Sarcoidosi

definició

La sarcoïdosi és una malaltia en què es formen nòduls molt petits, els anomenats granulomes teixit connectiu i el teixit orgànic dels pacients afectats. Aquests granulomes es produeixen amb més freqüència al limfa nodes del fitxer pulmó i en el teixit pulmonar real, però en principi poden afectar qualsevol òrgan. Els granulomes es formen com a expressió d’una reacció immune del cos i poden afectar la funció de l’òrgan afectat (sarcoidosi).

Símptomes de la sarcoïdosi

La sarcoïdosi és una malaltia sistèmica de la teixit connectiu, en què es formen nòduls al teixit connectiu. Sobretot el teixit connectiu dels pulmó or limfa els nodes es veuen afectats, però, no obstant això, la sarcoïdosi pot produir-se en tots els òrgans i provocar símptomes diferents en funció de l'òrgan. En aproximadament el 30% dels casos, la sarcoïdosi és aguda.

Els símptomes de la sarcoïdosi aguda són una sensació general de malaltia amb alta febre, dolor al articulacions (sovint turmell) i eritema nodós, una inflamació dolorosa del subcutani teixit gras, que es produeix principalment a les canyes. Els raigs X es mostren ampliats limfa nodes a l'arrel del fitxer pulmó a banda i banda (l’anomenada adenopatia bihiliar). Es coneix com a combinació d’aquests símptomes Síndrome de Löfgren.

Les dones joves estan especialment afectades i la incidència de la malaltia augmenta a la primavera i la tardor. També pot haver-hi un sec tes i falta d'alè durant l'esforç físic. Alguns pacients també es queixen nàusea, nàusees, ansietat o pressió al pit o pèrdua de pes.

La sarcoïdosi aguda no ha de ser necessàriament Síndrome de Löfgren, malgrat això; pot aparèixer en qualsevol altre òrgan. La combinació de febre, coroidal anterior inflamació de l’ull, inflamació de les glàndules salivals i hemiplegia (nervi facial paràlisi) també és una forma especial de sarcoïdosi aguda i es coneix com a síndrome de Heerfordt. La forma aguda de sarcoïdosi té un bon pronòstic: en un 80-90% dels casos es cura sense conseqüències.

En aproximadament el 70% dels casos, la sarcoïdosi procedeix de forma crònica. Els símptomes són irritables tes que augmenta en diversos mesos, fatiga i debilitat, lleuger febre, falta d'alè durant l'esforç físic i la pèrdua de pes. Només a vegades també ho tenen els pacients dolor al turmell conjunt.

Tanmateix, la forma crònica de sarcoïdosi també pot progressar sense aquests símptomes i després només es pot descobrir per casualitat, sobretot si només són els pulmons o ganglis limfàtics queden afectats. En la sarcoïdosi crònica, altres òrgans també es veuen afectats amb més freqüència que en la forma aguda. Les taxes de curació de la sarcoidosi crònica són més baixes que les de la forma aguda.

En alguns casos, la sarcoïdosi provoca picor. Això pot ocórrer a tot el cos, els llocs freqüents són, per exemple, la cara o el cuir cabellut. La picor es produeix sovint juntament amb una ardent o sensació i enrogiment incòmodes.

Pot conduir a la formació de nòduls o dents a la pell, sovint vermellosos, de vegades lleugerament blavosos o marrons. També es pot produir picor als ulls. En casos rars, també es poden produir ferides més grans.

Podeu llegir més informació sobre aquest tema a la pell amb pruïja: aquestes són les causes que la sarcoïdosi sol causar un augment de la ganglis limfàtics. Aquest és també un dels símptomes típics que condueixen a un diagnòstic. La inflor del ganglis limfàtics es troba principalment a la zona de l’arrel pulmonar i es pot mostrar, per exemple, en un Radiografia dels pit.

A més, sovint hi ha una ampliació dels ganglis limfàtics a la zona de l'engonal. Això sol ser indolor i pot ser palpat pel propi pacient. En el 90% dels casos, els pulmons d'alguna persona que pateix sarcoïdosi es veuen afectats sols o de la mateixa manera.

La forma crònica es caracteritza típicament per una irritació seca tes, atacs de tos, falta d'alè durant l'esforç físic i dolor de pit. Aquests símptomes comencen insidiosament i augmenten al llarg de la malaltia. Altres símptomes de la sarcoidosi pulmonar crònica inclouen febre lleu, fatiga, pèrdua de pes i dolor en les articulacions.

No obstant això, la sarcoidosi pulmonar crònica pot continuar durant molt de temps sense símptomes. La forma aguda de la malaltia sovint afecta els pulmons i també es manifesta amb tos seca i irritable, atacs de tos, possiblement falta d’alè i dolor de pit. També es poden produir símptomes respiratoris xiulants.

La sarcoïdosi aguda dels pulmons es produeix sovint com Síndrome de Löfgren, en què els símptomes dels pulmons van acompanyats de febre alta, dolor en les articulacions i eritema nodós (inflamació del subcutani teixit gras, especialment les canyelles). Símptomes de la articulacions són possibles tant en la sarcoïdosi aguda com en la crònica. La síndrome de Löfgren, una forma especial de sarcoïdosi aguda, es caracteritza per una inflamació articular aguda, entre altres coses. En la majoria dels casos, el turmell articulacions es veuen afectades, però també es poden veure afectades altres articulacions.

La sarcoïdosi pot provocar inflamacions en diverses parts d’una articulació: la càpsula articular or líquid sinovial, Però també tendons o les fundes de tendó d’una articulació poden veure’s afectades per sarcoïdosi i causar símptomes a les articulacions. Els símptomes poden aparèixer en una o més articulacions. Les articulacions afectades estan inflades, doloroses, possiblement sobreescalfades i la seva funció està restringida.

En casos rars, la sarcoïdosi afecta el sistema esquelètic. Sobretot es veuen afectades les falanges: la substància òssia es transforma en distensions vesiculars (síndrome de Jüngling). La sarcoïdosi òssia és sovint una manifestació tardana d'una sarcoïdosi crònica ja coneguda d'altres sistemes d'òrgans.

La sarcoïdosi pot causar símptomes a la pell, però no és necessari. T’interessa més aquest tema? Podeu llegir informació més detallada al nostre proper article: Sarcoïdosi de la pell: causes, símptomes i teràpia

• Eritema nodós: L'eritema nodós és un símptoma típic (especialment en la síndrome de Löfgren, una forma especial de sarcoïdosi aguda).

  En l’eritema nodós, es formen nòduls (nodus = nòduls) a la zona teixit gras del subcutis. Això es manifesta a la pell per taques i nòduls borrosos de color porpra vermellós a verd groguenc. Aquestes zones estan lleugerament elevades i sensibles a la pressió i afecten principalment les canyelles, els genolls i les articulacions del turmell.

  Els braços i les natges es veuen afectats amb menys freqüència.

• Granulomes: els granulomes són nòduls de la pell palpables i dolorosos amb decoloració vermell-blava de la zona de la pell afectada. En la sarcoïdosi nodular petita, els granulomes es produeixen principalment a la cara, però es poden estendre per tot arreu. Aquí és típic l’aparició ràpida i, en molts casos, la desaparició en poques setmanes.

  En la sarcoïdosi nodular, els granulomes afecten principalment les extremitats.

• Lupus pernio: Lupus pernio descriu la forma crònica de sarcoidosi cutània. Els símptomes són inflamacions blavoses a la cara, que afecten principalment les galtes, nas i llavis. Les mans també es veuen afectades.
• Sarcoïdosi cicatricial: la sarcoidosi pot causar decoloració i nòduls a les cicatrius velles.

En la sarcoïdosi renal, es formen nòduls a la ronyó teixits, que representen un estímul inflamatori constant.

Aquest estímul inflamatori provoca una reacció defensiva del sistema immune i més calcitriol s'allibera. Calcitriol és una hormona de la calci metabolisme, que es confon amb l’augment de l’alliberament. Els símptomes de la inflamació crònica són micció freqüent i sang a l’orina.

A causa del pertorbat calci metabolisme, hi ha més calci a l’orina, cosa que afavoreix el desenvolupament de ronyó pedres. Els símptomes són còlics dels ronyons i urèter. A causa de l’augment calci contingut d 'orina, el pelvis renal es pot omplir de càlculs de calci (nefrocalcinosi), que provoca insuficiència renal.

En la sarcoïdosi renal, cortisona la teràpia pot prevenir insuficiència renal. En sarcoïdosi del cor, es formen nòduls al teixit muscular del cor. Infestació lleu de la cor no causa problemes, mentre que la infestació greu presenta complicacions greus.

Si els nòduls es formen a les zones del cor que pertanyen al sistema de conducció cardíaca, arítmia cardíaca és el resultat. Els símptomes són, per exemple, un batec irregular del cor o una falta d’aire en tensió. Els nòduls del teixit muscular cardíac poden causar inflamació del múscul cardíac, que provoca debilitat cardíaca i la insuficiència cardíaca.

La sarcoïdosi del cor pot provocar la mort sobtada del cor, fins i tot si no s’ha produït cap símptoma anteriorment. La sarcoïdosi pot provocar diversos símptomes als ulls, que sovint es produeixen als dos ulls alhora. Aquests inclouen nòduls que poden aparèixer al Sant Martí, és a dir, el Sant Martí, i inflamació de l'úvea, la capa mitjana de l'ull.

Especialment, aquests darrers són molt típics de la afectació ocular en la sarcoïdosi. Els ulls també se senten sovint molt secs i són més sensibles a la llum. Un control per part d'un oftalmòleg és molt important a l'hora de diagnosticar la sarcoïdosi, com el nervi òptic també es pot veure afectat. En determinades circumstàncies, això pot provocar un deteriorament permanent de la visió.