Sarcoma d'Ewing

Tota la informació que es proporciona aquí és de naturalesa general, ja que una teràpia tumoral pertany sempre a les mans d’un oncòleg experimentat.

Sinònims

Sarcoma ossi, PNET (tumor neuroectodèrmic primitiu), tumor d’Askin, Ewing - Sarcoma ossi Anglès: Ewing ́s sarcoma

definició

El sarcoma d’Ewing és un tumor ossi originària de la medul · la òssia, que es pot produir entre els 10 i els 30 anys. No obstant això, els nens i joves fins als 15 anys es veuen afectats principalment. El sarcoma d'Ewing es produeix amb menys freqüència que osteosarcoma. El sarcoma d'Ewing es troba al llarg tubular ossos (fèmur (cuixa i la tíbia (os de la canya)), així com a la pelvis o costelles. En principi, però, tots ossos del tronc i de l’esquelet de les extremitats es pot veure afectat; la metàstasi és possible, sobretot als pulmons.

Freqüència

La probabilitat de desenvolupar-se Sarcoma Ewing és <1: 1,000,000, i els estudis han demostrat que al voltant de 0.6 nou Sarcoma Ewing pacients per milió de persones que estan acostumats a la malaltia cada any. Comparat amb osteosarcoma (aprox. un 11%) i condrosarcoma (aprox.

6%), el sarcoma d’Ewing ocupa el tercer lloc com a representant addicional dels tumors ossis malignes primaris. Tot i que el sarcoma d’Ewing es produeix principalment entre el 10è i el 30è any de vida, es podria observar una manifestació principal a la 2a dècada de la vida (15è any de vida). Per tant, la manifestació principal és l’esquelet en creixement, amb una probabilitat lleugerament més gran de desenvolupar-se nois (56%) Sarcoma Ewing que les noies. Si ara comparem els tumors ossis malignes primaris de infància i en l'adolescència, el sarcoma d'Ewing ocupa el segon lloc: en els sarcomes ossis infantils, la proporció dels anomenats osteosarcomes és d'aproximadament el 60%, mentre que la proporció del sarcoma d'Ewing és d'aproximadament el 25%.

Causes

Tal com s’explica i s’explica al resum, la causa que es pot fer responsable del desenvolupament del sarcoma d’Ewing encara no s’entén del tot. Tot i així, s’ha comprovat que el sarcoma d’Ewing es produeix sovint quan hi ha anomalies esquelètiques a la família o quan els pacients pateixen retinoblastoma (= tumor maligne de la retina que es produeix a l'adolescència) des del naixement. La investigació ha demostrat que les cèl·lules tumorals de l’anomenada família del sarcoma d’Ewing mostren un canvi en el cromosoma núm. 22. Se suposa que aquesta mutació és present en aproximadament el 95% de tots els pacients.

Localització

Les localitzacions més freqüents del sarcoma d’Ewing es troben al tubular llarg ossos, aquí principalment a la tíbia i al peroné, o als ossos plans. No obstant això, com a maligne càncer ossi, El sarcoma d'Ewing pot afectar tots els ossos. Els ossos més grans són els més afectats, els més petits rarament.

Si es veuen afectats els ossos tubulars llargs, el tumor se sol trobar a la zona de l’anomenada diàfisi, la zona de l’eix. Localitzacions preferides: a causa de la metàstasi hematogènica forta primerenca (vegeu la secció següent), també es pot concebre una localització en els teixits tous. - aprox.

30% fèmur (os de la cuixa)

  • Aprox. 12% Tibia (os de la canya)
  • Aprox. 10% d’húmer (os del braç superior)
  • Aprox.

9% Conques

  • Al voltant del 8% de peroné. El sarcoma d'Ewing només es localitza en aproximadament un de cada cinc casos a l'os pèlvic com a tumor primari (punt d'origen del tumor). No obstant això, significativament més sovint, el tumor primari es troba en un os tubular llarg.

Els primers símptomes poden ser inflor, dolor i sobreescalfament a la zona de la pelvis. El peu és una localització rara d’un tumor primari. És més freqüent que els tumors primaris de la tíbia o peroné afavoreixin una metàstasi al peu.

Si es produeix una inflamació i un sobreescalfament del peu poc clars i dolorosos, especialment a l’adolescència, a més de artritis, El sarcoma d'Ewing s'ha de descartar en determinades circumstàncies. En aquest cas, no s’ha de suposar necessàriament el pitjor. Els diagnòstics dirigits en forma d’imatges poden proporcionar una claredat inicial sobre les causes de les queixes.