitat física, descans suficient o son i entrenament mental. Aquesta, i sobretot una teràpia adequada, pot allargar la supervivència. Una perspectiva de cura només la dóna trasplantament de cèl·lules mare. El pronòstic depèn de l’extensió de la citopènia i empitjora pels següents paràmetres:

  • Percentatge d’explosió medul·lar (que afecta la medul·la)> 5%.
  • Presència d’aberracions cromosòmiques complexes (desviacions).
  • Elevada lactat deshidrogenasa (LDH)
  • Edat superior
  • Comorbiditats (malalties concomitants)
  • Reducció de l’estat general del pacient

Els requisits de transfusió també s’inclouen en l’estimació del pronòstic. S'utilitzen dos sistemes de pronòstic validats per estimar la supervivència global i el risc de progressió (progressió) fins a leucèmia mieloide aguda (LMA): el "Sistema de puntuació pronòstic internacional (IPPS)" i el "Sistema de puntuació pronòstic internacional revisat (IPSS-R)". Vegeu “Síndrome mielodisplàsic (Síndrome de Síndrome Mielodisplàsica) / Malalties posteriors / Factors predictius”.